急性髓细胞白血病未成熟型（

【概述】急性髓细胞白血病未成熟型约占AML的10%，在成年人中多见。临床表现特点：①多数起病急骤，发展快，病情凶险，常伴有严重感染、发热、贫血和出血症状，常见口腔和咽喉炎症、溃疡或坏死；②肝、脾和淋巴结轻度肿大；③儿童及青少年可有绿色瘤，典型者表现为骨膜（眼眶骨膜）下绿色瘤。

【实验室检查】

1.血象　血红蛋白和红细胞明显下降，大部分血红蛋白<60g/L，可见幼红细胞。白细胞总数升高，分类原始粒细胞常在30%以上，有时高达90%，个别无或极少幼稚细胞。血小板中度到重度减少。

2.骨髓象　有核细胞增生极度活跃，以原粒细胞为主。骨髓中Ⅰ型+Ⅱ型原始粒细胞≥90%（NEC），早幼粒细胞少见，中幼粒细胞及以下各阶段细胞罕见或不见。原粒细胞外形规则，呈圆形或椭圆形；胞质量少，呈淡蓝色，部分细胞的胞质内可见少许细小的嗜天青颗粒；胞核圆形或椭圆形，核染色质呈细沙状，核仁2～5个，多数较清晰。少数可见Auer小体，核分裂象易见。红系及巨核细胞明显减少，巨核细胞产血小板功能差（图11-2）。

3.细胞化学染色　原始细胞POX、SB染色阳性率≥3%，AS-D-CE阳性，α-NBE阴性。NAP活性下降。

4.免疫学检查　髓系抗原CD117、MPO、CD33、CD13至少两种阳性，CD11b、CD14阴性。淋巴细胞系抗原阴性。CD33阳性者CR率高，CD13阳性、CD33阴性者CR率低。

5.遗传学与分子生物学检查　3%患者有染色体t（9；22）（q34；q11），并形成BCR/ ABL融合基因；另外，可有inv（3）（q21；p26）、+8、+5、-7等异常。

【诊断】①临床表现具有急性白血病的特点；②骨髓中原粒始细胞≥90%（NEC），早幼粒细胞及以下各阶段细胞或单核细胞<10%；③原始细胞POX、SB染色阳性率≥3%（此点不同于AML-M0型），氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色（AS-D-CE）阳性；④细胞免疫学检查：表达髓系细胞分化抗原，无淋巴细胞系抗原表达。

图11-2　AML-M1骨髓象