急性粒-单核细胞白血病（

【概述】急性粒-单核细胞白血病（acute myelomonocytic leukemia，AMML）是一种粒细胞系与单核细胞系同时恶性增生的白血病，占AML的15%～25%，以成年人多见，发病年龄的中位数50岁，临床表现肝、脾、淋巴结肿大，治疗缓解率高，相对易并发脑膜白血病。

【实验室检查】

1.血象　血红蛋白和红细胞数为中度到重度减少；白细胞数可增高、正常或减少，可见粒系及单核细胞系早期细胞，原单和幼单核细胞有时可达30%以上，且有较活跃的吞噬现象，而粒系早幼粒细胞以下各阶段均易见到；血小板重度减少。

2.骨髓象　有核细胞增生极度活跃或明显活跃；粒、单核两系同时增生，红系和巨核细胞系增生受抑制。本病是一组异质性很强的疾病，白血病细胞有两种类型：①异质性白血病细胞增生型：白血病细胞分别具有粒系和单核细胞系各自的形态学特征；②同质性白血病细胞增生型：白血病细胞同时具有粒系和单核系特征，该类细胞特征为核圆，易见凹陷、扭曲、折叠及分叶，核染色质细网状，核仁较明显；胞质丰富，呈浅蓝色或蓝灰色，有的可见大小不一的嗜苯胺蓝颗粒，部分可见特异性中性颗粒。成熟粒单细胞形态类似成熟单核细胞，但胞质内可见中性颗粒。本病分下列4个亚型。

（1）M4a型：原粒和早幼粒细胞增生为主，原、幼单核和单核细胞≥20%(NEC)(图11-8)。

（2）M4b型：原、幼稚单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞≥20%(NEC)(图11-9)。

（3）M4c型：原始细胞既具粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者≥30%（NEC）。

（4）M4EO型：除上述特点外，骨髓中嗜酸性粒细胞5%～30%（NEC），这些嗜酸性粒细胞中含有粗大而圆的嗜酸性颗粒，以及着色较深的嗜碱性颗粒（图11-10）。

图11-8　AML-M4a型骨髓象

图11-9　AML-M4b型骨髓象

图11-10　AML-M4EO型骨髓象

3.细胞化学染色　细胞化学染色对诊断AML-M4型有重要意义，部分细胞可出现AS-D-CE和α-NAE同时阳性即双酯酶阳性细胞（表11-11）。

表11-11　急性粒-单核细胞白血病常见细胞化学染色结果

*：原、幼单核细胞阳性可被氟化钠抑制，而粒系细胞阳性不被抑制

4.免疫学检查　髓系抗原MPO、CD117、CD13和CD33均阳性，以及单核细胞系抗原CD14、CD11、CD64、CD15亦阳性。

5.遗传学与分子生物学检查　常见del/t（11）（q），其中t（9；11）（p21；q23）为多见，形成MLL/AF9融合基因。M4EO常有非随机16号染色体异常，主要表现为inv（16）、del（16）和t（16；16）三种类型，inv（16）形成CBFβ/MYH11的融合基因是M4EO型诊断、疗效观察的一个敏感指标，伴有inv（16）患者完全缓解率较高。另外，还有+4、-5q-/-5等。

【诊断】①患者具有急性白血病的表现特点；②骨髓原粒细胞、原单和幼单核细胞同时异常增生，原粒细胞与单核细胞系细胞比例因其亚型不同而不一样，具体见骨髓象检查。在诊断M4EO型时，嗜酸性粒细胞必须达5%～30%（NEC）；③细胞化学染色：原始和幼稚细胞AS-DCE和α-NBE均阳性，后者单核细胞系阳性可被氟化钠抑制；④白血病细胞表达粒、单系抗原CD13、CD14、CD15、CD33、HLA-DR；⑤染色体inv（16）形成CBFβ/MYH11的融合基因是M4EO型诊断指标。