急性单核细胞白血病（

【概述】急性单核细胞白血病（acutemonocytic leukemia，AMoL）约占AML的10%，分为AML-M5a型和M5b型，前者以年轻成年人多见，后者以年长成年人多见，临床表现常见出血，髓外浸润症状明显，如牙龈增生、肿胀、溃疡等表现，皮肤出现丘疹、结节、脓疮性皮炎、剥脱性皮炎，鼻黏膜浸润者可引起鼻塞、嗅觉减退、咽喉水肿；肝、脾和淋巴结肿大。多数伴有高溶菌酶血症和高溶菌酶尿症，后者加重肾排泄负担，可发生肾衰竭。

【实验室检查】

1.血象　红细胞和血红蛋白中度到重度减少，血小板明显减少；白细胞数高低不定，1/2患者在5×109/L以内，分类可出现原单核细胞和幼单核细胞增多。

2.骨髓象　有核细胞增生极度活跃或明显活跃，原单+幼单核细胞≥30%（NEC）。原、幼单细胞特点：①多数体积大而不规则，呈微凹的不规则圆形或长圆形；②胞核常偏一侧，胞核平面常高低不平的起伏感（不同于原粒、原淋细胞）；核外形呈多态性，如不规则的长圆形、凹陷、折叠、扭曲，有的如马蹄形、S形、笔架形、肾形等，核染色质纤细疏松，淡紫红色，核仁多为1～2个，大而清楚；③胞质量较多，有明显伪足突出，边缘清晰，有的可见散在细小粉尘样紫红色颗粒，数量不一；有时出现空泡和被吞噬的细胞，以及细小的Auer小体；有的出现内、外双层胞质，外层呈淡蓝色，透明，无或很少颗粒，内层呈灰蓝色并略带紫色，不透明，似毛玻璃样感；红系和粒系增生受到明显抑制，巨核细胞正常或减少，浆细胞常增多但小于20%。

根据单核细胞分化程度，分为两个亚型（图11-11）。

（1）M5a型（未分化型）：骨髓中原始单核细胞≥80%（NEC）。

（2）M5b型（部分分化型）：骨髓中原始和幼稚单核细胞≥30%，原始单核细胞<80%（NEC）。

图11-11　AML-M5a型和M5b型骨髓象
A.为M5a型；B.为M5b型

3.细胞化学染色

（1）POX和SB染色：原单核细胞呈阴性和弱阳性反应，幼单细胞多数为阳性反应。

（2）酯酶染色：非特异性酯酶和α-NBE染色均阳性，并可被氟化钠抑制；α-NBE染色阳性，由于被氟化钠抑制，染色其对M5型诊断AML-M5型价值较大。α-NAE染色及NaF抑制试验结果（图11-12）。

（3）PAS染色：原单核细胞半数呈细粒状或粉红色弱阳性反应，幼单核细胞多数为阳性反应。

图11-12　AML-M5型α-NAE及NaF抑制试验
A.α-NAE阳性；B.α-NAE阳性被NaF抑制

4.免疫学检查　白血病细胞抗原表达MPO、CD13、CD33、CD117及单核细胞分化标志CD14、CD11b、CD11c、CD64、CD68和溶菌酶，而CD34常阴性。

5.遗传学与分子生物学检查　染色体异常有：t/del（11）（q23）；t（9；11）（q21～22；q23）易位所致MLL/AF9融合基因，t（11；19）（q23；q13）易位引起的MLL/ENL融合基因。t（8；16）（p11；p13）形成MOZ/CBP融合基因，多见于M5b型。

6.其他　血液和尿液中溶菌酶均显著增高。

【诊断/鉴别诊断】①患者具有急性白血病的表现特点，尤其口腔黏膜病变和皮肤浸润多见；②骨髓中原单+幼单核细胞≥30%（NEC），并α-NBE和α-NAE细胞化学染色阳性，且被氟化钠抑制；③免疫学标志具有髓系和单核细胞特征；④染色体检查显示t/del（11）（q23）异常，以及t（8；16）（p11；p13）形成MOZ/CBP融合基因。