红白血病（

【概述】红白血病（erythroleukemia；EL）是为红细胞系和白细胞系的同时恶性增生性白血病。典型的红白血病可分3个连续阶段①红血病期：红系异常增生为主，骨髓中原粒细胞极少或无，粒红比例倒置，幼红细胞>50%，原红、早幼红多见，且红系（细胞）形态异常；②红白血病期：红系和白细胞系（主要粒系）同时异常增生；③白血病期：红白血病可进一步转化为急性白血病，如急性粒细胞白血病或急性粒-单核细胞白血病等。但临床上并不是每个患者都有这样的转化过程，有的病例可能在未转化前就死于并发症。

红白血病占AML的5%～6%，可发生任何年龄，临床表现与其他急性白血病相似，起病急，病程短，贫血常为首发症状，其次是发热、出血，但出血症状较轻，以鼻和牙龈出血多见，可有胸骨压痛和脾大，肝和淋巴结肿大不明显。

【实验室检查】

1.血象　红细胞和血红蛋白中度至重度减少，随疾病的进展而加重，可见各阶段幼红细胞，以中、晚幼红为主，并有形态异常。白细胞数高低不一，随着病情进展，原粒、早幼粒细胞等幼稚细胞增多，而幼红细胞减少。血小板可明显减少，出现畸形血小板。

2.骨髓象　有核细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红细胞比例倒置。红细胞系显著增生，幼红细胞≥50%，且伴有病态造血，如巨幼细胞样变、核扭曲、核碎裂、双核、多核及大小不等、巨形核、母子核等，还可见幼红细胞核质发育不平衡和同一阶段细胞大小不一等异常形态。白细胞系统也异常增生，原粒细胞（或原+幼单核细胞）≥30%（NEC），部分可见Auer小体，粒细胞也有巨幼样变和形态异常。若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%，则骨髓象中原粒细胞（原始+幼稚单核细胞）>20%（NEC），也有诊断意义。巨核细胞常减少，可见小核巨、多小核巨等病态巨核细胞（图11-13）。

部分患者骨髓幼红细胞只有30%～50%，但异常形态的幼红细胞>10%，原粒细胞（或原单+幼单核细胞）达到上述标准，也可诊断。

3.细胞化学染色　①PAS染色：幼红细胞呈阳性反应（图11-14），多呈粗大颗粒、块状、环状或弥漫状分布，积分明显增高；淋巴细胞反应也增强，而正常强阳性的成熟中性粒细胞明显减低。②POX及SB染色：原粒细胞呈阳性，原单及幼单核细胞呈弱阳性或阳性。

图11-13　AML-M6型骨髓象

图11-14　AML-M6型PAS染色

4.免疫学检查　红系可表达血型糖蛋白A和血红蛋白A；髓系可表达MPO、CD13、CD33、CD117等。

5.遗传学检查　染色体有t（3；5）（q25；q34）、5q-/-5、7q-/-7、dup（1）、-3、+8等异常。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断　①患者具有急性白血病的表现特点；②骨髓中幼红细胞≥50%，且伴有病态造血，或者骨髓幼红细胞为30%～50%，但异常形态幼红细胞>10%，PAS染色幼红细胞阳性率和积分增高；原粒细胞（或原+幼单核细胞）≥30%（NEC），或者血片中原粒细胞（原单核细胞）>5%，则骨髓中原粒细胞（原始+幼稚单核细胞）>20%（NEC）。

2.鉴别诊断　本病应与巨幼细胞性贫血鉴别，鉴别要点见表11-12。

表11-12　红白血病与巨幼细胞性贫血的鉴别