【概述】慢性粒细胞白血病（chronic granulocytic leckemia，CGL）简称慢粒，是造血干细胞的克隆性增殖性疾病，粒系增生明显，以中性中、晚、杆状核粒细胞增生为主。该病在亚洲发病率最高，占成年人白血病总数40%，占慢性白血病的95%。在我国仅次于急性粒细胞白血病和急性淋巴细胞白血病，位于第3位。
本病各年龄均可发病，以20～50岁多见。该病自然过程分为慢性期、加速期和急变期，慢性期患者起病隐匿，症状不明显，可有低热、食欲减退、乏力、多汗、消瘦等症状；最突出体征是脾明显增大，可巨脾，部分患者胸骨压痛，肝大，甚至阴茎异常勃起等体征。慢性期一般1～4年，以后逐渐进入加速期，以至急变期，进入急变期后常在半年内死亡。
【实验室检查】
1.血象
（1）白细胞：数量显著增高，初诊一般在50×109/L以上，多数在（100～300）×109/L，高达1000×109/L。分类粒系细胞为主，常在90%以上，其中原粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）5%～10%，以中性中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞为主，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞均增高，尤以嗜碱性粒细胞增高更有价值；细胞形态有一定程度的畸形，如Pelger-Huёt样核异常、老质幼核的发育不平衡等。三分类白细胞直方图：淋巴细胞峰消失，单个核细胞峰与粒细胞峰相连并抬高，其峰变宽且面积扩大。
（2）红细胞与血红蛋白：早期基本正常，随病情进展而下降，一般呈正细胞性贫血，并出现幼稚红细胞、嗜碱点彩红细胞等异常形态。
（3）血小板：疾病早期血小板数量正常或增高，晚期逐渐减少；可伴有血小板形态异常，如巨大血小板、畸形血小板等。
2.骨髓象 有核细胞增生明显活跃或极度活跃，粒:红比值为（10～50）:1。粒系显著增生。原粒、早幼粒细胞易见，原粒细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）<10%，以中性中幼粒、晚幼粒、杆状核粒细胞增生为主，比例明显增高；嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多。粒细胞形态可异常，大小不一，核质发育不平衡，偶见Auer小体。红系增生明显抑制，比例显著下降。巨核细胞初期数量常增多，晚期减少；分类大多为颗粒型巨核细胞，部分为产血小板型巨核细胞，可见小巨核细胞、畸形血小板和巨大血小板等。可见与戈谢细胞、海蓝组织细胞相似的吞噬细胞。骨髓象见图11-16。
3.细胞化学染色 NAP积分显著下降甚至零分，但合并感染、妊娠者可增高或正常。
图11-16 慢性粒细胞白血病骨髓象
4.免疫学检查 在慢性期可高表达CD13、CD14、CD15、CD33、HLA-DR等。当慢粒急变后免疫标志表达较复杂，慢粒髓细胞变时多表达CD33、CD13、CD15、CD14及HLA-DR阳性；淋巴细胞变时有CD3、CD7、CD2、CD5、CD10、CD19、CD20、CD22及HLA-DR阳性；巨核细胞变可出现CD41a、CD41b及PPO阳性。
5.遗传学与分子生物学检查 90%～95%患者有ph染色体即t（9；22）（q34；q11），少数患者可有不典型的染色体易位，即22号染色体与非9号（2、10、13、17、19、21号）之间易位。9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区（bcr）形成bcr/abl融合基因，这是诊断慢粒特征性基因标志，可与其他慢性骨髓增殖性疾病鉴别。由于bcr断裂点不同，可形成不同的bcr/abl编码蛋白，典型的编码蛋白为P210，它具有增强酪氨酸激酶的活性，导致粒细胞转化和增殖，在慢粒发病中起着重要作用；另外，还可编码P230和P190，P230阳性者有明显的中性粒细胞成熟现象，P190阳性者往往与单核细胞增多有关，与慢性单核细胞白血病相似。在慢性期如果出现新的染色体异常，则预示急变。另外，少部分急性淋巴细胞白血病患者中也可出现ph染色体。
6.其他 血清中溶菌酶、血清钾、尿酸浓度增高，主要是大量白细胞破坏所致。血清维生素B12及维生素B12结合力显著增加，与白血病细胞增多程度有关。
【诊断】①患者有明显脾大，但有的无症状；②血象白细胞增高，原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）5%～10%，以中性中、晚、杆状核粒细胞为主，嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多，可见幼红细胞；③骨髓象有核细胞增生明显活跃或极度活跃，以粒系增生为主，原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）<10%，以中性中、晚、杆状核粒细胞为主，嗜酸性粒细胞、嗜碱性细胞增多；④ph染色体阳性和（或）bcr/abl融合基因阳性，则诊断成立；⑤NAP积分显著下降。
慢粒的具体临床分期及诊断标准见表11-13。注意与慢性中性粒细胞白血病、类白血病反应鉴别。
表11-13 慢性粒细胞白血病临床分期及诊断标准
(续 表)
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