【概述】非霍奇金淋巴瘤可见于任何年龄，以老年人多见。其原发病灶可在淋巴结，也可在结外的淋巴组织，如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨髓或皮肤等。临床表现具有多样性，因病变的部位而不同，如累及胃肠道者有腹痛、腹泻、腹部肿块等临床表现；如累及口腔、鼻咽部者，可出现吞咽困难、鼻塞、鼻出血等。
【实验室检查】
1.血象 早期血象正常。晚期瘤细胞侵犯骨髓后，血象可见三系减少，淋巴细胞增多，并出现类似急性白血病改变，可见大量幼稚细胞。
2.骨髓象 早期骨髓无特异性变化，骨髓受侵犯后可见淋巴瘤细胞，并发白血病时骨髓中出现较多的淋巴瘤细胞，称为淋巴瘤细胞白血病，其细胞形态与急性淋巴细胞白血病相似（图11-33）。有时可见到淋巴肉瘤细胞，其形态特点：细胞大小不等，胞质量少，可有空泡；核大，圆形、凹陷或折叠，染色质较粗，呈粗网状结构，核仁大而明显。由于非霍奇金淋巴瘤类型和形态多样，故不同病例细胞形态差异较大。
3.病理学检验 淋巴结病理学检查是确诊本病的主要依据。其特点正常淋巴结结构消失，被肿瘤组织所取代；恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，无R-S细胞；淋巴结包膜被侵犯。
4.细胞化学染色 酸性磷酸酶染色：T细胞阳性，B细胞阴性。
5.免疫学标志 测定淋巴瘤细胞免疫表型可确定其来源及分化阶段，NHL有B、T、NK淋巴细胞免疫标志，但以成熟B细胞占多数。
6.染色体及分子生物学检查 90%患者有染色体异常，常见有t（14；18）、t（11；14）和t（8；14），其中涉及14q32较多，14q32位置是IgH基因。另外，可见bcl-2基因重排等。
图11-33 非霍奇金病骨髓象
【诊断】
1.临床表现 ①以无痛性淋巴结肿大为主。②结外病变可侵犯韦氏咽环、胃肠道、骨、骨髓、皮肤、唾液腺、甲状腺、神经系统、睾丸等。分别表现为局部肿块、压迫、浸润或出血等症状。③部分患者有发热、体重减轻、盗汗等全身症状。
2.实验室检查 骨髓受累时，可发生全血细胞减少；若侵犯中枢神经系统，可有脑脊液异常。血清乳酸脱氢酶（LD）水平升高可作为预后不良的指标。
3.淋巴结病理学检查 这是确诊本病的主要依据。其特点为淋巴结正常结构消失，为肿瘤组织所取代；恶性增生的淋巴细胞形态呈异形性，无R-S细胞；淋巴结包膜被侵犯。
（黄斌伦 王富伟）
思考题
1.李某，男性，34岁。因乏力、心悸半个多月，皮下有出血点10多天就诊。患者无既往病史，无放射、化学试剂接触史，无过敏史。发病以来无咯血、无呕血、无黑粪、无酱油样小便。体格检查：体温37.5℃，脉搏98/min，血压105/75mmHg。中度贫血貌，皮肤及巩膜无黄染，左颈和右腹股沟可触及淋巴结，约4cm×l.5cm大小，质中，无压痛。胸骨有压痛，肝肋下仅及，脾肋下1.5cm。实验室检查：血象：血红蛋白80g/L，白细胞50×109/L，原始及幼稚细胞占68%，红细胞2.6×1012/L，血小板35×109/L，肝肾功正常。骨髓象：有核细胞增生明显活跃，粒系细胞占86%，其中原粒细胞45%，早幼粒细胞31%，可见Auer小体。幼红细胞少见，全片见到颗粒型巨核细胞2只。原始细胞POX染色呈阳性反应，NAP活性减低。请问：该病例可能的诊断是什么? 为什么？
2.患者，男，45岁。因乏力、出汗、发热，上腹部不适加重就诊。体格检查：轻度贫血貌，肝肋下1.5cm，脾脏肋下5.0cm，颈部可触及3颗蚕豆大小的淋巴结。实验室检查：三分群自动血细胞分析仪检查结果，红细胞3.350×1012/L，血红蛋白107g/L，白细胞51.2×109/L，白细胞分类大细胞群：34%，中间细胞群：54%，小细胞群：12%，PLT：116×109/L。临床医师考虑慢性粒细胞白血病和慢性粒-单核细胞白血病。请问：
（1）如果诊断慢性粒细胞白血病，实验室要继续做哪些检查，结果如何？
（2）哪些检查有利于区别慢性粒细胞白血病和慢性粒-单核细胞白血病？（可列表回答）
3.AML中M0～M7形态学分型标准如何？其免疫学标志分别如何？
4.试对嗜碱性细胞白血病和肥大细胞性白血病进行比较。
5.简述多发性骨髓瘤与浆细胞性白血病的鉴别要点。
6.急性混合性白血病与全髓白血病特点如何？
7.简述恶性淋巴瘤骨髓变化特点。
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