【摘要】:脾功能亢进是指各种疾病引起脾大和血细胞减少的综合征。临床主要特征为贫血、出血、感染、不同程度的脾大等。一般早期以粒细胞及(或)血小板减少居多,晚期可全血细胞减少。部分可有成熟障碍表现,以粒系和巨核细胞系多见。将51Cr标记的红细胞或血小板注入体内后,体表放射性测定,发现脾区放射性比率大于肝2~3倍,提示标记的血细胞在脾内过度破坏或滞留。
【概述】脾功能亢进是指各种疾病引起脾大和血细胞减少的综合征。根据病因分为原发性和继发性,前者原因未明,继发性可因:①感染性疾病:病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等;②充血性脾大:肝癌、肝硬化等;③浸润性疾病:慢性粒细胞性白血病、脂质贮积病等。临床主要特征为贫血、出血、感染、不同程度的脾大等。
【实验室检查】
1.血象 红细胞、粒细胞及血小板可单一或同时减少,血细胞减少程度与脾大不呈正比。一般早期以粒细胞及(或)血小板减少居多,晚期可全血细胞减少。红细胞减少多为正色素、正细胞性,网织红细胞可代偿性增高。
2.骨髓象 有核细胞增生活跃或明显活跃,外周血中减少的系列细胞,则骨髓中相对应的幼稚细胞增多更明显。部分可有成熟障碍表现,以粒系和巨核细胞系多见。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断
(1)脾大。
(2)外周血细胞减少:红细胞、白细胞或血小板可一种或多种(两种或三种)同时减少。
(3)骨髓造血细胞增生活跃或明显活跃、各系各阶段比例基本正常。
(4)脾脏切除后可使外周血象接近或恢复正常。
(5)将51Cr标记的红细胞或血小板注入体内后,体表放射性测定,发现脾区放射性比率大于肝2~3倍,提示标记的血细胞在脾内过度破坏或滞留。
在考虑脾功能亢进诊断时,以前四条更重要。
2.鉴别诊断 恶性组织细胞病、骨髓纤维化、再生障碍性贫血、多毛细胞白血病等均可引起外周血细胞减少,除再生障碍性贫血外,多数脾大,主要通过骨髓象检查和骨髓活检,寻找有诊断价值的特有细胞等加以鉴别。
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