血小板减少症怎么调节抗体

【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种因免疫机制异常使血小板破坏增多，导致外周血中血小板减少的出血性疾病；以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟生障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征。目前认为发病机制主要是患者体内产生针对自身血小板的抗体，该抗体与血小板结合后被单核-吞噬细胞系统吞噬，导致血小板减少。此病又称为原发性或免疫性血小板减少性紫癜。根据发病机制的不同分为急性型和慢性型，急性型多由于病毒进入人体内，刺激人体产生抗体，此抗体与血小板抗体具有同源性，覆盖在血小板表面，被人体单核-吞噬细胞所清除，多数患者清除病毒抗体后可以治愈，少数迁延不愈。慢性型是人体的脾内产生针对自体血小板的非特异性抗体（IgG，IgA，IgM），覆盖在血小板表面，被单核-吞噬细胞所清除，此型抗体产生的原因不明，患者很难治愈，需要长期治疗。

临床上表现以出血为主要特征。①急性型：以儿童多见，发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史，出现畏寒、寒战、发热，全身酸痛等。全身皮肤黏膜瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜出血常见。血小板低于20×109/L时，易出现呕血、咯血、便血、血尿，严重者颅内出血，导致死亡。多数患儿经治疗可治愈，少数患儿反复发作可演变成慢性型；②慢性型：多见于40岁以下的青年女性，起病隐匿，一般无前驱症状，出血多较轻微，皮肤黏膜出血常见，以鼻出血、牙龈出血为主，部分女性月经过多为唯一临床表现。病程超过半年者可出现脾大，且有反复发作的倾向。

【实验室检查】

1.血象　血小板计数明显减少是诊断本病最重要的指标。急性型血小板多数小于20×109/ L，慢性型多数在（30～80）×109/L。白细胞计数及分类正常（急性型可见嗜酸性粒细胞和淋巴细胞增多），血红蛋白基本正常。血象检查有助于排除假性血小板减少症、DIC、急性白血病、恶性肿瘤相关血小板减少等疾病。

2.骨髓检查　骨髓检查示巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞增多常见，产板型巨核细胞减少，称为巨核细胞成熟障碍，是ITP诊断的有力支持。但少数患者巨核细胞正常或减少。

3.血小板相关抗体检测　在ITP患者血清中可以检测到血小板相关抗体（PAIgG，PAIgA，PAIgM，PAC3），其测定曾为ITP诊断的一项重要方法，但特异性不能令人满意，如感染、免疫系统疾病、肝病等可增高。目前推荐检测血小板特异性抗体，采用单克隆抗血小板抗体固定试验直接检测血清中抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ的特异性抗体，有助于ITP 的诊断，此法特异性高，但敏感性低。

4.其他指标　血小板寿命缩短，血小板聚集能力下降，血小板释放PF4能力下降，自身免疫系列抗体检测（抗核抗体、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞质抗体）等。

【诊断】本病目前无特异性实验室检查指标，诊断仍为排除性诊断。全国第五届血栓与止血会议诊断标准如下。

1.多次实验室检查血小板计数减少。

2.脾不肿大或仅轻度肿大。

3.骨髓检查巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

4.具备下列5项中任何一项者：①泼尼松治疗有效；②切脾治疗有效；③血小板相关抗体增多；④血小板相关补体增多；⑤血小板寿命测定缩短。

5.排除继发性血小板减少症。