溶血性贫血输注红细胞的标准

【概述】继发性血小板减少性紫癜（STP）是指有明确病因或在某些原发病的基础上出现的血小板减少或伴有临床出血的一组疾病。它不是一种单独性的疾病，而是原发病的一种临床表现。常见的病因见表17-5。

【实验室检查】除血小板计数有不同程度的下降外，骨髓象随病因的不同而异，血小板生成减少患者骨髓中巨核细胞减少，血小板减少；血小板破坏过多的患者骨髓中巨核细胞增多，多存在成熟障碍；若血小板损耗过多，往往伴有贫血、微血管溶血、生化指标的变化等；血小板分布异常者可伴有脾大等临床表现。

【诊断】继发性血小板减少性紫癜在临床并不少见，下面对一些重症病例简述如下。

1.血栓性血小板减少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura，TTP） TTP是由于遗传或获得性因素造成血管性血友病因子裂解酶量或质的缺陷，导致不能正常裂解大分子的vWF多聚体，引起血小板聚集，导致体内广泛的微血栓形成，继而引起血小板减少，出现皮肤紫癜等出血症状；同时出现微血管病性溶血性贫血，红细胞形态异常。因此，当有微血管病性溶血性贫血及血小板减少时应考虑本病。本病起病急骤，病变迅速，死亡率高，50%在1周内死亡。典型病例有五联征：微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状（如头痛、头晕、癫等）、肾功能损害（蛋白尿、血尿等）、发热。实验室检查：血小板计数多数在（10～50）×109/L；呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞增高，血涂片中可见有核红细胞、红细胞碎片、异形红细胞等；白细胞可增高或正常，伴中性粒细胞核左移。间接胆红素升高；LDH大多数>1000U/L。骨髓检查：红系增生明显活跃、巨核细胞增生或正常，常伴成熟障碍。部分患者抗核抗体阳性，但Coomb试验阴性。肾功能检查：血清尿素氮和肌酐增高，出现蛋白尿、血尿和管型尿等。

表17-5　继发性血小板减少性紫癜的原因和分类

2.溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS） HUS和TTP在临床表现及实验室检查有许多相同之处，也有人认为是TTP的一部分。本病多见于婴儿及儿童，少数见于孕妇及产妇。临床表现以严重的无尿性急性肾衰竭为特征，同时伴有血管内溶血性贫血、血小板下降、神经系统症状及发热等表现。实验室检查尿素及血肌酐明显增高，其他TTP存在的实验室阳性结果均可存在。本病的治疗在血液透析的基础上与TTP治疗相似。

3.Evan综合征　又称为自身免疫溶血性贫血伴血小板减少。本病是自身免疫机制异常，同时破坏了红细胞和血小板，是自身免疫溶血性贫血的一个亚型，约占自身免疫溶血性贫血的10%。实验室检查：溶血性贫血的检测项目异常，如血红蛋白下降，网织红细胞升高，总胆红素、游离胆红素和尿含铁血黄素增高，Coomb试验阳性；骨髓红系增生，巨核细胞增生或正常，粒系正常。此病预后较差，常导致静脉血栓等并发症。