新分类法与旧分类法的比较

1.肿瘤病变中只有血管瘤为真性肿瘤,其他均属脉管畸形。旧分类中的草莓样血管瘤大多属此类。

2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形,微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50~　200μm)。临床上葡萄酒色斑(port-winestain,PWS)应属微静脉畸形而不是毛细血管型。静脉畸形应为旧分类中的海绵状血管瘤。

3.淋巴管畸形的微囊型包括了旧分类中的毛细管型和海绵状淋巴管瘤;而大囊型则相当于旧分类中的囊肿型或囊性水瘤。

4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指旧分类中及临床常见的海绵状淋巴管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指旧分类中的毛细管型淋巴管瘤或血管淋巴管瘤。

1996年,Boon、Enjolras和Mulliken引入了先天性血管瘤(congenital hemangioma)的概念,对出生时即出现病变的患儿进行了临床检查、病理活检和影像学诊断(其中,2例在胎儿超声检查时就已被确诊),通过组织学和免疫组织化学方法进行比较,将先天性血管瘤定义为先天性非进展性血管瘤(congenital nonprogressive hemangioma)。其特点:①病变组织毛细血管增生呈小叶状,周围是大量沉积的含铁血黄素及纤维化变性的基质。可以有薄管壁的脉管形成;缺乏正常形态的新生血管。②Glu T1型抗原、Ley型抗原(lewis yantigen)反应低下;而普通婴儿血管瘤则呈现高度表达。③先天性非进展性血管瘤患儿出生时即被发现,部分患儿在胎儿时期即被超声检查发现,出生后没有明显的增殖期,直接进入自然消退期,消退速度超出一般婴幼儿血管瘤。

同年,国际脉管性疾病研究协会(ISSVA)采用Mulliken的生物学分类,Enjolra和Mulliken将血管瘤(除外婴儿血管瘤)又增加了卡波血管内皮瘤(kaposiform hemangioendothelioma)、簇状血管瘤(tufted angioma)、纺锤形细胞血管内皮瘤(spindle cell hemangioendothelioma)、其他罕见血管内皮瘤(other rare hemangioendotheliomas)和皮肤获得性脉管肿瘤(dermatologic acquired vascular tumors)。