丛状血管瘤

丛状血管瘤(tufted angioma)又称获得性丛状血管瘤(acquired tufted angioma),常被错误地与婴儿血管瘤混为一谈,称为“毛细血管血管瘤”,是一种罕见的良性血管增生性疾病。由Wilson jones和Orkin于1976年首先报道。该病通常大小为2~5cm,常见于婴儿及幼儿,好发于颈及躯干上部。

在年龄稍大的儿童和成年人,此病在临床上与Kaposi肉瘤相似。目前的观点认为它是一种病情较轻的浅表性Kaposi样血管内皮瘤。1989年由Wilson-Jones和Orkin首次描述。

多数病例为散发性,家族中多个成员患丛状血管瘤的情况也有报道。这种家族中传递方式为常染色体显性遗传。

(一)临床表现

好发于儿童、少年或青年人,甚至在出生时即有,或晚年发病,无性别差异。丛状血管瘤发生的粉红色斑块是一种潜在的血管畸形。以缓慢的惰性生长为特征。

颈、上胸和肩部为最常见的部位;损害表现不一,常为边界不清的多发性粉红色至深红色斑疹和斑片或斑块,表面呈花斑状,偶尔呈线状排列。某些病例表现为硬化斑。缓慢增大,时间长达5个月至10年;部分损害含有外生性丘疹或结节,类似于典型的化脓性肉芽肿。皮损最终稳定在一定大小,然后可能会收缩并遗留纤维性残余,也可持续不变。罕有完全自行消退的报道。

一种血小板减少综合征(Kasabach-Merritt syndrome)可能会出现在先天性病例中。

丛状血管瘤与血管畸形有关,包括焰色痣、妊娠、腹部离心性非退化性脂肪营养不良和肝移植。某些Kasabach-Merritt综合征患者具有丛状血管瘤。

(二)组织病理学

真皮内散在小而限局性毛细血管丛和小的分叶,呈炮弹状外观。毛细血管丛周围见新月状裂隙状腔。毛细血管丛突入到裂隙内呈肾小球样外观。毛细血管丛内皮细胞致密,管腔不明显。较大血管腔的内皮细胞,第八因子相关抗原及荆豆植物血凝素免疫反应阳性。超微病理和免疫组化研究表明丛状血管瘤主要由周皮细胞、内皮细胞和充血的毛细管组成。

(三)临床诊断

呈界限不清的暗红色斑和斑块,逐渐增大,通常大小为2~5cm。有些斑或斑块上出现成群小的血管瘤性丘疹。该病常见于婴儿及幼儿。好发于颈及躯干上部。大多损害进行性缓慢增大,呈良性经过,偶可自然消退。根据临床表现、典型皮损、组织病理特征即可诊断。

(四)治疗

小损害可手术切除,脉冲染料激光、软X线和电干燥法已用于部分病例。有报告脉冲染料激光被证明无效。系统性使用大剂量的糖皮质激素可能有效,α-干扰素可使部分皮损消退。阿司匹林有助于控制与Kasabach-Merritt综合征相关的血小板相互作用、疼痛及血管瘤的生长。可用脉冲染色激光、手术切除、大剂量皮质类固醇激素和α-干扰素治疗。