型血管内皮瘤

本病是近几年报道的一种罕见的具有侵袭性的血管肿瘤。它只发生在婴幼儿和儿童。组织学上具有婴幼儿毛细血管瘤和Kaposi’s肉瘤的特点。一类是发生在浅部组织的结节状肿块,累及皮肤和皮下组织。一类是发生在深部软组织,尤其是腹膜后原有巨大的海绵状血管瘤或血管瘤病、淋巴管瘤病的肿瘤基础上,且常伴有血小板减少性紫癜综合征(Kabasach-Merrittsyndrome syndrome)。

(一)临床表现

多见于婴儿和10岁内儿童,发病者有逐渐增长的趋势。腹膜后肿瘤通常表现为腹部肿块、腹水、肠梗阻和黄疸。深部软组织病变表现为单个或多个肿块,可累及骨,局部淋巴结受累者罕见。皮肤病变表现为边界不清的堇菜斑,肿瘤内凝血机制被激活,可引起消耗性凝血疾病。

(二)组织病理学

1.大体形态　肿瘤为灰白色、无包膜的结节状肿块。

2.组织形态　发生在皮肤的肿瘤为灰白色无包膜的结节状肿块。镜下瘤组织由毛细血管、上皮样内皮细胞、梭形细胞组成。毛细血管为圆形或裂隙状,分布紊乱,不形成小叶结构。血管内皮细胞增生肥大,胞质丰富嗜酸,核圆呈泡状,有轻度的异型性和少量核分裂。血管之间为梭形细胞,有时梭形细胞围绕着一群内皮细胞增生的毛细血管形成肾小球样区。在梭形细胞之间和上皮样细胞之间有红细胞含铁血黄素及透明小体。但病灶周围无明显的炎症细胞浸润。常伴血小板减少出血性紫癜综合征的表现(图4-13)。

图4-13　Kaposi样血管内皮瘤

3.免疫组化及超微结构　血管上皮样内皮细胞常表达CD34,而FⅧRAg和UEA-1有时为阴性。电镜下可见胞质内含丰富的微丝和W-P小体外,还可见不完整的血管腔和部分有基膜。

(三)鉴别诊断

1.Kaposi’s肉瘤　Kaposi型血管内皮瘤有丰富的毛细血管、梭形细胞及红细胞渗出、含铁血黄素沉积等有些类似Kaposi’s肉瘤。但经典型Kaposi’s肉瘤的梭形细胞比较一致,病灶周围常有明显的炎症细胞浸润,且无典型的上皮样内皮细胞巢,获得性免疫缺陷综合征(AIDS)相关的Kaposi’s肉瘤有AIDS病的其他症状,且好发生于老年人,很少发生于婴幼儿,有助于两者区别。

2.婴幼儿毛细血管瘤　婴幼儿毛细血管瘤毛细血管排列成小叶状,血管间没有梭形细胞,没有含铁血黄素沉积和红细胞渗出。而Kaposi型血管内皮瘤毛细血管分布紊乱有梭形细胞区及含铁血黄素沉积,红细胞渗出等。

(四)生物学行为

浅部软组织的肿瘤虽可向深部浸润,但无远处转移,局部彻底切除可治愈。而并发血小板减少性出血性紫癜综合征的患者,其预后决定于原血管肿瘤的大小、部位和出血程度,特别是腹膜后病变广泛难以彻底切除。