获得性多发性血管瘤病于儿童或成年期皮肤及内脏(尤其是骨骼、脑及肝脏)有多数海绵状血管瘤。损害持续期限不一,除非同时并有肝脏、心脏及肾脏血管瘤,患者可活至老年也无症状。
1.化脓性肉芽肿瘤
(1)定义:化脓性肉芽肿瘤是一种迅速增大的血管肿瘤,出现于外伤处。究竟是反应性增生或肿瘤性增生,仍有争议,但目前多认为化脓性肉芽肿是一种真正的肿瘤(图4-14)。
(2)临床表现:化脓性肉芽肿瘤临床表现为在数周内急速增大,外观呈半球或有茎性鲜红至红褐色丘疹,大小自数毫米到数厘米不等,有时病灶处有局部外伤的病史。化脓性肉芽肿表皮常呈糜烂而有出血、化脓或痂皮,因故得名。化脓性肉芽肿瘤多单一,但也可多发。在小儿背上常呈卫星状群聚存在。在妊娠妇女中,或口服Retinoid制剂者,易诱发病灶形成。病灶发生部位不定,但以外露、易受伤害较多,如四肢、口唇、头部、面部。另外,AIDS患者可因巴尔通体菌感染而也有多发类似病灶,称为细菌性血管瘤病(bacillary angiomatosis)。
(3)组织病理学:化脓性肉芽肿瘤病理有特别的小血管增生成团,呈分叶状排列,而中央可见较大而扩张的血管。在肿瘤上方的表皮常呈糜烂,两侧表皮则呈项圈样增生,包围肿瘤。肿瘤的基质呈疏松状,常混有急性炎症细胞。
(4)治疗:化脓性肉芽肿瘤的治疗以外科切除、冷冻及电烧为主要疗法。偶有自愈病例,但切除不完全也易复发。
2.靶样血管瘤
图4-14 化脓性肉芽肿
(1)定义:靶样血管瘤又名靶样含铁血黄素沉积性血管瘤,起初为真皮浅层显著扩张和不规则的薄壁血管腔增生。瘀斑性环为靶样含铁血黄素沉积性血管瘤的典型症状之一。本病是单发性血管瘤的亚型。由血管组织发生的肿瘤称为血管瘤,其中80%属先天性的。血管瘤属于良性,生长缓慢,很少恶变。
(2)发病原因:可能为原先存在的伴有血栓的血管瘤受到外伤和以后发生血管再通所致。1999年Carlson等对33例本病进行研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。
(3)发病机制:研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。
靶样含铁血黄素性血管瘤的重要病理改变真皮内增生的薄壁血管部位有程度不同的含铁血黄素沉积。
(4)病理改变
①早期:真皮浅层薄壁血管广泛致密地不规则增生;内皮细胞呈上皮样,有时分层,管腔消失;管腔内乳头状突起,由单层的上皮样内皮细胞以鞋钉样连接;网状真皮胶原束间有不规则的狭窄血管增生;真皮内水肿,红细胞外溢,有含血黄素沉积及少量淋巴细胞浸润。
②后期:萎缩的管腔;血管外梭形细胞增多;不规则、狭窄的薄壁血管穿行于真皮的胶原束之间;程度不同的含铁血黄素沉积;血管的内皮细胞Ⅷ因子相关抗原弱阳性,荆豆素Ⅰ反应强阳性。
(5)组织病理:早期为真皮浅层显著扩张和不规则的薄壁血管腔增生。内皮细胞扁平或呈明显的上皮样。被覆有单层上皮样内皮细胞的乳头状突起伸入血管腔,腔内可见纤维蛋白性血栓。网状层深部血管内皮细胞衬里不明显,血管变为角状或不规则性。此外可见真皮水肿,红细胞外渗,含铁血黄素沉积,以及淋巴细胞轻度浸润。免疫组化染色血管内皮细胞第八因子相关抗原呈弱阳性,荆豆植物血凝素1呈弱阳性。
(6)症状与检查:典型皮损为单发性,环状淡紫色到紫色直径2~3mm的丘疹,周围绕以灰白边缘,灰白色边缘的外围为瘀斑性环,使皮损呈靶样外观。此环向外围扩展,最终消退。晚期皮损仅呈紫褐色稍高起的丘疹。皮损大多发生于中青年男性的躯干和四肢。
根据临床表现,结合组织病理检查,免疫组化染色即可诊断。
(7)治疗:不必治疗。必要时手术切除。
(8)预后:最终消退。
3.肾小球样血管瘤
(1)定义:肾水球样血管瘤至今仅见于POEMS综合征患者。POEMS综合征(多发性神经病变、器官巨大症、内分泌病、单克隆性丙种球蛋白病和皮肤改变)的其他皮肤表现包括色素增加、多毛症、多汗症、硬皮病样表现、杵状指、获得性鱼鳞病、多发性脂溢性角化病、网状青斑和紫癜。肾小球样血管瘤是POEMS综合征的特异性表现。它的发生可能由循环的血管内皮因子介导,在POEMS综合征患者血中滴度很高。
(2)临床表现:病变表现为多发紫红色丘疹或结节,大小从几毫米到15mm。病变主要见于躯干、面部、肢体近端,极少数情况下也见于手指和深部软组织。它们发生在已知的POEMS综合征患者,或者是作为综合征的早期现象。
(3)组织病理学:病理特征为扩张的真皮血管内的肾小球样毛细血管巢。
(4)鉴别诊断:需与血管内化脓性肉芽肿、Dabska瘤、丛状血管瘤和血管内乳头状内皮增生相鉴别。
(5)治疗:可以手术切除或冷冻、激光去除肿瘤。肾小球样血管瘤本身是一种完全无害的病变。病人的结局取决于潜在的POEMS综合征。
4.微静脉血管瘤
(1)定义:微静脉血管瘤(microvenular haemangioma)是一种获得性缓慢生长的无症状病变,具有血管瘤外形。微静脉血管瘤和激素因素(如妊娠和激素性避孕药)之间可能存在组织发生相关性。
(2)临床表现:最常累及上肢,尤其是前臂。然而,也有发生在躯干、面部和下肢的病例报道。发生于中青年,表现为单发性界限清楚的、亮红色丘疹,单一病变,大小为0.5~ 2cm。
(3)组织病理学:由小的分枝状毛细血管或管腔塌陷的小静脉及明显的周皮细胞组成,累及真皮网状层全层。
(4)鉴别诊断:主要鉴别诊断是斑片期Kaposi肉瘤。Kaposi肉瘤具有纤细的淋巴管样血管、浆细胞浸润、嗜酸性小球和较多的梭形细胞。
(5)治疗:微静脉血管瘤是一种良性肿瘤,单纯切除可以治愈。
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