血管瘤外用药导致血小板高吗

(一)溃疡

溃疡是血管瘤最常见的并发症,约5%的血管瘤可伴发溃疡。由于某些原因,上唇和会阴部位更常见,溃疡一般发生在血管瘤的快速增长期,如果不予治疗,溃疡将在整个增殖期持续存在。溃疡的发生可能与瘤体快速生长以及瘤体表面的皮肤扩张有关。小而扁平的病变容易发生溃疡,可能是由于肿瘤坏死因子或柱状细胞释放的相似因子所引起。在溃疡发生过程中有两个因素起决定性作用:瘤体的持续生长和腐败坏死。因此,我们应该预防和控制坏死并尽可能抑制瘤体增生,直至溃疡愈合。常规创面换药,定期局部应用抗生素,有利于创面的愈合。另外,有学者报道用脉冲染料激光治疗,可减慢或抑制瘤体增生,促使表皮愈合并覆盖溃疡。激光治疗前应仔细的清洗创面,去除积聚的软痂,硬痂最好保留,如强行去除可导致出血,因血液能阻碍激光的穿透,从而影响治疗效果。用标准的5mm光斑,整个病变以6.57.5J/cm2治疗,直到病变变为蓝黑色。治疗中有时可引起1支或多支小血管破裂出血,及时用面棒压迫出血即可控制。治疗范围应覆盖溃疡及全部瘤体表面区域。4周后可重新治疗一次,多数病例经2次治疗后创面愈合。激光治疗较适合于扁平病变的溃疡,对较厚的增生期病变应避免应用,因激光有可能增加溃疡的大小和深度。对正在应用类固醇激素者,也不宜采用激光治疗,否则将影响创面的愈合。

近年来发现,几乎所有的溃疡都会引起瘢痕组织形成,既是在血管瘤退化后仍存在增生性或萎缩性瘢痕,为改善外形,多数病人需要后期手术矫形。因此,对伴有溃疡的血管瘤应采取更加积极的治疗方法,原则是适合手术切除的病例,尽可能实行瘤体及溃疡早期切除,这样即缩短了疗程,减轻了患儿痛苦,又避免了瘢痕形成及二期整形手术。

(二)高输出心力衰竭

高输出心力衰竭首先应由儿科心脏专家选择药物治疗,如保守治疗无效,应该采用供血动脉栓塞或手术治疗。当遇到危及生命的心力衰竭,其他方法都无效时,干扰素的应用有时能取得良好的效果图5-24。

图5-24　双侧腮腺巨大血管瘤合并高输出心力衰竭
A、D.激素治疗无效;C、D.颈外动脉分支(颌动脉)插管,40%尿素灌注治疗后,瘤体缩小,心力衰竭控制治疗后18个月复查

(三)卡梅综合征

卡梅综合征(kasabach–Merritt Syndrome,KMS)1940年首次被描述,临床表现为迅速增大的血管瘤合并血小板减少,微血管病溶血性贫血,急性或慢性弥漫性血管内凝血。本病发生率占血管瘤的1%左右,卡梅综合征最常见于出生几周的婴儿,但亦可发生在儿童或成人。

当婴幼儿血管瘤呈暗紫色,表面皮肤发亮,水肿明显,张力增大,木样质地,类似蜂窝组织炎样的改变,尤其是伴有面色苍白,自发性皮肤瘀点、瘀斑,易青紫,穿刺或擦伤后出血时间延长,血尿、便血、鼻出血,应高度怀疑本综合征。需立即进行血细胞计数、血清纤维蛋白原、纤维蛋白分解产物、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间检查。较轻的卡梅综合征仅表现为血小板减少,严重者可发生消耗性凝血,表现为血清纤维蛋白原减少,纤维蛋白分解产物增加。

卡梅综合征的治疗是一个极富挑战性的问题,目前尚缺少单一有效的治疗方法,即使经过恰当的治疗,死亡率仍为20%~50%。

本综合征应首选药物治疗,大剂量泼尼松口服,每次5mg/kg,晨起顿服,每日1次。用药后血小板计数升高,水肿程度减轻,表明有效,可继续以此剂量应用类固醇激素至少4周,然后缓慢减量至每日5mg,维持2个月。如应用泼尼松后没有效或效果不确定,可增加激素的剂量,增至每次10　mg/kg,或选用α-干扰素,每日皮下注射3×10-6单位/m2,并监测全血细胞计数,直至血小板恢复正常。儿童应维持用药至少6~8个月,用药期间,约有7%的病例用药后的高热期出现癫痫发作,甚至引起痉挛性双瘫。因此,临床应定期每月进行神经病学检查和评价。

对肢体、躯干等适合捆绑加压的部位,可首选气压疗法。有关压迫疗法治疗血管瘤的作用机制,Miller等认为通过机械性压迫能使血管腔明显缩窄,促进血管瘤组织内的血液排空,瘤体血供减少、缺氧,使血管内皮变性,从而使血管瘤退化消失。Stringer and Bell认为卡梅综合征患儿的血管瘤内皮异常,巨大的瘤体埔获了过多的血小板,从而造成血小板等凝血因子的消耗。气压疗法可促进瘤内淤积的血液排空,使陷入瘤内的血小板得到释放,从而对卡梅综合征起到治疗作用,血小板回升。该方法的优点是疗效确切,无创伤,无副反应,外形好,功能正常;缺点是适应证局限,仅适于四肢、躯干、头皮等可以捆绑的部位。

对激素、干扰素治疗无效,又无法采用气压疗法时,需要采取栓塞或手术切除治疗。术前应输注新鲜血浆和血小板,如血细胞比容低于25%时同时输注红细胞,以提高病人的凝血状态,外科医师应想到术中有可能发生难以控制的出血,要准备充足的血液。这类病人手术尽管充满了危险,但成功的报道也不少。

本病有关肝素的应用有争论。仅表现为血小板减少的轻型卡梅综合征,应禁用肝素,因为肝素能提高生长因子对血管内皮细胞的作用,从而活化β-血管内皮细胞生长因子,引起血管瘤进一步增大。严重的卡梅综合征发生消耗性凝血病时,需常规使用肝素。

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