以前对于脉管畸形(vascular malformation)的分类和命名不是很确切。大多统称为淋巴管瘤,并主要根据病损形态而给予命名,如淋巴管瘤中包括毛细管型、海绵型及囊型三类。由于血管瘤及脉管畸形病人可就诊于临床不同科室,即使同一病变也可得到不同的命名,如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年,Mulliken和Glowacky从细胞生物学及病理学方面重新提出分类(表6-1),并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后,Jackson(1993年)、Waner和Suen(1995年)在Mulliken等基础上又加以补充和改善,并提出了更新的分类。2002年,中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上,重新明确了脉管畸形的概念、分类和命名,并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名:
表6-1 脉管畸形的Mulliken-Glowacky分类法
引自:血管病与血管畸形治疗图谱,人民军医出版社
1.微静脉畸形(venular malformation) 包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。
2.静脉畸形(venous malformation)。
3.动静脉畸形(arteriovenous malformation)。
4.淋巴管畸形(lymphatic malformation) 又分为微囊型与大囊型两类。
5.混合畸形(mixed malformation) 含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)两型。
脉管畸形并不会随着年龄增长而消退,有的患儿家长把它误认为血管瘤,以为有可能自行消退,在治疗上采取等待、观察的态度。但事实上,脉管畸形不会自行消退。体格检查时并不能明确脉管畸形的成分及损害程度。
脉管畸形的汉堡分类法,见表6-2。
表6-2 脉管畸形的汉堡分类法
引自:血管病与血管畸形治疗图谱,人民军医出版社
参考文献
[1]Vikkula M,Boon LM,Carraway KL,et al.Vascular dysmorphogenesis caused by an activating mutation in the receptor tyrosine kinase TIE2.Cell,1996,87:1181-1190.
[2]Hughes DP,Marron MB,Brindle NP.The anti-inflammatory endothelial tyrosine kinase Tie2 interacts with a novel nuclear factor-kappaB inhibitor ABIN-2.Circ Res,2003,92:630-636.
[3]Morris PN,Dunmore BJ,Brindle NP.Mutant Tie2 causing venous malformation signals through She. Biochem Biophys Res Commun,2006,346:335-338.
[4]Morris PN,Dunmore BJ,Tadros A,et al.Functional analysis of a mutant form of the receptor tyrosine kinase Tie2 causing venous malformations.J Mol Med,2005,83:58-63.
[5]Revencu N,Boon LM,Vikkula M.Arteriovenous malformation in mice and men.In:MarméD,Fusenig N(eds)Tumor angiogenesis:Mechanisms and cancer therapy.Springer-Verlag,Heidelberg,2007:363-374.
[6]Revencu N,Vikkula M.Cerebral cavernous malformation:new molecular and clinical insights.J Med Genet,2006,43:716-721.
[7]Laberge-le Couteulx S,Jung HH,Labauge P,et al.Truncating mutations in CCMI,encoding KRIT1, cause hereditary cavernous angiomas.Nat Genet,1999,23:189-193.
[8]Sahoo T,Johnson EW,Thomas JW,et al.Mutations in the gene encoding KRIT1,a Krev-l/rapla binding protein,cause cerebral cavernous malformations(CCMI).Hum Mol Genet,1999,8:2325-2333.
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
