静脉畸形的鉴别诊断

需与静脉扩张症(internal jugular phlebectasla,IJP)和腮裂囊肿(branchial cleft cyst,　BCC)相鉴别。

(一)颈内静脉扩张症

颈内静脉扩张症(internal jugular vein phlebectasia,IJVP)表现为颈内静脉的纺锤形扩张,它不同于扭曲状的静脉曲张,由Harris于1928年首先报道,Gerwig于1952年又进一步阐明其特点。在以往的报道中,颈内静脉扩张症又被称为先天性静脉囊肿(congenital venous cyst)、静脉性动脉瘤(venous aneurysm)、静脉扩张(venectasia,venous ectasia)、动脉瘤性静脉曲张(aneurysmal varix)及静脉瘤(venoma)。本症临床罕见,容易被口腔颌面外科临床所忽视。

1.发病概况　颈内静脉扩张症临床少见,迄今为止国外可查及的文献报道病例48例,临床实际发病肯定高于这一数字。男性发病明显多于女性,48例中男39例,女9例,男女之比大于4∶1。该病儿童多发,10岁以下发病为38例,占79.2%,年龄较大患者,亦多可追溯到儿童期发作的病史。发生于右侧38例,左侧5例,双侧5例。

颈内静脉扩张主要发生在颈内静脉的下1/3段,而且颈外静脉、颈前静脉、面后静脉也可发生类似扩张。本病自然发展过程尚未见记载,目前尚未见因静脉扩张而致破裂的报道。

2.病因与病理　大多数颈内静脉扩张无明确的病因,既无明确的远端阻塞,又无局部炎症或明确的外伤史,因而被认为是一种自发性疾病。有学者认为,颈静脉淋巴囊的残留是该病的致病因素。众所周知,淋巴系统起源于静脉,开始于6个淋巴囊,其中2个成对,即颈静脉淋巴囊及后淋巴囊;另外2个非成对,除颈静脉淋巴囊外,其他淋巴囊都相继与起源静脉分离,建立独立的系统,而颈静脉淋巴囊则一直保持着与颈静脉系统的联系。若两者间的瓣膜发育良好,则可阻止血液反流入淋巴管内;发育欠佳或缺如时,则可导致胸腔内压力增大,残留的淋巴囊增大。还有一些关于致病因素的解释包括上纵隔的增大压破,颈内静脉侧支的形成,前斜角肌功能亢进,肺尖部与锁骨头间颈静脉的压迫,无名静脉的压迫,外伤或先天性静脉壁肌层缺损等。

关于右侧多发的原因,曾有如下解释:右侧颈内静脉较左侧更偏侧面,右侧的无名静脉也较左侧更直接接触右肋部,这样当右侧肺尖部扩张时,锁骨头与无名静脉间的压力增大,产生暂时性右颈内静脉扩张。这一理论虽能很好地解释右侧多发的原因,但是又有学者通过两侧颈内静脉插管测压的办法进行研究,结果显示胸腔内压力增大时,两侧颈内静脉的压力几近相等,颈内静脉内并没有因阻塞所致的压力增加,从而动摇了这种解释的正确性。总之,目前为止,其确切的病因尚未完全明确。

组织病理学检查,大多数显示为局限性的静脉壁扩张,而静脉结构正常。一些学者认为没有明显异常,但Danis的研究显示,病变的弹性组织变性,局限性内膜增厚,平滑肌细胞增多。近期研究显示儿童患者中扩张的颈内静脉壁内肌层变薄,而成年人患者中基层缺如。

3.临床表现　颈内静脉扩张症主要表现为右颈下1/3部的囊性膨隆,儿童常见。该膨隆于瓦尔萨瓦检查(valsalva maneuver)时明显,故常为耳鼻咽喉科首先发现。日常生活中闭气、哭泣、打喷嚏、弯腰时,亦可使其膨隆明显;放松时,该膨隆消失。膨隆位于胸锁乳突肌后缘,当用手自上而下触压时,肿胀明显变小,甚至消失。有时可闻及静脉杂音,但无搏动,无疼痛,无吹风样动脉杂音。

4.诊断及鉴别诊断　瓦尔萨瓦检查或有胸腔内压力增大动作时,颈下部出现膨隆,均应考虑颈静脉扩张症的可能。确诊需行进一步检查,最早的检查是行逆行静脉造影或直接颈静脉穿刺造影,但直接穿刺造影可引起血肿,逆行静脉造影可引起血管穿孔、血肿、胸导管损伤及假性动脉瘤。由于这两种方法可能带来一些并发症,现已为临床所淘汰。动脉造影也可显示回流扩张的静脉,但对儿童行动脉造影,操作困难大,危险性也大。近年来由于动脉造影技术的发展,尤其是数字减影动脉造影(DSA)的出现,增加了清晰度,降低了危险性。当临床上与该部位的动脉畸形鉴别困难时,行DSA检查十分必要。一些非创伤性检查是颈静脉扩张症的主要检查手段,其中超声检查应是首选的检查方法。其价廉、无创伤、扫描范围广泛,并能较准确地反映病变程度及与周围结构的关系。增强CT扫描对该病也有一定的诊断价值。在报道的病例中,我们应用磁共振及磁共振血管造影(MRA)显示病变,达到了直观、准确、多角度显示,不失为更加理想的检查手段。

儿童颈下部的囊性膨隆需与鳃裂囊肿、甲状舌管囊肿、皮样囊肿、囊性水瘤、静脉畸形及动静脉畸形相鉴别。鉴别要点:颈内静脉扩张仅于胸腔内压力增大时膨隆明显,不像囊性水瘤或其他囊性肿瘤那样可以透照,没有搏动及动脉样吹风样杂音。更需注意鉴别的是,喉囊肿及上纵隔囊肿也可于胸腔内压力增大时,趋于明显。鉴别方法包括下颈部的X线胸片检查。检查时患者需闭气,这样可确定两者是否共同存在。

5.治疗　是否需行治疗,取决于该病的临床症状及对美观的影响。由于该病无特别的主观不适,也未见颈内静脉扩张破裂的报道,故保守观察应是目前主要提倡的方法。若出于对美观的影响可行手术治疗,手术需在锁骨上切开皮肤,显露颈内静脉,并结扎切断。位置过低时,尚需劈开胸骨。故手术前医患均需认真斟酌,是仅对于闭气时颈下部的膨隆影响大,还是术后瘢痕及可能的并发症影响大。双侧颈内静脉扩张的手术切除会引起脑水肿,风险较大,此时,可行扩张静脉包裹压迫术。常用的手术方法:①颈内静脉扩张段切除术;②采用胸锁乳突肌包裹扩张段颈内静脉;③颈内静脉纵向缩缝术。

(二)鳃裂囊肿

腮腺囊肿是一种贮留性囊肿,腮腺导管由于外伤或异物等发生阻塞,受阻远端的腺泡及小导管内有唾液贮留、扩大而形成囊肿。腮腺囊肿是涎腺囊肿中最少见的一种。

1.病因　腮腺导管由于外伤或异物等发生阻塞引起。

2.发病机制　腮腺导管由于外伤或异物等发生阻塞,受阻远端的腺泡及小导管内有唾液贮留、扩大而形成囊肿。

3.临床表现　腮腺区的无痛性肿块,生长缓慢,多无其他自觉症状,肿块质软,有波动感,边界不甚清楚,基底活动度差,穿刺能获得无色或浅黄色的唾液,并含有淀粉酶。

4.鉴别诊断　应与其他腮腺区囊性肿块如表皮样囊肿、腺淋巴瘤及混合瘤囊变、鳃裂囊肿等相鉴别。

5.治疗　外科手术切除囊肿及部分腮腺组织。