动静脉畸形的诊断

颅面部软组织动静脉畸形大多位于体表,根据其临床表现常可做出诊断。位置深在的病变,常需借助影像学检查方可明确病变的性质和范围。影像学检查主要包括增强CT和MRI。软组织动静脉畸形在平扫CT上表现为等密度的异常软组织膨隆;注射增强剂后,该异常软组织膨隆明显强化,近似邻近血管密度,回流静脉提前显示。在MRI上显示为异常软组织信号影,T　1　WI上为等信号影,T　2　WI上信号强度增高,内有明显的流空信号。注射增强剂后,该异常软组织信号影明显强化。数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)能清晰显示动静脉畸形的血管构筑,是制定治疗措施必须要进行的检查。但由于该检查创伤大、费用高,一般不作为常规的检查手段,仅与介入治疗结合应用。检查包括两侧的颈外动脉、两侧颈内动脉和两侧椎动脉。颈外动脉结扎术后动静脉畸形复发的患者,还需行甲状颈干造影。颅面部软组织动静脉畸形的特征性DSA表现包括团状、结节状畸形血管巢(nidus);增粗、增多的供应动脉;早现、扩张的引流静脉。由于畸形血管巢内血液流速增加、流量增大,供应畸形血管巢的供应动脉增粗,可为单支或多支,供养动脉的来源与畸形血管巢的部位有关。位于颅面上1/3和鼻背部软组织的动静脉畸形,供血来自颈内动脉,其余一般来自颈外动脉。畸形血管巢的引流静脉明显增粗、纡曲,在动脉相与畸形血管巢同时显影。伴高流量动静脉瘘、范围大的动静脉畸形,大量的血液进入动静脉畸形病巢内,造成病变远端血管显示不清,即为“盗血”现象。

颌骨动静脉畸形以下颌骨为多发。在X线平片上呈多种表现,如囊状或多囊状、骨小梁粗糙、“肥皂泡”样,多伴下颌管扩张。CT表现为骨髓腔间隙增大,骨小梁消失,呈单囊或多囊样低密度灶,如累及软组织,骨皮质呈穿凿样改变;如果不伴发软组织改变,则骨皮质完整。颌骨动静脉畸形的DSA表现为牙槽骨后部在动脉早、中期出现的异常血管团(又称“静脉池”),并持续到静脉晚期。该异常血管团与回流静脉相通,并在CT上表现为牙槽骨的囊状扩张。在上颌骨,供应动脉为上颌动脉的上牙槽后动脉;在下颌骨,供应动脉主要为上颌动脉的下牙槽动脉。供应动脉超选择造影可见其以多个纤细分支形式供应异常血管团。颌骨动静脉畸形在MRI具有较特异的表现,颌骨骨髓腔内脂肪信号消失,　T1　WI及T　2　WI加权像表现为低信号影。如果伴发周围软组织动静脉畸形,则MRI显示为不规则的蜂窝状流空血管巢及曲张的营养血管。

临床上一旦怀疑颌骨动静脉畸形,应严禁进行活检,而应及时进行MRI或DSA检查。CT本身的信息不足以明确颌骨动静脉畸形的诊断。DSA在明确诊断方面,具有特异性诊断价值,仍是目前诊断颌骨动静脉畸形的“金标准”。在显示颌骨内病变范围、位置、边界和大小方面,CT较DSA更直观和清晰。

特别需要注意的是,牙周围出血、拔牙或手术中出血较多及颌骨内穿刺见血的病例,不一定都是颌骨动静脉畸形,需要进行认真的鉴别诊断。临床经验显示,牙周围出血、拔牙或手术中出血较多可见于颌骨的血友病性假瘤、颌骨血外渗性骨囊肿及软骨肉瘤;颌骨内病变穿刺见鲜血除颌骨动静脉畸形外,还可见于颌骨骨髓瘤、血外渗性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、滑膜肉瘤及成釉细胞瘤病例。另外,下颌骨动静脉畸形还可伴日光放射状的新骨形成,这时需与骨肉瘤进行仔细鉴别。遗憾的是,在鉴别颌骨的动脉畸形和颌骨内的高血液循环占位方面,DSA往往不能提供明确的诊断依据。需结合病史、临床表现及影像学特征进行仔细甄别,部分病例还需要紧急止血后的密切随访。如颌骨动静脉畸形发病年龄多见于10~20岁,后牙区罹患,常有渗血或出血发生,如果发生在下颌骨,应伴有下颌管增粗。