大囊型淋巴管畸形

大囊型淋巴管畸形来源于胚胎的迷走淋巴组织,是充满淋巴液的先天病变,可见黄色胆固醇结晶。Aviv H等进行荧光原位杂交发现,此类病人表现Y染色体的缺失和X染色体的多体形。Panner进行分子遗传学研究显示病人有杂合子C73R的变异。

大囊型(旧分类称囊性水瘤)淋巴管畸形,由单个或多个大小不同的囊腔组成。各囊腔由纤维隔分开,囊腔可以互通,囊壁菲薄,并且透明,具有浸润性生长方式,可以侵及皮下组织、肌肉及腺体,或深层形成大的肿块,较为局限。主要发生在颈部。领下区及门底,可以在出生时就存在。不易被压缩,有波动感,透光试验阳性,无痛,与皮肤无粘连。穿刺为清亮黄色液体,继发感染时成脓性,有内出血时为红色液体。囊肿累及口底、咽喉和纵隔,压迫气管,引起呼吸窘迫,甚至危及生命(图8-21至图8-22)。

患儿女性,出生后9d,诊断为淋巴管畸形合并感染。超声显示右颈部呈多囊性改变。穿刺检查:穿刺取出30ml清亮淋巴液。

区分微囊和大囊的囊腔体积大小尚不明确,近来不同作者提出的标准也不同。Luzzatoc提出囊腔直径小于1cm,为微囊型;Gigure则认为囊腔直径大于2cm为大囊型。我们根据临床观察认为,发生在黏膜和黏膜下层真皮乳头层穿刺不能抽出淋巴液,应称为微囊型;解剖位置深,累及皮下的淋巴管畸形,多由较大不规则单囊或多囊淋巴管组成,此类型应称为大囊型。因为大囊型淋巴管畸形有腔隙,硬化治疗才有好的疗效。

淋巴管畸形为发育畸形,属良性病变,很少有自愈的报道。国内严文波等2004年报道了2例自愈病例,均发生在颈部,出生后3~4个月病变自然消失;池田报道104例淋巴管畸形病例中,有4例自然缩小;Nith报道了2例自愈病例。

(一)硬化疗法

大囊型淋巴管畸形(囊型水瘤)主要发生在颌下、口底、腮腺区及上颈部,单囊或多囊。1977年Yura首先采用博莱霉素,局部注射治疗小儿囊性淋巴管畸形,Zhong报道有效率为97%,我国多数医院采用国产平阳霉素,也获得很好效果。Ogita等使用OK-432治疗大囊型淋巴管畸形基本消退率为92%。

婴幼儿注射硬化剂后会发生肿胀,影响呼吸。若行预防性气管切开,手术难度大,术后护理困难。因为舌体、口底肿胀而出现的呼吸困难应尽量避免,放置口咽通气道或鼻咽通气道,缓解呼吸困难。

硬化剂具体操作:使用注射针将囊内液体尽量吸出,然后将平阳霉素8mg+地塞米松5mg+2%利多卡因5ml混合液共计6ml。注射剂量根据患儿年龄,参照病变大小而定;总的原则是由小剂量开始,逐渐加大剂量。

图8-21　右颌面部口底大囊型淋巴管畸形合并吞咽困难平阳霉素瘤内注射治疗前后对照
A.治疗前(正位);B.治疗前口底病变(箭头示);C.治疗后2年(正位);D.治疗后口底病变消失吞咽恢复正常

用药剂量:婴幼儿首次注射平阳霉素0.5~1.0mg,儿童可提高平阳霉素剂量2mg,加入地塞米松和利多卡因,避免平阳霉素引起内源性发热反应,并减轻注射区疼痛,每次用药间隔2~4周。在治疗的病例中很少有发热反应。

(二)手术治疗

图8-22　颈部大囊型淋巴管畸形
A.面部正位;B.面部侧位;C.超声显示颌下圆形肿块,中间有多层颗粒状强回中点上下浮动,无分隔,无血流信号

手术切除肿瘤仍是治疗淋巴管畸形的主要治疗方法,特别是对毛细淋巴管畸形、海绵状淋巴管畸形,以及经注射治疗无效或未完全治愈的囊状水瘤。手术治疗适应证:颌下区、上颈部是大囊型淋巴管畸形的好发部位,局部具有浸润生长,累及皮肤、肌肉、血管、神经。若囊腔有内出血,继发感染,体积迅速增大、压迫气管,引起呼吸困难,危及生命,不适宜硬化治疗。个别大囊型淋巴管畸形硬化治疗、效果不满意也可补充手术治疗。

体表的毛细淋巴管畸形或海绵状淋巴管畸形切除术,应在正常组织切开皮肤、皮下组织,在肿瘤包膜外用止血钳分离,直至将肿瘤全部切除。

对颈部巨大的囊状水瘤,手术时于肿瘤表面沿皮纹做横梭形切口,切口要充分,切除皮肤的范围应根据肿瘤的大小来决定。肿瘤较小时仅做一横切口,不必切除皮肤。肿瘤有完整的包膜,找到包膜后,应紧贴包膜做钝性剥离。先剥离肿瘤的浅面,一般容易进行,肿瘤的深面往往突入颈动、静脉、迷走神经和肌腹之间,或向下达胸膜顶,甚至深入上纵隔。因此在剥离肿瘤深面时,需在直视下,待看清周围组织后再耐心仔细地进行,直至将肿瘤完整切除为止。手术中解剖颈动、静脉及迷走神经、面神经、副神经等是很重要的步骤。颈动脉壁厚,而且有波动,容易识别,而不致损伤。迷走神经较粗,常伴颈动脉下行,而不易损伤。颈静脉壁甚薄,尤其在血液充盈时,外形酷似囊状水瘤,解剖时应特别小心。一旦颈静脉被撕破,可用手指轻轻压迫裂口的两端,立即予以修补,以防止出血和空气栓塞。囊状水瘤的壁薄,容易撕裂,在手术中避免用器械夹持,一旦囊壁破裂,应将裂口结扎,防止瘤内液体继续流出。因瘤壁萎缩后与周围组织界限不清,不但给继续剥离造成困难,也很难完整地切除肿瘤。任何小块瘤壁的残留,都有复发的可能。

如果完全切除肿瘤有困难,勉强分离有损伤重要组织、器官的危险时,可残留部分瘤壁,需用2%碘酒涂搽残留的瘤壁,使其瘢痕化,以防复发。

肿瘤的部位高达腮腺区时,手术时可能损伤面神经下颌缘支,引起面神经瘫。对此种病人皮肤切口应高达耳后方,首先暴露出面神经,然后剥离肿瘤。另外,当剥离到胸锁乳突肌前方时,也应先找出副神经,加以保护,以免损伤。肿瘤包绕气管、食管时,注意保护迷走神经、喉返神经。

对肿瘤组织深入上纵隔较深者,应加做上段胸骨劈开,在直视下将囊肿自大血管分离。肿瘤侵犯下颌骨深面时,与骨膜相连紧密,需用刮匙将其彻底刮除。囊肿侵犯口底黏膜时,二者黏着甚紧,也应小心将囊壁刮除,如刮破口底黏膜,要即时缝合。

术后因瘤床内常出现较多的渗液,应于切口内放置引流,加压包扎。对环绕喉口和气管周围的肿瘤切除后,应密切观察病儿的呼吸情况,如有呼吸困难,应行气管切开。