淋巴管畸形的鉴别诊断

1.舌淀粉样变性　生长在表浅的口腔黏膜淋巴管畸形诊断并不困难,但在个别病例有误诊发生。舌是系统性淀粉样变性最常受累的器官之一,典型的表现是巨舌症,以50岁以上中老年多见,舌背黏膜有点状出血,呈灰白色改变有小颗粒,菌状乳头有不同程度增生。舌肌受累呈现僵硬状态,舌背有裂隙,舌缘有溃疡。病程发展缓慢,唾液分泌逐渐减少出现口干症状。患者可见舌基底膜、舌肌、血管神经有淀粉样物沉积,刚果红染色阳性。而舌淋巴管畸形多发生在婴幼儿。临床要仔细询问病史,做细致的全身及局部检查,还是能够做出正确诊断的。

2.脂肪瘤　脂肪瘤由分化成熟的脂肪细胞形成的良性肿瘤,中年多发,肿瘤生长缓慢,无症状,扪之柔软可移动,呈分叶状,有假性波动感,与皮肤无粘连,不随体位变化。在口腔颌面部多发生在面颊和口底,造成面部不对称。

3.神经纤维瘤　神经纤维瘤可起源于神经内膜、神经外膜、神经术膜;常有家族史,属常染色体显性遗传,肿瘤生长缓慢,柔软,并富有弹性。皮内有念珠样结节,可沿皮神经走行,皮肤表面有大小不等的咖啡斑。神经纤维瘤富有血窦、质脆,手术中不易止血,可单发也可多发。头颈、四肢是好发部位。体积大的神经纤维瘤手术切除时要做好输血准备。

4.舌下腺囊肿　多为外渗性囊肿,常见于青少年,囊肿位于下颌舌骨肌以上的舌下区,常在口底一侧。由于囊壁菲薄,紧贴口腔黏膜,呈现淡蓝色,扪之柔软有波动感,穿刺流出的液体略带黄色,黏稠呈现“拉丝”状。而淋巴管畸形穿刺液体为清亮黄色,此点是重要鉴别要点。

微囊型淋巴管畸形主要发生在皮下、黏膜下及深层病变,大多数病例是容易诊断的,临床却有少数软组织良性肿瘤难以鉴别,如脂肪瘤、神经纤维瘤等。软组织良性肿瘤最常见的症状是肿块边界不清、柔软度似正常组织。在制定治疗计划时,还需要借助其他辅助检查,评估病变范围、血流性质等。

穿刺检查术:是诊断淋巴管畸形常用的诊断方法,由于影像学的发展,在超声扫描引导和监视下,极大提高了穿刺术安全性和准确性,是临床各科常使用的检查手段。在行婴幼儿检查时,尽量少用穿刺术,而主要使用无创伤的超声检查。在头颈部肿物、囊肿、不明原因的组织增生,均是穿刺适应证。有凝血功能障碍、炎性病变者禁用穿刺术。婴幼儿巨大淋巴管畸形引起急性喉梗阻的,行穿刺辅助治疗,可以暂时缓解呼吸困难,赢得抢救时间。

5.裂沟舌　裂沟舌是舌背黏膜出现不同排列方向的裂沟。过去认为是先天性舌发育异常,也有学者认为是后天因素,如维生素缺乏、病毒感染、自主神经紊乱、变态反应等。亦有学者认为是某些疾病的伴随症状,如脓疮型银屑病、增殖性天疱疮等。

临床特点:舌背黏膜出现沟纹,深浅不一,形态不同。深沟超过2mm,长15mm,在舌正中有一前舌向深沟,每侧有由后斜向前方横向排列略浅的副沟,似叶脉,沟裂迁回形似大脑沟回,见图8-23。而淋巴管畸形临床表现则完全不同,见图8-24。

图8-23　裂沟舌

图8-24　淋巴管畸形

病理:沟纹表面上皮增生角化。上支下结缔组织增厚,有炎症时组织水肿,毛细血管扩张,可见微小脓肿。

治疗:注意口腔卫生,有炎症时先抗感染治疗,补充维生素;合并白色念珠菌感染者,口含制菌霉素片,预后良好。