淋巴管畸形的治疗

(一)激光切除

CO2激光切除适合于浅表黏膜病变,但多数淋巴管畸形病变的囊泡往往与深部扩张的小池相连,这些深部小池往往深入至深部的肌肉中。由于淋巴管畸形的这一病理特点,有些深部病变根除相当困难,容易复发,据报道复发率为55%,主要原因是治疗的深度不够,治疗不彻底。为提高一次治愈率,应仔细分析病情,术中充分暴露术野,手术结束时仔细检查烧灼面,对可疑部位应进一步彻底治疗。对于大型淋巴管畸形激光治疗几乎无效,应选择其他疗法。

CO2激光治疗方法:术前根据不同年龄和体重常规注射适量阿托品以减少术中口腔分泌。一般采取阻滞麻醉或局部浸润麻醉,小儿可采用氯胺酮麻醉。患者取仰卧位,头偏向一侧、充分暴露术野,可使用开口器和舌钳等、必要时可用生理盐水纱布垫保护正常组织。麻醉生效后,常规病变区消毒,CO2激光波长10.6um,光斑直径0.2mm,连续输出功率为06W,操作时激光刀距病损0.51cm。将激光束对准病损、由浅入深、逐层逐步烧灼,烧灼一层用生理盐水棉球擦掉炭化层后再继续烧灼,对出血点应压迫止血,并减小激光功率以便封闭血管,直到基底部不再出血为止。病变部位呈整洁面,说明病灶已去除干净,应使激光功率密度保持在10~15W/cm2,将创面封闭呈焦炭色。一般治疗范围应覆盖整个病损面,并超过病损周围0.2cm左右,烧的深度一般视病损深浅而定,对于病变范围小的病例可将淋巴囊疱由大到小依次烧灼炭化,尽量一次治愈;对于病变范围大的病例(如巨舌症),只烧灼炭化病变表面的淋巴囊疱,2周后复诊再继续治疗。治疗后常规口服抗生素3d,漱口水含漱1周。

CO2激光治疗浅表黏膜病变的优越性及特点

(1)操作简单,准确性好,能有效地凝固封闭治疗区的毛细血管,手术视野清楚,出血少损伤小,能精确地汽化病损组织而保留正常组织。

(2)术中出血少或不出血。CO2激光聚焦后对直径1.5　mm的血管可直接凝固、封闭小血管并阻断淋巴管、可大大缩短手术时间。患者易接受。

(3)伴有局部感染的病例用CO2激光治疗效果明显。位于口腔黏膜的淋巴血管瘤由于咀嚼和进食的影响,常常引起局部糜烂或溃疡,导致瘤体感染,单纯应用抗感染药物治疗,疗程长,效果差,采用CO2激光治疗,炭化淋巴囊疱的同时,对溃疡面给予凝固,使之形成一层灰白色膜,激光高温杀灭病原体,凝固膜起到屏障作用,再结合抗生素治疗,使感染很快得到控制,瘤体缩小。

(二)手术切除

手术治疗仍然是目前临床上常用的治疗方法,局限性大囊型病变,最适合手术切除,术后很少复发。但弥漫性微囊型病变或广泛的混合型病变,往往需要分期手术。Saijo等报道最多手术18次,平均1.25.2次。

淋巴管畸形的边界一般不清,尤其颌颈部淋巴管畸形常包绕大血管和重要的神经,若手术解剖欠细致,易损伤上述结构,造成各种并发症。面神经下颌缘支纤细,要细致解剖,否则易造成损伤,引起口角歪斜。淋巴管畸形的囊壁菲薄如纸,极易撕裂,使淋巴液溢出,囊肿萎瘪,就很难找出其边缘,所以手术解剖要轻柔,尽量避免撕裂囊壁,以达完整切除,防止复发。笔者体会用手术刀柄钝性分离,不易撕裂囊壁。且不易损伤邻近的重要血管和神经。一旦撕裂了囊壁,应立即用止血钳钳住裂口,不让囊液流出,使其保持一定的张力,以便清楚辨认囊壁边缘,利于解剖病变。

对粘连在大血管、神经上难分离或部分侵入到咽喉、口底及翼区、纵隔等难以切除的部分病变,术中直视下行残存病变内平阳霉素注射,破坏其上皮细胞,不仅避免了强行手术带来的严重并发症而且病变也得到有效控制。

对合并气管软化者,在病变切除后气管失去邻近组织的支持,则会塌陷,这时可将气管与两侧胸锁乳突肌缝合数针,悬吊固定,有一定的预防术后发生呼吸困难的作用。文献报道颈部巨大淋巴管畸形术后常规做气管切开,防止气管软化或组织水肿压迫呼吸道。笔者认为这类病人应随时做好气管切开准备,术后拔除气管插管后,一旦出现呼吸困难现象,再做气管切开,维持呼吸,这样就可以避免部分病人免遭气管切开的痛苦及术后护理的麻烦。

对淋巴管畸形引起的巨舌症,用单纯手术切除时,由于切除病变组织不彻底,术后复发率很高,常需反复多次手术。有报道采用特殊的整形术式最大限度地切除肿瘤组织,将所保留的正常组织作舌成形术,效果满意。

术后瘤床积液是常见并发症,其原因可能是切除剥离面大、淋巴回流障碍,淋巴渗液多等。术中应仔细结扎或电凝与病变相连的可疑的淋巴管样组织,术后瘤床置管负压引流至关重要。橡皮条引流往往不充分。淋巴管畸形术后创面引流较一般手术要长些,通常5~7d才干净,过早拔除引流管易致瘤床积液。有少数病人术后第7天以上仍有积液,这种情况单纯继续引流很难奏效。目前多采用平阳霉素溶液经引流管冲洗瘤床,每天1次,一般3次后渗液即停止,效果很好,值得推荐。

(三)硬化疗法

传统的硬化疗法疗效差,近年来采用博来霉素、OK-432、平阳霉素病变内注射成功治疗淋巴管畸形的报道越来越多,适应证也越来越广,它不仅能治愈多数大囊型病变而且对相当多的弥漫性微囊型病变及混合型病变也取得良好的治疗效果。

(1)大囊型淋巴管畸形,不论瘤体大小、单囊或多囊,宜首选平阳霉素囊内注射治疗,该方法不仅治愈率高,不良反应小,且疗程短,美观效果好,功能正常。

(2)微囊型淋巴管畸形是由淋巴管异常扩张所至,多分布于间质中,常规注射方法药物很难直接与内皮细胞接触而发挥作用。实践证明,采用病变内多点高张力注射,则药物可以扩散并进入异常扩张的淋巴管,而产生疗效。小面积的微囊型淋巴管畸形,平阳霉素局部注射完全可以治愈;大面积的弥漫性病变,病变内药物注射需要分期进行,通过延长疗程或配合手术等综合治疗多数病变能得到控制,其中部分病例可以治愈。对巨舌症病例宜先手术切除主要病变,保留舌的基本外形,残余留体内配合平阳霉素局部注射或CO2激光治疗,也可取得较好的疗效。

(3)除上述大囊型和微囊型淋巴管畸形,临床上还经常遇到另外一类病变。其特点是:①病变内除含有异常扩张的淋巴管外,还有较多错构的静脉血管成分;②病变多为弥漫性,常合并颌骨肥大。有学者将此称为淋巴静脉畸形。该类病变因范围广泛,组织切除受限,术后复发率高;同时因含有较多的静脉血管成分,平阳霉素局部注射疗效甚微,可使病变发展变缓,但很难治愈,有待今后进一步研究解决。