口腔颌面部淋巴管畸形的规范治疗

淋巴管畸形(lymphatic malformations)过去称为淋巴管瘤,其发病原因尚不明确,多数学者认为系淋巴管的先天性发育畸形,或某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍,造成淋巴液潴留,导致淋巴管扩张、增生而形成。淋巴管畸形的发病率为1.2‰~2.8‰,可发生于任何年龄,50%出生时即有,90%在2岁前发现,男女发病相当。舌、唇、颊、颈部为口腔颌面部的好发区域,病变常累及黏膜,可发现许多透明或红色、黄色小疱。其生长速度缓慢,感染、自发性或创伤性病变内出血可促进病变生长。

根据其组织学结构,目前将其分为大囊型(macrocystic)和微囊型(microcystic)两类,但临床上淋巴管畸形常为大囊和微囊的混合型,如颈部出现大囊型,而在舌部或颊部表现微囊型。由于病变发生部位所集纳的淋巴液成分不同,病变内的液体成分可为浆液性、乳糜性;当伴有出血或感染时,可为血性或脓性。故不同部位的病变,其囊液可有不同的颜色表现。淋巴管畸形常伴微静脉畸形或静脉畸形,此时称为淋巴管血管畸形。

淋巴管畸形虽属良性病变,但极少自然消退,常与头颈部重要结构毗邻,给临床治疗带来了很大困难。目前的治疗方法主要有手术、硬化剂注射、激光治疗3种。常用的硬化剂有平阳霉素和OK-432。激光治疗常用CO2激光和Nd:YAG激光,前者主要被水吸收,发生汽化,后者特异性吸收,具有较强的穿透能力,穿透深度可达2~7mm。上述方法均有优点与不足。手术过去是最主要的、甚至是唯一治疗手段,迄今仍是许多外科医师首选的治疗方法,但随着激光及硬化治疗的开展和经验的积累,目前不主张毫无选择地对任何类型的淋巴管畸形进行手术切除。应根据患者病情和医院的技术条件,制定个体化治疗方案,采用综合序列治疗(comprehensive and sequential management),以期获得最佳疗效。

根据临床经验和国内外文献资料,我们提出了口腔颌面部淋巴管畸形的标准治疗方案和流程,见图8-27,已得到国内外同行的广泛认可。

图8-27　口腔颌面部淋巴管畸形的标准治疗方案和流程

1.口腔黏膜微囊型淋巴管畸形　首选平阳霉素或OK-432注射治疗,次选激光治疗。平阳霉素注射浓度1mg/ml,间隔3周重复注射,3~5次为一疗程,儿童用药量相应减少。OK-432使用前应做青霉素皮试,青霉素过敏者禁用。常用浓度为0.1mg,即1KE(1KE相当于0.1　mg干链球菌+2700U青霉素)/10ml生理盐水。从不同部位刺入病变内注射,直到触及病变区有张力时为止,但其总量不能超过20ml。如注射后3~6周病损无缩小,则可行第2次注射,每次最多注射量可增至0.3　mg(3KE)。开始显效后,每1~1.5个月重复注射1次。注意药物的不良反应,及时对症处理。

如硬化剂注射后局部组织变厚、变硬(尤其是舌背),可局部注射曲安奈德,以松解瘢痕、软化组织,并使病变部位变薄。但需注意的是,曲安奈德属于长效药物,作用持续2个月,勿过量用药。2岁之前的儿童一般不超过10mg,5岁之前不超过15mg,成年人不超过20mg。

如用量过多,可造成皮质激素分泌功能下降、骨发育受影响等。

如局部伴肥大畸形(如巨唇、巨舌症),可配合手术切除病变组织,残存部位施以药物注射或激光治疗。用CO2激光治疗巨舌症优于手术切除,因为CO2激光是采用从表层汽化、炭化病变,对淋巴回流影响很小,舌的功能得到改善。而手术切除后容易造成淋巴回流障碍,病变很快复发。

2.组织深部微囊型淋巴管畸形　唯一有效的治疗方法是注射平阳霉素。平阳霉素注射浓度为1mg/ml,间隔3周重复注射。一般在3岁后开始治疗,儿童期注射量不宜过大,适可而止,不应追求彻底,否则会影响局部组织发育,甚至造成局部凹陷或缺损畸形。

对复杂病例,硬化治疗后,可适当实施手术或激光治疗;对位于舌、口底、软腭、咽旁及颈部弥散性微囊型淋巴管畸形,估计硬化剂注射后可能因肿胀引起呼吸困难的病例,应先行气管插管术,待肿胀消退后再将其拔除,严重者应行预防性气管切开术,以维持上呼吸道通畅。术后给予地塞米松等药物,以减轻术后肿胀。

3.大囊型淋巴管畸形　大囊型淋巴管畸形过去称为囊性淋巴管瘤,治疗较为容易,以硬化治疗为主,手术治疗为辅。平阳霉素或OK-432注射治疗大囊型淋巴管畸形的疗效甚好,应作为首选治疗。治疗时尽量穿刺抽尽囊液,然后注入硬化剂,平阳霉素浓度为2mg/　ml,OK-432(0.1mg/10ml生理盐水)注入与抽吸液同样的体积,每次注射量不超过20m L。

颈部、口底巨大大囊型淋巴管畸形影响呼吸、进食者,需行急症手术,尽量在一个解剖区域内最大限度地切除病变组织。手术对于颈部单发的大囊型淋巴管畸形治愈率较高,但新生儿患者则复发率较高,对于腮腺区、咽喉部、口腔淋巴管畸形的效果则较差,且容易造成神经损伤等并发症。由于淋巴管畸形的囊壁菲薄如纸,极易撕裂,使淋巴液溢出,囊肿萎瘪,手术中很难找出其边缘,因此手术解剖要轻柔,尽量避免撕裂囊壁,以达完整切除,防止复发。病变并发感染者,需先行控制感染,再行手术。

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