总的来讲,保守治疗能使大部分患者病变痊愈或明显缩小,为外科手术治疗减少切除难度,减少出血,减少并发症打下基础。对保守治疗疗效较差,患者治疗时间有要求的可行手术治疗。在临床上可根据病变的不同类型,选择激素、平阳霉素、鱼肝油酸钠、手术、激光、微波、栓塞、同位素贴敷等方法治疗,也可采用2种或2种以上方法联合治疗,以提高疗效。
(一)临床表现
1.血管瘤 呈草莓型,突起皮肤,高低不平,出生时可见。大量错综交织的毛细血管构成,管腔较小,主要发生于颌面部皮肤,黏膜少见。血管瘤的生物学行为是可以自发性消退,其病程可分为增生期、消退期和消退完成期。一般在出生后4周和4~5个月为增殖期,8~12个月停止生长,继之进入退化期,消退率可达98%,半数5岁内消退。临床表现为肿瘤颜色减退,由鲜红变暗红、淡红,甚至灰白色,瘤体张力减低变软、缩小、变平。有学者认为3岁以内血管瘤自然消退率占50%60%,5岁以后进入退化完成期,局部皮肤恢复正常,个别病例可有皮肤松弛、瘢痕或萎缩。
2.血管畸形 主要由静脉起源或微静脉、动脉、淋巴管组合而成,由大小不等的血窦组成。
3.中线型微静脉畸形(鲑鱼斑) 位于中线部位项部多见,也可位于额或眉间、人中。表现为淡粉色红色斑点,可融合,界限清楚。
4.微静脉畸形(葡萄酒色斑) 多发生于头颈部,常沿三叉神经分布,病变与皮肤表面平,周界清,呈粉红、鲜红色,大小不一,指压褪色可恢复。可逐渐增大、不消退。
5.静脉畸形(海绵状血管瘤) 好发于口面部如颊、颈、眼睑、唇、舌、口底、腮腺及颈部。一般在皮下或黏膜下,呈淡蓝色或紫色,较深者皮肤、黏膜色泽正常,界欠清,压之体积缩小可恢复,可扪及静脉石,质软、光滑,体位试验阳性,穿刺抽出血液并可凝固。
原发于颌骨内的静脉畸形(颌骨中心性血管瘤主要为海绵型,其次为毛细血管型或两者混合)青年女性多见,80%为30岁以下,多见于下颌体部,上下颌1∶10。牙龈出血为常见症状,拔牙可引起喷射状大出血,也可突发大出血而危及生命。少数病例仅有颌骨膨胀而无出血症状时诊断困难,需与颌骨囊肿等鉴别。X线平片为边界不清的骨稀疏区,呈蜂窝状或皂泡样透光区或有骨小梁增生反应,呈日光反应斑或毛刷状密度增高阴影。
6.动静脉畸形(蔓状血管瘤,又称葡萄状血管瘤) 是一种迂回弯曲、不规则和有搏动性的血管瘤,主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成,故又称先天性动静脉畸形。成年人多见,好发于颞浅动脉分布范围的颞部或头皮下组织,皮色不变或呈红斑状,可见皮下血管念珠状纡曲、搏动,听诊有吹风样杂音,局部皮温高,可与其他脉管畸形同在。
(二)影像学特点:
造影X线平片可见病变界限清楚,为高密度多叶实质显影伴相应大小的滋养和引流血管。CT表现为病变边界清,造影增强,对骨损害有鉴别诊断价值。MRI对了解血管瘤部位大小,毗邻关系有很高价值。DSA和彩色多普勒能较好了解肿瘤血流动力学形态。彩色多普勒检查可了解病变大小,血管成分多少,对疗效评判亦有较高的参考价值。
(三)静脉畸形的治疗
1.表现 是常见的先天性静脉畸形,大多呈弥散型,累及多个解剖区域,侵及表浅和深部组织。临床表现皮肤或黏膜呈蓝色,皮温不高,体位试验阳性,无搏动感。
2.分型 Ⅰ型为孤立型,无明显回流静脉;Ⅱ型为回流静脉为正常静脉;Ⅲ型回流静脉发育异常;Ⅳ型为静脉扩张型。
3.目前建议 手术结合硬化剂注射(如无水乙醇、鱼肝油酸钠、平阳霉素)。具体的治疗方法要根据静脉畸形的回流状态选择治疗方式。
(1)低回流:造影剂瘤腔注射5min后仍有残留。需选择平阳霉素(1.5~2.0mg/ml)、5%鱼肝油酸钠(单次不能超过5ml)。
(2)高回流:造影剂瘤腔注射残留<5min。无水乙醇,100%有效。
(3)推荐:经皮穿刺数字减影血管造影(DSA)下无水乙醇硬化治疗,适用于面颊部、腮腺咬肌区、舌、软腭、颈部巨大静脉畸形的治疗。
4.治疗方法 口腔黏膜及浅表静脉畸形选用Nd:YAG激光、平阳霉素注射。深部、局限、低回流静脉畸形选用平阳霉素注射。深部、高回流静脉畸形采用无水乙醇硬化,或包含手术的综合治疗。大范围病变目前采取分阶段综合治疗。
(四)动静脉畸形的治疗
1.分类 软组织动静脉畸形,过去称“蔓状血管瘤”、“动静脉瘘”。骨组织动静脉畸形,过去称“颌骨中心性血管瘤”。
2.强调 介入栓塞为首选治疗方式。严禁采用颈外动脉及分支结扎或供血动脉内的弹簧圈或丝线栓塞。栓塞的主要目的是控制病变发展和出血,关键是用液体栓塞剂消灭异常血管团。常用液体栓塞剂有无水乙醇和二氰基丙烯酸正丁酯(NBCA)。
3.治疗方式
(1)软组织动静脉畸形:分为弥散型、病灶型、动静脉瘘。采用术前栓塞+根治性手术可达治愈的目的。
(2)颌骨内高流速血管畸形:分为动脉畸形和动静脉畸形。
双介入方法:上、下牙槽动脉加静脉池直接穿刺(注意:动脉畸形禁忌)。
材料:①先在病灶内释放附凝血棉纤毛的金属螺圈(降低流速);②血管内或局部穿刺行无水乙醇栓塞。可达到治愈的目的。
(五)淋巴管畸形的治疗
1.强调 不主张毫无选择地对任何类型的淋巴管畸形进行手术治疗。
2.分类
(1)微囊型
①浅面:采用平阳霉素(1.0mg/ml)、OK-432硬化治疗。
②深部:先采用注射方式,控制后手术。
(2)大囊型:首选采用平阳霉素(1.5-2.0mg/ml)、OK-432硬化治疗,注意先抽净囊液。颈部、口底巨大大囊型影响呼吸、进食者,需行急症手术。
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