釉质发育不全

釉质发育不全是牙发育过程中，由于受到严重的全身因素、局部因素或遗传因素的影响，使牙釉质的形成和（或）矿化发生障碍，造成釉质发育的永久缺陷。或者在正常牙釉质发育所经历的釉基质形成、矿化和成熟过程中，其釉质发育受到障碍而出现的异常，包括牙釉质矿化不良和釉质发育不良。

【病因】

1.全身因素

（1）营养障碍：当儿童机体严重缺乏维生素A、维生素D和钙、磷元素时，可影响釉基质的形成和矿化。

（2）高热性疾病：妊娠期和婴幼儿期的高热性疾病，如麻疹、猩红热和水痘等。

（3）内分泌紊乱或其他疾病：婴儿手足抽搐症是由于甲状旁腺功能减退症，致使钙磷代谢障碍，造成釉质发育缺陷。小儿肠道疾病、半乳糖血症、苯酮尿症等均可影响到牙釉质的发育。

2.遗传因素　釉质发育不全可通过特定的遗传方式发生，其遗传方式有常染色体显性、常染色体隐性与X性连锁遗传等。由于相关基因的影响，可在一家族几代成员中出现釉质发育不全患者。

遗传性釉质发育不全可累及乳牙列和恒牙列，也可单独出现，或作为综合征的一个表征出现。例如，局限性真皮发育不全综合征、大疱性表皮松解症和Rieger综合征等。

3.局部感染和创伤因素　继承恒牙牙冠形成期间，乳牙外伤或慢性根尖周炎症影响到恒牙胚时，可导致继承恒牙牙釉质发育不全（图2-44）。由乳牙慢性尖周感染导致其继承恒牙釉质发育不全的患牙常称为特奈牙（Turner′s tooth）（图2-45），其影响取决于根尖周炎症程度与感染时恒牙胚的发育阶段（图2-46）。

【临床特征】

1.主要特征为牙的变色和釉质缺损。

（1）牙变色：变色的釉质为点状、斑片状的白恶色或黄褐色甚至深褐色。

（2）釉质缺损：釉质出现实质性缺损，缺损的牙面出现横形或深浅不同的小窝，或宽窄不同的横沟、纵沟。有的釉质缺损范围较大，甚至无釉质形成，有的缺损严重时可使牙冠形态改变或缩小。

2.依据釉质发育不全程度可分为釉质矿化不良和釉质发育不良。

图2-44　乳牙外伤致恒牙胚釉质矿化不良

图2-45　特奈牙

图2-46　此阶段右下第二乳磨牙根尖周炎症可能影响恒牙胚的釉质发育

（1）釉质矿化不良：是釉质基质已形成，只在矿化时受到影响，使牙釉质的硬度和颜色出现改变而无实质缺损。

（2）釉质发育不良：釉基质形成时，成釉细胞受到破坏，使釉质形成不良或不形成，其表面出现带状、窝状的实质缺损。

绝大多数釉质缺损都有釉质颜色的改变，而釉质变色并不一定出现釉质缺损。若釉质矿化不良与釉质发育不良同时存在，则统称为釉质发育不全。

3.依据釉质发育不全的程度，又可分为轻度、中度和重度。

（1）轻度：釉质出现透明度改变，釉质表面呈白垩色、浅黄色或黄褐色，其釉质基本无实质缺损，或仅有小而浅的沟或窝状缺损。

（2）中度：釉质表面出现实质性陷窝或带状缺损，色泽改变加重呈棕褐色。

（3）重度：釉质大面积缺损，呈窝沟状或蜂窝状，有的甚至无釉质覆盖致牙冠变形，前牙切缘变薄。

4.依据釉质发育不全出现的牙部位，可以推测儿童机体发生障碍的年龄。

（1）中切牙的切缘和第一恒磨牙牙尖出现釉质发育不全，表示儿童机体发育障碍发生在1 岁以内（图2-47）。

（2）侧切牙切缘亦出现釉质缺损，表示机体障碍延续到2岁。

（3）前牙与后牙的釉质发育都受到影响，表示机体障碍延续到3岁或3岁以后。

（4）如果前牙无影响，只在前磨牙和第二磨牙出现釉质发育不全，则表示发育障碍发生在3 岁以后。

（5）乳牙釉质发育不全多因胎儿或新生儿出现机体障碍所致。因乳牙的釉质矿化开始于出生前，出生后出现的釉质发育不全多见于乳牙的新生线（图 2-48）。

因此，釉质发育不全是既往牙发育状况的记录，是牙发育过程中儿童机体障碍引起的，而不是当前儿童身体状况的反映，故患儿就诊时再补充钙和维生素已无治疗意义。

【诊断要点】

1.牙釉质出现程度轻重不一的发育异常，以轻度的釉质变色到重度的釉质缺损或牙冠变形。

图2-47　同一时期发育的恒牙出现釉质发育不全

图2-48　乳牙釉质发育不全

2.单个牙上或成组的对称牙上或全口牙上出现上述釉质发育异常现象。单个牙出现釉质发育异常多与相应乳牙的慢性尖周感染或外伤有关；成组对称牙釉质发育异常则与儿童3 岁前后机体障碍有关；乳牙釉质发育异常则与胚胎或新生儿发育障碍有关。

3.遗传性釉质发育不全具有家族史，家族中数代成员可连续出现类似的釉质发育异常现象。

4.多见单个前磨牙出现的釉质形成和矿化障碍现象的牙为特奈牙，首先由Turner报道，是因先行乳磨牙根尖周炎症感染所致。因继承前磨牙牙胚位于牙乳磨牙根分枝下方，难免受到乳磨牙根尖周感染的影响而出现釉质发育障碍。但是，临床上经乳牙牙髓感染的不少，而特奈牙却不多见，这或许与感染的程度及继承恒牙牙胚发育时期有关。

【治疗原则】

1.釉质着色而无实质缺损患牙可不处理。或可使用牙漂白剂、冷光美白技术等去除着色。对釉质发育不全牙应注意早期防龋治疗。

2.着色深、牙体组织缺损多的患牙，可使用树脂、瓷贴面或烤瓷冠、金属冠等修复。

3.第一恒磨牙出现大面积釉质发育不全应尽早进行治疗，或局部涂氟降低牙髓敏感性，或充填治疗，或行预成冠修复。

4.加强母婴健康保健，以预防可能导致釉质发育不全的疾病。积极治疗乳牙龋病，以防止其牙髓根尖周并发症对继承恒牙胚釉质发育的影响。