牙根发育不良

牙根发育不良（hypoplasia of tooth root，HTR）又称短根异常（short root anomaly，SRA）是指牙根部生理性发育障碍的疾病，是一类先天性发育异常疾病，其牙根短小、牙根缺如，严重者造成牙过早脱落。

【病因】 牙根发育不良的病因尚不明确，可能与以下因素有关。

1.遗传性因素　临床所见的HTR或SRA病例中，多数无家族遗传史，为散发病例，可能是一种隐性遗传病。美国孟德尔人类遗传病数据库（online Mendelian inheritance in man，OMIM）收录了多种与牙根发育不良相关的遗传病，如低磷酸酯酶症（hypophosphatasis，HPP）。HPP是以血清碱性磷酸酶活性降低导致先天性骨代谢异常为特征的一种常染色体遗传性疾病，其致病基因为ALPL基因。当ALPL基因发生突变，其编码蛋白非组织特异性碱性磷酸酯酶（tissue-nonspecific alkaline phosphatase，TNAP）功能就会受到影响，引起机体发生一系列改变。碱性磷酸酯酶作为一种较成熟的参与和促进矿化活动，与矿化组织形成密切相关的酶类，无疑与牙体组织包括牙根硬组织的沉积与矿化密切相关，因而HPP由于TNAP的缺乏，很有可能导致牙根发育不良、牙早脱。

2.全身性疾病　在某些全身性疾病中有的可出现牙根发育不良或短根异常现象。

3.放疗和化疗等医源性因素　Takinam等曾报道1例水囊瘤患儿，7个月时经1个疗程的放射治疗痊愈，待4岁时口腔X线检查发现乳牙列中的尖牙、磨牙为短根异常。

【临床特征】 牙根发育不良的牙变化主要表现在牙根部，牙冠部基本正常，乳牙、恒牙均可累及，但在乳牙的牙根病损更为严重，由于引起牙根发育不良的因素不一，其临床表现也多不相同。

1.患者多因牙萌出不久（通常在萌出后6～12个月），即逐渐出现松动与脱落而就诊。松动的牙除感咀嚼无力外并无疼痛症状。由于牙的松动和脱落，有的就诊时口内仅留下几颗松动的乳牙或萌出不久的恒牙。

2.低碱性磷酸酯酶症的临床表现多种多样，按照出现症状的年龄分为围生期型、婴幼儿型、儿童型和成人型等。婴幼儿型通常在子宫内或出生早期就发病；儿童型、通常在出生后逐渐发病；成人型，除血清碱性磷酸酶（alkaline phosphatase，ALP）含量较低，仅有轻微的牙症状，又称牙型低碱性磷酸酯酶症。

口腔检查和X线检查：有的牙齿松动，松动度不一，有的牙已脱落缺失，无牙龈炎和牙周袋，松动明显的患牙有的龈缘出现轻度肿胀充血现象。全口牙位曲面体层X线片显示上、下颌骨发育不如同龋儿童，牙槽骨骨质稀疏；多数乳、恒牙牙冠矿化均匀，层次清楚，但有的髓腔大，牙根短、管壁薄；有的应萌出的牙亦未见发育的牙根；有的牙冠组织结构不清、髓室模糊、牙根短小、甚至无牙根（图2-55）。

血清碱性磷酸酯酶活性检查：低碱性磷酸酯酶症的患儿ALP活性连续3次检测的平均值低于正常参考值（30～110U/L），通常，处于骨骼发育时期的儿童血清ALP活性高于正常参考值。

【诊断要点】

1.萌出不久的，或处于牙根稳定期的乳牙渐渐松动与脱落。

2.松动的乳牙无明显牙龈炎和牙周袋。

3.过早脱落的牙牙根短小或无牙根。

4.低碱性磷酸酯酶症者，血清ALP持续降低。其他先天性发育异常疾病或综合征者可伴其他组织、器官的发育缺陷征象。

【鉴别诊断要点】

1.年龄　出现松动或脱落的乳牙是处于乳牙根生理吸收尚未开始的年龄。

2. X线片显示　患牙的继承恒牙胚牙冠尚未发育完成或仅有牙尖的影像，此时乳牙根是不出现生理吸收的。

【治疗】 为了恢复咀嚼功能，促进颌面骨骼肌肉的发育，牙脱落后可做活动义齿修复体，修复体需随患儿的年龄增长和牙颌系统的发育而不断更换。

关于低碱性磷酸酯酶症的治疗，有学者曾报道可通过每周静脉注射正常人血浆，3个疗程后可达到一定效果。近年，有关该类治疗的报道并不多，临床尚未常规实施。

图2-55　自行脱落的牙根发育不良乳牙X线片

牙冠层次分明，牙根短小或无牙根