重症肌无力患者行血浆置换术过程中合并呼吸衰竭

【病例报告】

1.病情介绍　患者,男性,85岁,主因无明显诱因举头无力、双眼睑下垂及易疲劳感、行走距离较前减少入院,入院时左腹部发现带状疱疹。患者家属代述病史,5年前发现胸腺瘤,冠心病3年,高血压病史10年。治疗期间患者白细胞计数曾降低至1.98×109/L,给予集落刺激因子皮下注射纠正。为行血浆置换转入ICU继续治疗,治疗过程中出现肺部感染、呼吸衰竭,给予气管切开呼吸机辅助呼吸。

2.临床治疗简介

(1)报病危,甲级心电监护,持续低流量吸氧,稳定血压及改善循环等对症治疗。

(2)患者左腹部带状疱疹(图11-1),给予阿昔洛韦静脉滴注抗病毒治疗。

(3)口服溴吡斯的明片60mg,4/d,改善呼吸肌无力。

(4)行血浆置换术及免疫抑制药环磷酰胺免疫治疗。

(5)肺部感染(图11-2),给予抗感染及营养支持,加强解痉平喘药物治疗。

(6)患者多次出现喘憋合并呼吸衰竭,给予气管切开接呼吸机辅助呼吸,监测血气分析(图11-3)、血常规及生命体征变化(图11-4,图11-5,图11-6)。

图11-1　带状疱疹

图11-2　X线示肺部感染

图11-3　患者血气分析变化曲线

图11-4　患者血压变化曲线

图11-5　患者体温变化曲线

图11-6　患者脉搏变化曲线

3.护理问题

(1)意识障碍:与本身疾病有关。

(2)清理呼吸道无效:与留置气管套管有关。

(3)疼痛:与带状疱疹有关。

(4)有误吸的危险:与鼻饲饮食有关。

(5)体温过高:与肺部感染有关。

(6)有感染的危险:与机体免疫力下降、机械通气有关。

(7)有药物外渗的危险:与免疫抑制药使用有关。

(8)有管道脱出的危险:与留置气管套管、胃管、尿管有关。

(9)舒适改变:与机械通气呼吸机辅助呼吸有关。

(10)便秘:与长期卧床肠蠕动减慢有关。

4.护理评估

(1)GCS评分:10分。

(2)疼痛评分:4分。

(3)自理能力评分:0分。

(4)压疮危险评估:11分。

(5)管路滑脱评分:12分。

(6)跌倒风险评分:11分。

【护理问题讨论】

(一)重症肌无力相关知识

患者诊断为重症肌无力。重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病,也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。

问题1:重症肌无力常见分型?

答:①眼肌型;②轻度全身型;③中度全身型;④急性重症型;⑤迟发重症型;⑥肌萎缩型。

问题2:重症肌无力主要临床表现有哪些?

答:(1)起病急缓不一,多隐袭,主要表现为骨骼肌异常,易于疲劳、晨轻暮重,大部分病人累及眼外肌,出现复视,最后眼球可固定,眼内肌一般不受累。病情迁延,可自发减轻缓解,感冒、情绪激动可使病情复发或加重。

(2)由于下颌、软腭及吞咽肌、肋间肌等无力,可影响咀嚼肌和吞咽功能,甚至呼吸困难。

(3)症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现。

问题3:目前重症肌无力的主要治疗措施是什么?

答:①胆碱酯酶抑制剂;②免疫抑制;③血浆置换;④静脉注射免疫球蛋白;⑤中医药治疗。

问题4:何谓重症肌无力危象?其临床特点有哪些?

答:重症肌无力危象,是指重症肌无力患者在病程中,由于某种原因突然发生的病情急剧恶化,呼吸困难,危及生命的危重现象。其临床特点见表11-1。

表11-1　肌无力危象临床特点及表现

(续　表)

问题5:如何区分重症肌无力与Lamber-Eaton肌无力综合征、眼肌型营养不良症?

答:(1)Lamber-Eaton肌无力综合征:为一组自身免疫疾病,多见于男性,约2/ 3伴发癌症(所谓支气管肺癌),也可伴其他自身免疫病,临床表现四肢无力。该患者活动后易疲劳,但短暂用力收缩后肌力反而增强,持续收缩后呈疲劳状态,脑神经支配的肌肉很少受累,半数患者伴自主神经症状;双眼睑波动性下垂,双上肢举抬困难,还有吞咽困难,呼吸困难,晨轻暮重,无自主神经症状,故排除Lamber-Ea-ton肌无力综合征。

(2)眼肌型营养不良症:可表现为双侧眼睑下垂,隐袭起病,青年男性多见,症状无波动性,并呈逐渐加重,关键在于抗胆碱酯酶药物治疗无效。该患者主要症状双眼睑下垂,起病较侵袭,但为老年起病,症状呈波动性,晨轻暮重,劳累后加重,休息后有所缓解,顾不考虑眼肌型营养不良症。

(二)重症肌无力的主要治疗方法

治疗重症肌无力的首选药物是溴吡斯的明片。该患者行血浆置换术,同时给予环磷酰胺行免疫抑制药使用及免疫球蛋白冲击治疗。

问题1:溴吡斯的明片的适应证及应用注意事项是什么?

答:(1)适应证:①重症肌无力;②麻痹性肠梗性肠梗阻;③也可用于逆转非除极肌松药产生的神经肌肉阻滞,但效果一般不如新斯的明。

(2)注意事项:①重症肌无力患者用药需谨慎,过量时可造成神经肌接头的除极型阻滞,出现肌无力现象,即胆碱能危象。②注射给药限用于拮抗非除极肌松药,注射给药后应做严密观察。③口服用的糖浆或缓释片一般仅供重症肌无力治疗用。因缓释片用量大,毒性反应也较多发生,小儿一般不用。溴比斯的明的某些不良反应(如心动过缓、唾液多即胃肠道症状等)比新斯的明轻。④溴吡斯的明过量的特征有:视物模糊、恶心、呕吐或腹泻,严重时导致低血钾,呼吸短促、呼吸困难、喘鸣和(或)胸闷、唾液和气管支气管黏液分泌增多,甚至可引起肺不张、胃痉挛性疼痛、脉搏减慢等。由于毒蕈样作用,可导致上肢、颈、肩、舌等处肌肉出现麻痹状态,言语不清、行动不便、不太不稳、神志不清、抽搐或阵挛等。

问题2:何谓血浆置换,其原理是什么?

答:(1)血浆置换:是通过体外血液净化技术,将血浆中诸如自身抗体、免疫复合物、毒物等大分子物质清除,以减轻此类物质对机体的伤害,是逆转病理过程的一种方法。

(2)血浆置换基本原理:从患者静脉抽取血液,经离心分离出血浆与血细胞,弃去血浆,而将血细胞(红细胞、白细胞、血小板)以及适当的替代液(胶体和晶体液)输回患者体内。

问题3:常用的置换液有哪些?

答:①新鲜冰冻血浆(FFP);②新鲜冰冻血浆＋人血白蛋白溶液;③新鲜冰冻血浆＋晶体液或血浆代用品。

问题4:患者行血浆置换术过程中常见并发症有哪些?

答:(1)心血管反应:抽吸速度过快或体外循环血量过大,可发生低血压、晕厥等。相反,如果回输速度过快,补充液体过多,易导致急性肺水肿和左侧心力衰竭,所以必须注意液体平衡。

(2)枸橼酸钠反应——低钙血症:由于含抗凝剂的血液成分回输过快或用血浆替代液,致使血浆游离钙降低,患者出现口周麻木、颤抖、手足抽搐等。

(3)出血倾向:白蛋白置换液消耗凝血因子,对于有高危出血倾向的患者需补充凝血因子。

(4)病毒感染:使用大量血浆易引发传染病。

(5)过敏反应:通常出现在新鲜冰冻血浆输注过程中,表现为寒战、皮疹和喉头水肿等。

(6)药物同时被清除:可降低药物的血药浓度,如环磷酰胺、波尼松、地高辛、万古霉素等,可调节用药时间或记量。

(7)低钾血症:主要见于白蛋白溶液中不含钾离子,对于低钾患者更应注意。

问题5:环磷酰胺免疫抑制使用方法是什么?该药物临床不良反应及用药护理有哪些?

答:(1)使用方法:环磷酰胺0.2g＋氯化钠注射液0.9g与第一组美司钠注射液0.4g＋5%葡萄糖注射液5g同时静脉滴注,第二组美司钠注射液4h以后静脉滴注,第三组8h以后静脉滴注。每周两次。

(2)不良反应:①骨髓抑制——白细胞减少较血小板减少较为常见,最低值在用药后的1～2周,多在2～3周后恢复。②胃肠道反应——食欲减退,恶心及呕吐:一般停药1～3d即可消失。③泌尿道反应:当大剂量环磷酰胺静脉滴注,而缺乏有效治疗措施时,可致出血性膀胱炎,表现为膀胱刺激症状、少尿、血尿及蛋白尿,系其代谢产物丙烯醛刺激膀胱所致,但环磷酰胺常规剂量应用时,其发生率较低。④其他反应:包括脱发、口腔炎、中毒性肝炎、皮肤色素沉着、月经紊乱、无精或少精及肺纤维化等。

(3)用药护理:①使用免疫抑制剂环磷酰胺时,鼓励患者多饮水,大剂量应用时水化、利尿,同时给予尿路保护剂美司钠,避免出现出血性膀胱炎;②应用抗胆碱酯酶药物30min后进食,进食过早或药效消失后进食,易发生呛咳、造成窒息或吸入性肺炎;③使用免疫抑制剂环磷酰胺时,注意定期复查血常规及肝、肾功能。

问题6:人免疫球蛋白冲击治疗的作用及其作用机制是什么?

答:(1)治疗作用:大剂量的免疫球蛋白对所有危象都有效,由于肌无力危险发生的原因不一样,所以我们所有患者均尽早尽快的应用免疫球蛋白,免疫球蛋白治疗较血浆置换易行,使用大剂量免疫球蛋白是抢救危象的重要措施之一,效果良好,并无不良反应发生。但在使用过程中,应严格掌握其禁忌证、适应证及注意事项。

(2)作用机制:含有多种免疫球蛋白(以Ig-为主),静脉输注后能迅速提高患者血液免疫球蛋白水平,从而增强机体的抗感染(病毒、细菌及其他病原体)能力和免疫调节功能。

(三)带状疱疹的治疗

问题1:带状疱疹的主要治疗原则是什么?主要治疗措施是什么?

答:(1)治疗原则:镇痛、抗病毒、消炎、防止继发感染和缩短病程。

(2)治疗措施:①镇痛药:氨酚羟考酮、加巴喷丁胶囊口服;②神经营养剂:维生素B1、维生素B12肌内注射;③抗病毒剂:阿昔洛韦口服或静脉滴注。④抗感染:多黏菌素B软膏外用;⑤物理治疗:半导体激光、氦氖激光可消炎镇痛;⑥中医中药:清火利湿为主;⑦局部疗法:外用抗病毒软膏、抗感染软膏;⑧皮质类固醇激素:泼尼松口服。

问题2:带状疱疹的主要临床表现有哪些?

答:(1)前驱症状:①轻度发热;②全身不适;③食欲缺乏;④皮肤灼热感、疼痛。

(2)皮损表现:皮疹初起为不规则红斑,继而成群簇集的粟粒至绿豆大的丘疱疹,迅速变为水疱,内容透明澄清,疱壁紧张发亮,周围绕以红晕。

(3)好发部位:肋间神经、三叉神经及腰骶部神经等区域。

(4)局部淋巴结:肿大。

(5)本病特征:神经痛。皮疹沿一侧神经区域分布,不超过体表正中线。

(四)老年患者的心理护理

问题:患者为老年男性,气管切开后呼吸机辅助呼吸,此时严重影响了患者的语言交流,并且家属对患者康复的期望值也较高。如何针对患者疾病特点及家属心理需求做好心理护理?

答:(1)向患者及家属解释疾病特点、使用呼吸机的重要性、所有药物的作用及预后情况等,消除其紧张、恐惧的心理。

(2)患者行机械通气时存在语言沟通障碍,可以利用写字板或非语言表达方式及时了解患者心理状态,有针对性地进行疏导。

(3)在治疗护理中拉近与患者及家属的距离,操作技术熟练,态度和蔼以增加患者及家属安全感。

【专家点评】

该病例突出了老年、病情危重、病程反复、家属期望值高4个特点。经过ICU、血液透析治疗中心、呼吸科、皮肤科等多科室专家会诊共同参与治疗,患者同时得到了多专科护理专家指导。护理上以帮助患者恢复自理能力为目标,根据病人现况给予康复锻炼健康指导、饮食营养及心理护理,提高了患者的自我护理能力,间接提高了生活质量,体现了对老年患者全方位优质护理效果,体现了老年专科护理的价值。患者为重症肌无力,加上呼吸衰竭呼吸机辅助呼吸,护理工作难度大、挑战性强,从而使护士的综合素质有了较大程度的提高,尤其是在药物使用方面掌握较好,积累了很好的临床经验。

该病例相关知识介绍全面:①重症肌无力的治疗措施;②血浆置换术护理措施;③带状疱疹的护理;④老年患者的心理护理。

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