患者男性,62岁,1周前外院体检B超发现“腹水、右下腹肿物及肝血管瘤”,不能确定诊断,要求会诊。患者既往体健,无不适。平时工作繁忙,常年坚持长跑锻炼,并进行一种头低足高运动项目。每年体检1次(包括B超检查),均未发现异常。无烟酒嗜好。其父40年前死于肝癌。追问病史患者3~4个月来略有消瘦,但腹围有增加,并无明显腹胀、乏力、纳差。病程中无腹痛、腹泻、呕吐、血便、盗汗、黄疸及黏膜出血。否认肝炎和结核病史。
查体:T 36.4℃,P 76/min,R 18/min,BP 120/80mm Hg。一般情况好,发育正常,营养中等。皮肤黏膜无黄疸、蜘蛛痣及出血点,无肝掌。全身浅表淋巴结不肿大。心肺无异常,腹部略膨隆。右下腹可触及约6.0cm×5.0cm大小的肿块,质地中等,略有活动,表面光滑,边缘尚清,无压痛。肝、脾未及,腹部叩之浊音。移动性浊音(-)。肠鸣音正常双下肢正常。
实验室检查:血红蛋白110g/L,白细胞5.6×109/L,中性0.63,淋巴0.37,血小板212×109/L。清蛋白33.4g/L,球蛋白37.2g/L。尿、粪便常规正常。血糖、血脂、肾功能均正常。肝炎病毒血清学标志物均阴性。腹腔穿刺未抽出腹水。
心电图和胸片正常。
超声显像检查:腹腔内可见片状无回声区,于右下腹回盲部位可见一个6.5cm×5.8cm边界清楚的中低回声区,与肠道关系密切,其周边及内部彩色血流甚少。肿瘤周围可见片状无回声区。在肝与膈之间、脾与膈之间以及整个腹膜均可见形态相似、大小不等的囊性无回声区,并未见彩色血流。肝、胆、胰、脾、肾及胃未见异常。超声提示:①右下腹囊实性肿物,来源于阑尾(阑尾黏液囊腺瘤);②黏液瘤腹膜广泛种植(腹膜假性黏液瘤);③腹水;④肝、胆、胰、脾、肾及胃未见异常。
【讨论】
1.本例病人临床特点 为老年男性,既往体健,近2~3个月略有消瘦伴腹围增大。患者一般情况良好,无发热、盗汗、腹痛及大便习惯异常。B超发现腹水及右下腹肿块,并有广泛腹膜种植。结合临床,考虑为阑尾黏液性囊腺瘤伴腹膜假性黏液瘤。阑尾黏液性囊腺瘤临床甚为少见,在外科切除的阑尾标本中,0.5%以下是含黏液的囊性肿物。阑尾含黏液的囊性肿物有两种类型,一种是阑尾腔因严重闭塞而形成的潴留性囊肿,囊肿壁仅有单层上皮,不是真性肿瘤;另一种是囊壁上皮细胞呈乳突状排列的囊腺瘤。后一种黏液性囊腺瘤瘤壁破裂后,瘤细胞可在腹膜种植和生长,并分泌黏液,产生黏液性腹水。阑尾黏液性囊腺瘤十分少见,有报道说,国内一个有500张床位的医院,每年发现本病不超过1例。1901年Frankal首次报道阑尾黏液囊腺瘤并发腹膜假性黏液瘤。1955年国内徐文献报道1例。本病可在任何年龄发病,国内报道年龄最小10个月,最大71岁。好发于40岁以上,男女之比为2∶3。腹膜假性黏液瘤主要来源于卵巢和阑尾的黏液性囊腺瘤,大约45%来源于卵巢,29%来源于阑尾,另外26%来源于有卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫体癌、肠黏液瘤、脐尿管囊腺癌、脐黏液样肠系膜囊肿和胆总管癌等。10.6%~29%的阑尾黏液腺瘤合并腹膜假性黏液瘤。阑尾黏液囊腺瘤破裂后,流动性的黏液物质(酸性黏多糖)连同脱落下来的囊壁被覆的柱状上皮细胞种植于腹膜、大网膜和腹腔脏器表面形成形态相似、大小不等的半透明囊泡(豌豆至栗子大),内含黏液性胶质物,囊泡壁即为腹膜增生的纤维结缔组织。这些囊泡自腹膜脱落后游离于腹腔内,即形成种植性腹膜假性黏液瘤。此种假性黏液瘤不同于胃肠道黏液结节型腺瘤的腹腔转移。后者在腹腔内形成实性结节并广泛粘连,并无明显的黏液性腹水。腹膜假性黏液瘤大多为薄壁囊泡,不侵犯脏器本身,也不转移至淋巴结。腹膜假性黏液瘤很少超过腹腔范围,一般认为是良性过程,部分病理学家认为本病有恶性肿瘤特点。目前认为它是一种低度恶性肿瘤。本病临床表现无特异性,主要表现为腹胀、腹块、消瘦,虽有大量腹水,腹部外形不似蛙腹。浊音不在腹部两侧,移动性浊音也为阴性。腹部虽膨大,但一般健康状况良好。腹水难抽或以粗针抽出胶冻状物为本病特点。文献中本病误诊率为70%以上。主要应与结核性腹膜炎、肝硬化腹水、腹膜恶性间皮瘤、其他恶性肿瘤腹腔转移相鉴别。确诊依赖腹腔镜及剖腹探查,前者方便、价廉,易为患者接受,应列为首选。一般认为本病为良性过程,多数学者认为,有弥漫性腹膜种植者为交界性或低度恶性。早期诊断,手术切除很重要,术中应探查结肠部位并检查黏液中有无黏液细胞。应切除阑尾和大网膜并尽量清除黏液性腹水,但不易彻底,术后容易复发。一般认为全身化疗效果不佳。有报道腹腔注射氟尿嘧啶和顺铂者似有疗效。
2.阑尾黏液腺癌 笔者曾见一例51岁女性患者,右下腹痛、腹块,按阑尾炎诊治达8个月之久。在一次急性腹痛发作,按急性阑尾炎行手术治疗,病理报告为阑尾黏液腺癌。阑尾黏液腺癌的临床表现多为阑尾梗阻的并发症。国内一组94例阑尾腺癌中,44%临床表现为急性阑尾炎,14%为阑尾脓肿,11%为慢性阑尾炎,14%在行其他手术切除的阑尾中发现。这些为良性表现和无临床表现的合计占阑尾腺癌的83%。按目前的知识水平,手术中仔细观察阑尾的病变和术后对每个阑尾标本都做病理切片检查乃是诊断阑尾腺癌的重要方法。先发现腹部肿物,而经进一步检查判定为阑尾腺癌的甚少。有经验的超声医师,进行仔细的超声显像检查有助于诊断,至少应该想到本病的可能。
阑尾黏液腺癌亦称为恶性黏液囊肿或乳头状黏液囊腺癌。癌肿体积小时无症状,增大后的囊肿因剧烈运动或创伤易发生破裂,黏液进入腹腔后形成腹膜假黏液瘤,持续分泌黏液至腹腔内,发生种植转移后,继发病灶常比原发病灶大。黏液性囊腺癌从不向淋巴结、肝远处转移。肿瘤体积小者无症状,体积较大者可有右下腹不适或发现局部肿物。伴有腹膜假性黏液瘤时,可有腹胀或腹围增大。有时假性黏液瘤可有小肠梗阻症状,部分患者可有恶病质表现。X钡剂检查可以发现盲肠内后方有充盈缺损,回肠末端与盲肠的间歇增宽,但盲肠和回肠的黏膜无破坏。阑尾黏液腺癌若无腹膜种植,经手术治疗预后良好。但若并发腹膜假性黏液瘤,则预后不良,手术后易复发,患者可因多次手术而衰竭死亡。
超声显像图像见第10例附图1~6。
第10例附图1 阑尾炎黏液腺瘤转移至膈顶部(外院B超报告为肝血管瘤)
第10例附图2 阑尾炎黏液腺瘤转移至肝与右肾之间,为腹膜假性黏液瘤
第10例附图3 腹水(腹水黏度高,带规抽腹水时腹水抽不出)
第10例附图5 阑尾黏液腺瘤无血流显示(该肿瘤为良性或低度恶性)
第10例附图4 阑尾黏液腺瘤大小为5.7cm×5.18cm
第10例附图6 腹膜假性黏液瘤为阑尾黏液腺瘤在腹腔广泛转移
(富京山)
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