患者女性,36岁,发热、疲劳乏力6个月,加重2周。患者于6个月前无明显诱因开始发热,体温波动于38.3～38.9℃,曾给予抗感染治疗无效。病程中患者自觉疲劳乏力,无咳嗽、气急、呕吐及尿频、尿急。2个月前开始下颌部位疼痛,并伴皮肤发红。近1周发现尿黄,巩膜黄染,食欲明显缺乏,伴乏力,既往身体尚好,无肝病黄疸史,无腹痛及肝炎接触史,亦无输血史。家族成员均身体健康。
查体:全身表浅淋巴结无肿大,无皮疹,皮肤黄染,下颌部位局部压痛,皮肤发红。全身各关节无红肿及功能障碍,四肢肌力检查近端肌力Ⅲ～Ⅳ级,远端肌力Ⅴ级。
实验室检查:红细胞3.46×1012/L,血红蛋白94g/L,白细胞5.1×109/L,中性粒细胞0.61,淋巴细胞0.43,嗜酸粒细胞0.02,单核细胞0.02,网织红细胞0.010,血小板166×109/L。外周血图片未见异常细胞。粪尿常规正常,尿“三胆”阳性,ALT136U/L(穆氏法),黄疸指数62U/L,血胆红素109.44μmol/L。血清蛋白32g/L,球蛋白19g/L。血胆固醇9.9mmol/L,胆固醇酯4.6mmol/L。碱性磷酸酶96U/L,γ-谷氨酰转肽酶1.026U/L,甲胎蛋白29ng/ml,乳酸脱氢酶1460U/L。入院后行下颌部位局部活组织检查病理诊断为皮肌炎。
心脏超声显像检查:心内结构未见异常。
腹部超声显像检查:胆总管为1.4cm,胆囊为7.1cm×3.1cm,胰腺形态大小正常,胰头区多个淋巴结肿大,对胆总管有挤压现象。双侧卵巢明显增大,回声减低。诊断为皮肌炎合并恶性淋巴瘤,淋巴结压迫胆总管引起的梗阻性黄疸(非外科性黄疸),经病理证实为Burkitt恶性淋巴瘤。用环磷酰胺、激素等治疗2周后,胰头区淋巴结及增大的卵巢明显缩小,黄疸减退。病人1个月后死亡。
【讨论】
1.皮肌炎(dermatomyositis,DM) 又称皮肤异色性皮肌炎,是一种主要累及皮肤、肌肉和血管,以皮肤红斑、水肿伴肌肉软弱及炎性改变为特征的自身免疫性结缔组织疾病。若仅有肌肉病变而无皮肤损害者,又称多发性肌炎。本病较少见,女性多于男性,女与男之比约为2∶1。我国近年来已有不少研究报道,似乎表明本病有增多发病趋势。
机体的免疫异常、遗传、血管病变及病毒感染等均可能引发皮肌炎。有学者认为,具有遗传易感性个体受到某些环境因素激发后,可引起一系列免疫介导过程,最终导致疾病的发生。
皮肌炎多数为缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病,皮肤和肌肉受累是本病的两组主要症状。皮损往往先于肌病数周至数年发生。有人称尚未出现肌病者为无肌病性皮肌炎。有些则仅有肌肉受累表现而无皮肤损害,称之为多发性肌炎。起病时有时可伴有全身不适、发热、头痛、关节痛等,约10%成年人患者可有雷诺现象。
本病通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌也有受累。任何部位皆可被侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及。肢体近端肌肉又比远端肌肉更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉一般发病最早。上臂和股部肌肉群次之。病变常呈对称性。患者感乏力,随后有肌肉疼痛、压痛和行动痛,进而由于肌力下降,呈现各种运动功能障碍和特殊姿态。当咽、食管上部和颚部肌肉受累时,可出现声音嘶哑和吞咽困难。膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难。心肌受累则产生心力衰竭。眼肌累及发生复视。病变肌肉质地可正常或呈柔韧感。有时纤维变性而发硬或坚实,可促使关节变形,影响功能。也有报道有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱。
皮肌炎患者肌肉广泛或部分受侵犯,肌纤维初期肿胀,横纹消失,肌浆透明化,肌纤维膜细胞核增加,肌纤维分离、断裂。在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样、颗粒状、空泡状等变性,有时甚至坏死,或肌肉结构完全消失代以结缔组织,有时可见钙质沉着。间质显示炎症性改变,血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄,甚至栓塞。血管周围有淋巴细胞伴浆细胞和组织细胞浸润。病变主要发生在横纹肌,有时也可见于平滑肌和心肌。有学者认为,DM最为特征性的病理改变为肌束束周萎缩,即肌纤维的萎缩和损伤常集中在肌束周围,横断面上往往见肌束边缘的肌纤维直径明显缩小。
皮肌炎的超声显像表现为边缘不清楚,两侧肢体的病变常为对称性,多为较均匀的低回声,与正常肌肉回声近似,但可以区分,肌肉细微结构(肌纤维)部分消失。因本病病变范围广泛,超声显像常常需要进行多部位扫查、对比观察身体两侧的软组织结构。多发性肌炎应与各种感染性病变进行鉴别,两者回声水平近似,但多发性肌炎常呈对称性分布,以下肢近端肌肉首选发病,然后侵犯上肢近端肌肉、颈屈肌和咽肌等部位,而感染性病变多为单侧性或局限性。
2.诊断和鉴别诊断 根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和压痛,伴有特征性皮肤损害,如以眼眶周围为中心的紫红色水肿性斑,Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难。在结合血清肌浆酶如CPK,LDH,AST,ALT和醛缩酶的增高,24h尿肌酸排出量增加,结合肌电图的改变和病变肌肉的活检,可以确诊本病(最主要的是病变肌肉活检)。皮肌炎需与下列疾病鉴别。
(1)系统性红斑狼疮:皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑、指(趾)节伸面暗红斑和甲周以及末节指(趾)屈面红斑为特征性。而皮肌炎则以眶周为中心的水肿性紫红斑、Gottron征为特征。系统性红斑狼疮多系统病变中,主要累及肾,而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主,声音嘶哑和吞咽困难亦较常见。此外,血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高。肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。
(2)系统性硬皮病:在系统性硬皮病有雷诺现象,颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征。而皮肌炎则以肌肉软弱、疼痛和面部红斑为主。
(3)风湿性多肌痛征:通常发生于40岁以上,上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多,伴全身乏力。患者不能说出疼痛来自肌肉还是关节,血清CPK值正常。
(4)嗜酸性肌炎:其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力。血清肌浆酶可增高,肌电图显示肌病变化。肌肉活检示肌炎伴嗜酸性粒细胞炎性浸润。
Burkitt淋巴瘤是一种发生在热带地区主要累及青少年的恶性肿瘤,平均发病年龄在7岁,男性略多于女性。此病在非洲约占所有儿童肿瘤的半数,近年在美洲及亚洲也有发病。根据流行病学及病原学研究,初步认定此症与某些病毒及寄生虫感染有关,主要有非洲淋巴瘤病毒(EBV),另有学者发现,此肿瘤与疟疾有关。但真正病因仍不完全清楚。Burkitt于1958年首次报道,在其报道的38例Burkitt淋巴瘤患者中,年龄最小者2岁,最大者14岁,2－7岁者为30例。
Burkitt淋巴瘤主要有未分化淋巴组织,胞核呈圆形及水泡状,有突出的核仁,由于整个细胞较大而容易和其他淋巴瘤区别。大部分病变(60%)在颜面部,主要侵犯下颌及上颌部位。腹部肿物约占30%,大多发生在卵巢、肠系膜或腹膜后。另有部分病例有周围淋巴结肿大或肝、脾大。本病诊断主要靠活组织检查。当无颌面部病变时不易考虑本病。治疗以化疗为主。经治疗后90%的病例可有得到缓解,有30%不再复发,复发病例出现神经症状者预后不良。总预后比较其他恶性淋巴瘤为好。长期生存率可达50%～60%。
超声显像图像见第16例附图1～6。
第16例附图1 Burkitt淋巴瘤,右卵巢增大
第16例附图2 左卵巢增大
第16例附图3 双侧卵巢增大
第16例附图5 胰头区淋巴结肿大压迫胆总管,患者出现黄疸,CT报告胰头肿大
第16例附图4 腹腔淋巴结肿大
第16例附图6 脾大
(富 玮)
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