患者女性,68岁。10年前因肾恶性肿瘤行右肾全切除(病理报告为透明细胞癌)。术后未做化疗,只用干扰素。2年前常规B超检查右肾区有一肿物,逐渐增大,6个月前CT检查证实右肾区有肿物,考虑肾癌复发?多次B超检查均在右肾区发现肿物,但未能明确判定肿物的来源及性质,来我院行B超会诊。腹部超声显像检查肝、胆、胰、脾未见异常;左肾略大(代偿性),右肾区显示一个8.7cm×7.2cm,边界清楚的中等回声区,向左上压迫下腔静脉,彩色多普勒超声显像显示肿物后方有一个彩色血流,可引出类似肾动脉的血流频谱。二维超声显像及彩色多普勒血流显像根据声像表现判定肿物为实性肿块,并位于腹膜后原肾位置。根据多普勒血流频谱图形为类似肾动脉频谱图形的肾上腺动脉而非新生血管。因此,该肿瘤为良性肿瘤,来源于右肾上腺。最后判断为右肾上腺无功能性良性肿瘤。
【讨论】 近年来随着医学影像学的发展,尤其是超声显像和彩色多普勒血流显像在临床上的广泛应用,无症状肾上腺肿瘤的检出率明显提高。无症状肾上腺肿瘤为无功能性或分泌激素很少或活性很低的功能性肿瘤,大多在因其他疾病就诊或健康查体时由超声显像偶然发现,目前对这类肿瘤称为无功能肾上腺肿瘤,亦有称肾上腺偶发瘤(incidentaloma)或无症状肾上腺肿瘤(asymptomatic adrenal mass)。Geelhoed在1982年首次采用“肾上腺偶发瘤”这一名称,并报道20例。
无症状肾上腺肿瘤包括①肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节瘤;②肾上腺结节样增生、肾上腺皮质腺瘤及腺癌;③转移性肿瘤;④其他肾上腺肿瘤:髓样脂肪瘤、神经纤维瘤、错构瘤、畸胎瘤及黄瘤等;⑤原发或继发性淀粉样变性、囊肿、肉芽肿病及血肿等。无症状性肾上腺肿瘤可以单独发生亦可与其他恶性肿瘤并存。
由于超声显像等影像学技术的广泛应用,患者因腹部不适就诊或健康检查时,超声显像发现的无症状肾上腺肿瘤高达1%～10%,这与尸检发现的(生前无肾上腺疾病症状者)肾上腺肿块为2%～9%的结果相近,因此,大多数学者认为无症状肾上腺肿瘤是肾上腺最多见的肿瘤。
研究表明,部分无症状肾上腺肿瘤有微量的激素分泌,但患者确无激素分泌过多的临床表现,可以认为是激素分泌量不足以引起临床症状。文献中曾有报道,少数无症状肾上腺肿瘤具有功能,分泌皮质醇、醛固酮、肾上腺雄性激素及儿茶酚胺。有报告显示隐匿性嗜铬细胞瘤患者无高血压病或阵发性高血压临床表现,切除肿瘤时均发生明显的血压波动,并有发生高血压危象、急性肺水肿和心力衰竭的情况。这说明隐匿性的嗜铬细胞瘤亦具有分泌儿茶酚胺的功能,推测平时无临床高血压表现可能是肿瘤体积较大,在其内部儿茶酚胺产生以后即进行灭活降解或在肿瘤内代谢分解成为不具活性的3-甲基-4羟甘油(MHPG)。
无症状肾上腺肿瘤中有一些内分泌功能较低,还有少数为恶性或由他处转移而来的肿瘤,因此,临床诊治过程时应明确回答以下问题:①肿瘤是否有功能;②肿瘤的性质;③肿瘤的来源是否为肾上腺;④如何处理。上述问题的正确判断是合理处理无症状肾上腺肿瘤所必需。如第18例附图1所示无症状肾上腺肿瘤的诊治程序。
第18例附图1 无症状肾上腺肿瘤诊疗程序
1.肾上腺功能测定 一般功能性肾上腺肿瘤通常有症状和体征,但无症状或体征并不能认为没有功能,肾上腺实验室功能测定异常者也不一定都有症状和体征。因此,必须详细了解患者的病史,进行全面体检及肾上腺功能测定,以排除所有的功能性肾上腺皮质或髓质肿瘤。
2.肿瘤性质的鉴别 根据患者的病史和肾上腺功能生化测定及B超检查,大多数可明确肿瘤的良恶性。恶性肾上腺肿瘤B超显像的特征为肿瘤直径＞7cm,肿瘤回声不均匀,有坏死灶,形态不规则、肿瘤边界不清,边缘有钙化、肿瘤周围组织器官受侵犯,并有淋巴结和远处转移征象。必要时可做细针穿刺活检,这对鉴别肿瘤良恶性有很大帮助。
3.肿瘤的来源是否为肾上腺 无症状肾上腺肿瘤与转移性肾上腺肿瘤两者的治疗方案和预后截然不同。转移性肾上腺肿瘤主要来源于肺癌、乳腺癌(50%)、肾癌(40%)和恶性黑色素瘤,其他原发肿瘤部位依发生肾上腺转移的频率由高到低顺序分别为对侧肾上腺癌、结肠癌、膀胱癌、食管癌、肝癌、胆囊癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌。转移性肾上腺肿瘤是其他器官晚期恶性肿瘤的一部分,原发癌灶的诊断有助于区别是否为转移性肾上腺肿瘤。
无症状肾上腺肿瘤又称肾上腺偶发瘤,它不是一种独立的疾病,这一概念的提出丰富了肾上腺肿瘤早期诊断的内容,增加了治疗的复杂性,尤其在治疗时应特别慎重。根据肿瘤的性质,有无功能、大小、影像学特征,并结合患者的年龄、身体状况及医疗条件等因素选择适当的治疗方案。其处理原则为:①肿瘤恶性可能大、体积＞5cm,实性,疑有部分功能或低功能时应尽早切除。②肿瘤直径＜5cm,偏良性,无功能,患者年龄较大,身体状况较差,可密切随访B超,不主张手术切除。如随访发现肿瘤体积增大,有恶变倾向,可考虑手术切除。③如肿瘤经全面检查仍未能定性,而且直径＜3cm,可考虑3个月或6个月B超随访,如肿瘤增大可考虑手术切除。④肾上腺囊肿直径＜5cm,穿刺液清亮,采用非手术治疗;直径＞5cm时,且穿刺液呈血性,应考虑手术切除。⑤转移性肾上腺肿瘤一般不主张手术,如原发肿瘤切除完全,患者身体情况好,年龄轻,又无其他部位转移存在,可考虑切除转移性肾上腺肿瘤。
超声显像图像见第18例附图2～8。
第18例附图2 右肾(癌)切除10年,原位置新生肿物,形似右肾
第18例附图4 肿瘤下方为供血动脉
第18例附图6 左肾代偿增大
第18例附图3 肿物挤压下腔静脉,使其血流加速
第18例附图5 肿瘤供血动脉频谱显示为非新生血管,该肿瘤应为良性,推测为右肾上腺无功能肿瘤占据原肾位置
第18例附图7 左肾血流正常(肾功能正常)
(富京山)
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