患者女性,53岁,右侧颈部淋巴结肿大10个月,当地医院诊断为淋巴结炎,其后由中药治疗,一直不见消退。外院B超发现右颈部多个淋巴结肿大,且血流丰富,不能判断性质。要求我院B超会诊。笔者超声扫查,发现两侧颈部多个淋巴结肿大,以右侧肿大明显并汇聚成团(最大2.3cm×1.9cm)血流丰富,双侧腹股沟区多个淋巴结肿大,以左侧腹股沟淋巴结肿大明显。挤压均无疼痛。
颈部淋巴结肿大一般考虑为:急性淋巴结炎、淋巴结核(慢性炎性过程)、转移癌、恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病等。转移癌:应有原发灶,淋巴结肿大为单个,质硬如石;淋巴细胞白血病:有发热、脾大明显;以上两种均可排除。病人无头颈部急性炎症,挤压淋巴结也无疼痛,故不考虑急性淋巴结炎。淋巴结核:常发生于青少年女性,多表现为颈部淋巴结肿大,可成团,较软,其他区域淋巴结不大,而且有低热、出汗等结核中毒症状。本例有多处淋巴结肿大,也不符合淋巴结核。
本例患者已查有多处浅淋巴结肿大,如果是恶性淋巴瘤,其体内深部淋巴结必肿大,当即给患者行腹部超声检查,发现腹主动脉周围有淋巴结肿大,并有脾大,脾内血流较正常脾为多,但不及肝硬化脾大时脾内血流丰富(脾静脉增宽)。至此,首诊一次诊断该患者为恶性淋巴瘤。推测为非霍奇金型。
【讨论】 淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,有淋巴细胞和(或)组织细胞大量增生,其恶性程度不等。临床上典型表现为无痛性、进行性淋巴结大。发热、肝脾肿大,晚期有贫血及恶病质表现。根据病理组织学的表现,淋巴瘤一般分为霍奇金病(Hodgkin disease,HD)及非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)两大类。淋巴瘤在我国并不少见,其病死率为1.5/10万,在所有恶性肿瘤死亡中为第11～13位。本病发病率在我国城市高于农村。近年来我国沿海城市发现恶性淋巴瘤发病呈上升趋势。霍奇金病有两个发病年龄高峰,分别为15－34岁和50岁以后,非霍奇金淋巴瘤也有两个年龄发病高峰,分别为10岁和40岁以后。据统计霍奇金病占所有淋巴瘤的8%～11%,与国外霍奇金病占所有恶性淋巴瘤的1/4有明显不同。恶性淋巴瘤的病因和发病机制至今尚未明确,病毒病因未受到重视;免疫功能低下与恶性淋巴瘤的易感性有关;遗传性免疫缺陷者、遗传性丙种球蛋白缺乏症等患者的淋巴瘤发病率明显增多。肾移植并长期接受免疫抑制药治疗的患者容易发生恶性淋巴瘤。自身免疫性疾病如干燥综合征、系统性红斑狼疮等也有并发恶性淋巴瘤者,因此恶性淋巴瘤发生的可能机制为持续或反复的自身抗原刺激、异体器官移植或免疫缺陷患者的反复感染,免疫细胞则发生增殖反应。遗传性或获得性免疫障碍导致T抑制细胞的缺失或功能障碍。淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应缺少自身调节控制,最后出现过度增殖导致恶性淋巴瘤的发生。
淋巴瘤病变部位及范围的不同,其临床表现变化多端。原发病变可见于淋巴结,也可见于淋巴结以外的组织器官,大多从原发部位向临近淋巴结依次传播,也有越过临近向远处淋巴结转移者,常见于NHL。NHL可为多中心发源,所以疾病早期常已全身播散。淋巴瘤可仅有单组浅表淋巴结肿大而不伴全身症状,也可无浅表淋巴结肿大而有全身广泛浸润,并伴有相应的症状和特征。霍奇金病常以浅表淋巴结肿大为首见症状,原发在淋巴结以外组织器官者仅占9%,而NHL原发在淋巴结以外者较多见,有部分转化为白血病。
本病临床特征为淋巴结肿大。浅表淋巴结的无痛性进行性肿大常为首发症状,尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下。霍奇金病首发于颈部淋巴结者占60%～70%,左侧多于右侧。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散,右侧自纵隔或两肺而来,左侧常自腹膜后而来,并可融合成团状。NHL以淋巴结肿大起病者占56%,半数好发于颈部。纵隔淋巴结肿大多见于霍奇金病。腹膜后淋巴结肿大,可引起背痛及下肢、会阴部或阴囊水肿,偶尔压迫输尿管,引起肾盂积水。累及深部淋巴结时,临床上常以发热为主要表现。全身表现为发热、消瘦、盗汗,有17%～20%的霍奇金病患者在饮酒后20min病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。此外,患者在临床上还有骨骼疼痛(胸椎、腰椎最常受累)、按压痛、病理性骨折、骨肿瘤及继发性神经压迫症状。
腹膜后淋巴结肿大(retroperitoneal lymphoadenectasis)临床上较为常见。超声显像可以明确显示。腹膜后淋巴结肿大主要见于恶性淋巴瘤和恶性肿瘤的腹膜后淋巴转移,后者在成年人比恶性淋巴瘤更为多见。胃肠系统和盆腔恶性肿瘤均可发生腹膜后淋巴结转移。肾癌和胰腺癌等也可有腹膜后淋巴结转移,超声显像显示,腹主动脉及分支前方、两侧的孤立的淋巴结肿大,单发或多发,边界清楚的圆形、椭圆形低回声结节。有时多个肿大淋巴结聚集成团。血管出现压迫移位现象。恶性淋巴瘤分为霍奇金病和非霍奇金病,腹膜后淋巴结肿大主要多发生在成年人的非霍奇金病。发生于儿童和青年的霍奇金病,其淋巴结肿大主要发生在颈部和纵隔。非霍奇金病的淋巴结受累主要是腹膜后、主动脉旁淋巴结,常有多个淋巴结肿大并经常融合成块。非霍奇金病淋巴结外病变多见,结外病变往往是原发或首发症状,发热是最常见的症状。非霍奇金病还可侵犯骨骼和骨髓,继发神经压迫症状,以胸椎和腰椎最常受累。腹膜后淋巴结肿大可引起腰背痛和下肢、会阴或阴囊水肿。腹膜后淋巴瘤还可通过神经旁淋巴管或椎间孔侵犯脊椎和脊髓,产生脊髓压迫症,引起截瘫和尿潴留或大小便失禁。超声显像显示,腹膜后腹主动脉及分支周围、下腔静脉周围融合成块的肿大淋巴结。圆形、椭圆形低回声结节融合成块,内部回声均匀而低,对腹膜后血管有挤压现象。
超声显像图像见第45例附图1～6。
第45例附图1 恶性淋巴瘤
女性,53岁,颈部淋巴结肿大10个月,诊断为“淋巴结炎”,结抗菌及中药治疗不见消退。笔者超声显示颈部多个淋巴结肿大
第45例附图3 腹股沟区淋巴结肿大
第45例附图5 脾大
第45例附图2 颈部淋巴结肿大,最大者3.22cm×1.82cm,淋巴结内血流较丰富,但有别于炎症血流表现
第45例附图4 当即做腹部超声检查发现腹腔淋巴结肿大
第45例附图6 脾血流显示,至此恶性淋巴瘤诊断成立
(富京山 张秋霞)
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