患者男性,62岁,活动后心悸气短2年,黄疸2个月,加重1周,内科以黄疸待查收入院。患者4年来经常受凉后咳嗽、咳白色泡沫样痰,以冬季发作频。1个月前因感冒发热咳嗽、咳痰,经抗炎治疗后,病情时轻时重,走路快时心悸胸闷、气急、腹胀,近1周黄疸及胸闷、心悸气短加重以黄疸待查收入院。患者有10年高血压病史,吸烟史30余年,每日15支,家族史无特殊。
查体:体温37.3℃,脉搏114/min,呼吸30/min,血压135/90mm Hg,皮肤轻度黄染,无发绀;颈静脉怒张,双肺可闻及细湿啰音以右侧较明显,心尖冲动不明显,无震颤,心率112/min,心律失常,P2＞A 2,心尖部可闻及2/6收缩期杂音,腹部膨隆,肝、脾触及不满意,移动性浊音(－),双下肢轻度可凹性水肿。
实验室检查:血红蛋白116g/L,白细胞8.9×109/L,中性0.79,淋巴0.15,嗜酸性白细胞0.04,单核细胞0.02。尿蛋白(＋),白细胞0～1/HP,透明管型0～2/HP,肾功能、血脂及血钾、钠、氯等电解质均正常。血气分析:低氧血症。肝功能:丙氨酸氨基转移酶35U/L,门冬氨酸氨基转移酶40U/L,总蛋白55g/L,清蛋白25g/L,总胆红素(T-BIL)13.6μmol/L,直接胆红素(D-BIL)6.9μmol/L,凝血酶原时间17.1s,活化部分凝血活酶时间45.2s;HBs Ag(－),抗HCV(－),抗HIV(－),癌胚抗原7.2μg/L。
心电图:窦性心动过速,室性期前收缩,肢导低电压,左前分支传导阻滞,TⅡ,a VL～V 5低平及浅倒,提示冠状动脉供血不足。
超声显像检查:肝、脾增大(中度),三支肝静脉及下腔静脉增宽(中等度),尾叶轻度增大,肝门静脉、脾静脉增宽,肠系膜上静脉增宽达1.36cm,胆囊增大,胆总管1.0cm(胰头处胆总管亦1.0cm),胰头及胆总管内未见占位性病变。超声诊断为淤血性肝硬化,肝门静脉和肠系膜上静脉增宽,胆囊增大,胆总管轻度增宽,其阻塞位置判定在十二指肠肝胰壶腹乳头处(良性狭窄)。当即对病人进行心脏超声检查发现病人左心房扩大明显,右心房、右心室、主肺动脉扩张,二尖瓣形态未见异常但活动受限,开放幅度减小变慢(房室过血减少)。诊断为冠心病(心肌硬化型)、左心房衰竭、右心衰竭。
【讨论】 严重的心脏病影响肝血液循环及供氧时可引起肝细胞损害并出现黄疸。肝静脉起始于肝小叶内静脉汇合成小叶下静脉进而形成三支肝静脉。肝静脉从肝注入下腔静脉的血液每分钟在1500ml左右。右心衰竭时右心房压力增高,肝静脉回流障碍导致肝淤血。早期中央静脉及其临近的肝窦淤血、扩张,使肝细胞受到压挤损伤,严重时形成出血坏死灶。国内一组175例有充血性右心衰竭与肝功能异常的心血管疾病中,动脉硬化性心脏病占33%,风湿性心脏病病(二尖瓣狭窄)占35%,高血压性心脏病占20%,肺源性心脏病6%,缩窄性心包炎4%,其中淤血肝最严重者为风湿性二尖瓣狭窄伴三尖瓣关闭不全。20%～70%淤血肝患者出现轻、中度黄疸,黄疸的缘由系肝细胞坏死、肝内胆汁淤积及溶血等因素综合的作用。其中以肝细胞性为主,70%～80%的患者凝血酶原时间延长,5%～50%病人的ALT及AST增高,但随着心功能改善,肝淤血减轻,血清ALT及AST和胆红素可在短期内降至正常。
淤血性肝硬化(stasis cirrosis)系由于肝内长期淤血缺氧,以致肝小叶中心区肝细胞坏死、萎缩和消失,网状支架塌陷及呈芒状纤维化所致。炎症反应较轻,肝功能损害不很严重。临床上又将心脏病引起的肝硬化称为心源性肝硬化(cardiac cirrosis)。本病常见表现为肝大、下肢水肿及腹水等,同时具有原发病症的表现。发病早期肝显示为淤血肝,即肝大、肝静脉及下腔静脉扩张,但均为可逆性。若病程在6个月以上且病情发展,肝长期淤血,肝细胞缺氧,肝窦扩张后压力增加,挤压肝细胞,导致发生营养及代谢障碍,以致肝细胞变性、坏死、纤维增生而发生淤血性肝硬化。
淤血肝的超声显像十分清晰,表现为肝大、肝实质回声减低、肝静脉与下腔静脉增宽。脾亦可显示为增大。淤血性肝硬化的超声显像则显示为比淤血肝小,但比一般肝硬化的肝为大,肝实质回声均匀增强,肝静脉与下腔静脉清晰、增宽,脾亦增大。
本例为心肌硬化型冠心病,二尖瓣开放受限,活动减低,左心房至左心室过血减少,其血流动力学改变,类似风湿性心脏病二尖瓣狭窄,其病理生理改变是舒张期血流由左心房流入左心室时受限,使左心房压力明显增高,左心房和左心室之间的压力差增高,以保持正常的心脏排血量。左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力增高,继而扩张和淤血。此时患者在休息时无明显症状,但在体力活动时因血流加快,肺静脉和肺毛细血管压力进一步增高,即刻出现呼吸困难、咳嗽、发绀,甚至急性肺水肿。肺循环血量长期超负荷可导致肺动脉压力上升。长期肺动脉高压,使肺小动脉痉挛而硬化并引起右心室肥厚和扩张,继而可发生有心力衰竭。本例病人由于胃肠淤血长期食欲缺乏,食量减少,胆汁淤滞,其黄疸有梗阻性原因(非外科性),即胃肠管壁淤血水肿,ERCP证实为十二指肠肠壁包括肝胰壶腹乳头处水肿增厚。另外由于肝淤血、缺氧导致肝细胞损伤而可引起肝细胞性黄疸。
超声显像图像见第48例附图1～5。
第48例附图1 淤血性肝硬化,肝静脉增宽
第48例附图2 淤血性肝硬化,肝静脉增宽
第48例附图3 淤血性肝硬化,肝尾叶增大
第48例附图4 淤血性肝硬化、脾大(不如乙型肝炎硬化脾大明显)
第48例附图5 风湿性心脏病、二尖瓣狭窄,左心房明显增大
(富京山 张荫川)
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