肝门静脉高压性肠病

例1.患者男性,56岁,间断性黑粪3年来诊。患者于3年前无任何诱因出现黑粪,3/d,有时有柏油样便,同时伴有头晕、乏力、腹胀,轻度黄疸及低热,无腹痛、恶心、呕吐,曾药物止血近1个月,黑粪减少。此后2年内反复出现黑粪及柏油样便,血红蛋白最低可达46g/L。每次经止血、输血等治疗后其各种症状有所改善,但黑粪仍时有发生。多次B超、CT检查诊断肝硬化、门脉高压。消化道造影未见异常改变,胃镜及结肠镜检查未见活动性出血灶,胃镜可见轻度的食管静脉曲张,肠系膜血管造影未见出血灶,ECT可疑小肠少量出血。患者20余年吸烟史,每日10余支,少量饮酒,有乙型肝炎接触史,无高血压冠心病结核病史,无外伤及药物过敏史,无疫水接触式。

查体:体温37.2℃,脉搏96/min,呼吸20/min,血压130/85mm Hg。神情,慢性病容,发育正常,营养中等,全身皮肤、黏膜苍黄,无发绀,全身表浅淋巴结不大,巩膜轻度黄染。腹部饱满,腹式呼吸,未见胃肠型和蠕动波,可见胸、腹壁静脉曲张,其血流方向以脐为中心,放射性流动;腹部无压痛和肌紧张;腹胀,肝脾触诊不满意,Murphy征(－);肝浊音界缩小、移动性浊音(＋);肾区无叩击痛,肠鸣音4/min。直肠肛管检查无内外痣及肛裂。

实验室检查:血红蛋白46g/L,白细胞4.1×109/L,血小板102×109/L。尿蛋白(＋);黑粪,OB();肝功能:丙氨酸氨基转移酶35U/L,门冬氨酸氨基转移酶41U/L,总蛋白56g/L,清蛋白26g/L,总胆红素(T-BIL)14.6μmol/L,直接胆红素(D-BIL)7.4μmol/L,凝血酶原时间17.6s,活化部分凝血活酶时间45.6s;肾功能正常;血电解质正常;HBsAg(＋),抗HCV(－),抗HIV(－),癌胚抗原8.5μg/L。

胸片、心电图正常。

超声显像检查:诊断肝硬化、肝门脉高压、脾大、腹水、胆囊结石,其中门静脉内径1.6cm,脾静脉1.2cm,脾门处可见静脉曲张,肠系膜上静脉1.38cm。其黑粪判定为肝门静脉高压所引起。

例2.患者男性,49岁。柏油样便、黑粪间断发生1年余,进行性贫血伴头晕、乏力、腹胀。食欲缺乏,B超、CT检查发现肝硬化、肝门静脉高压。患者15年饮酒史(白酒400g/d),无溃疡等胃肠病史。超声显像检查显示肝硬化、肝门静脉高压、肠系膜上静脉增宽,超声提示肝硬化、肝门脉高压性肠病可能。

【讨论】 多种病因所引起的肝门静脉系统血流受阻及血流量增加,导致肝门静脉及其属支压力增高,患者出现食管胃底静脉曲张或大出血、脾大伴脾功能亢进和腹水,即所谓肝门静脉高压三联征。有肝门静脉高压三联征者称之为肝门静脉高压(portal hypertention)。其肝门静脉压力大多超过2.35kPa(24cm H 2 O)。以往我国南方常见的血吸虫病可引起肝门静脉高压症,现在则多由肝炎后肝硬化引起。按肝门静脉受阻部位,肝门静脉高压可分肝内型和肝外型。肝内型常见,约占95%。肝内型又分窦前阻塞、窦后阻塞。窦前阻塞常见病因是血吸虫肝病(肝纤维化),其病理改变是肝门静脉小分支血栓性内膜炎及其周围纤维化。窦后阻塞则见于肝炎后纤维化,主要病变是肝小叶纤维组织增生和肝细胞再生结节挤压肝窦使之变窄与闭塞。以致肝门静脉血液不易流入肝小叶中央静脉,致使血液淤滞引起肝门静脉高压。肝外型主要病因是肝门静脉主干内血栓形成,常见于脾切除后。作者曾见一例原发性血小板增多症病人,急性进行性脾大和腹水,超声显像肝门静脉主干血栓形成,几乎占据肝门静脉主干。在小儿可见肝门静脉主干闭锁、狭窄或海绵窦样病变。胰头癌、肝癌侵犯偶可引起肝门静脉高压。肝静脉流出道梗阻亦可引起肝门静脉高压,包括Budd-Chiai综合征、缩窄性心包炎和右心衰竭。此外,尚有原发性肝门静脉高压症,本症无肝硬化,主要病变是Glisson鞘和其周围纤维化以及肝门静脉小分支狭窄或闭塞而引起。作者曾见一例误诊肝硬化而做脾切除术,仍有肝门静脉高压,超声显示肝门静脉主干内径仅0.7cm,壁增厚呈强回声,血流缓慢紊乱,肝动脉管径增宽达0.7cm,血流明显增多。肝内门静脉分支管腔狭窄,甚至可以闭塞,管壁增厚,回声增强。体液因素:一氧化氮(NO)、胰高血糖素、前列腺素等,在肝门静脉高压症发生中起重要作用。一氧化氮扩张血管的功能是通过激活可溶性鸟苷酸环化酶促使细胞内钙离子浓度降低,血管平滑肌舒张。一氧化氮还可以拮抗血管紧张素Ⅱ及去甲肾上腺素、内皮素-1的作用。胰高血糖素在肠道充血中起作用并可对抗缩血管物质(如加压素、血管紧张素、去甲肾上腺素)作用。肝门静脉压力增高在1.33 kPa以上时体内各器官逐渐出现以下变化:①胃、脾、肝内动静脉短路开放及高动力血流改变:肝硬化、肝门脉高压使肝内酶系统障碍,肝功能损害,未经灭活的液递物质进入体循环,使其在血液中的浓度增高,从而增加体循环和肝以外的内脏的血流量(增加60%)。肝内短路分流使肝血流量减少1/4,使全身处于高排低阻的高动力血流状态,进而使肝门静脉血流量进一步增加,并使其压力逐渐升高。②肝动脉血流增加:肝门静脉高压时,肝门静脉血流回流受阻,肝血流量减少,为了维持肝总血流量不变,在腺苷的调节下使肝动脉血流增加,可增加至进肝血流的70%,而肝门静脉血流则降至30%,呈倒三七关系。③门体静脉交通支开放:食管胃底静脉曲张;脐周的脐静脉和脐旁静脉与腹部浅、深静脉交通;直肠、肛门处门体静脉交通;腹膜后门体静脉交通。上述肝外门体静脉交通不仅使肝门静脉入肝血流减少,而且使肝门静脉血中的与维持肝细胞营养和促进肝细胞再生的营养因子不能提供给肝细胞,以及某些物质未经肝灭活或解毒而进入体循环。

根据肝血流动力学的检测,尤其是肝动脉血流量及其手术前后反应性调节变化,对判断手术后疗效有重要意义。术后如进肝血流量明显减少,或肝动脉增加的血流量＜100ml/min者,则手术效果差,病死率高,远期存活率低。食管胃底静脉曲张出血是肝门静脉高压症最威胁生命的并发症,约1/3肝硬化门脉高压患者死于此并发症。发生食管胃底静脉曲张出血的危险主要与肝储备功能有关,肝外门脉高压及肝功能正常者极少死于曲张出血。肝门静脉压力低于2.45k Pa时一般很少发生曲张静脉出血,出血者肝门静脉压力多在2.65～5.29k Pa。肝门静脉高压患者发生上消化道出血时出现呕血和便血,首先应判定出血的部位和来源,静脉曲张破裂只占其40%左右,非曲张静脉破裂出血包括肝门脉高压性胃炎、胃十二指肠溃疡、急性胃黏膜病变等。有统计指出失代偿期肝硬化、肝门静脉高压发生上消化道大出血有3/4者为非静脉曲张破裂出血;而代偿期肝硬化、肝门静脉高压发生上消化道大出血者有3/4为食管静脉曲张破裂。

超声诊断肝门静脉高压甚为敏感,可显示肝硬化、脾增大和腹水等征象,特别是可显示肝门静脉主干及分支增宽,血循环紊乱。

当肝门静脉压超过3.92kPa(40cm H 2 O)时,门体静脉交通支开放、扩张。胃底食管下段交通支距肝门静脉主干最近,受肝门静脉压力升高的影响最直接、最显著,易引起破裂出血。

超声显像肝门静脉高压征象:肝门静脉主干＞1.4cm,若＞1.7cm表示2/3的病人近期可有呕血;脾静脉＞1.0cm,脾门区可见脾静脉扩张、纡曲;胃左静脉扩张纡曲,＞0.4cm,严重者0.7～1.8cm;脐旁静脉开放,内径在0.5～1.0cm。

CDFI肝门静脉高压所见:肝外型肝门静脉高压,肝门静脉主干近端管腔狭窄、闭塞或血栓形成,狭窄处血流速度增快,出现湍流频谱。远端血流速度变慢,肝及肝内肝门静脉分支结构无明显异常。

肝内型肝门静脉高压,则有肝硬化或血吸虫肝病表现,肝门静脉系统进肝血流变慢,严重者反流。当肝圆韧带内有直径＞0.5cm的血管时,表示为脐旁静脉开放。

由于消化道纡曲绵长,上至口腔,下至肛门,并与肝、胆系及胰、脾等脏器关联。而且消化道出血的病种甚多,所以消化道出血的病因诊断特别是出血部位的判定往往困难很大,常需在诊断与鉴别诊断上仔细研究和推断。临床所见上消化道出血多为呕血,但大多同时合并有便血;而下消化道出血一般表现为便血,出血量大者有时也可表现呕血。便鲜血者其病灶大多在回盲瓣以下,而黑粪者病灶多在回盲瓣以上。本例间断性黑粪病程3年余,其发生是在肝硬化、肝门静脉高压基础上,超声显像报告了肠系膜上静脉内径增宽达1.38cm,判定肠道管壁淤血水肿对寻找出血灶很有帮助。开腹探查在回肠末端近盲肠处找到了病灶,行局部回肠切除术,现黑粪得以控制,因此,最后诊断为肝硬化、肝门静脉高压症性肠病。肝硬化、肝门静脉高压症常伴有肝门脉高压性胃病(食管胃底静脉曲张及大出血)同时肠道其他部位也同样存在与肝门静脉高压胃病相似的黏膜形态和病理变化,有学者称其为肝门静脉高压性肠病。本病症消化内镜表现为肠黏膜血管扩张、静脉曲张、肠黏膜慢性充血水肿、黏膜脆性增加,黏膜下自发性出血及糜烂等,其主要临床表现为下消化道出血。有些肝硬化、肝门静脉高压症性肠病患者虽然无黑粪等下消化道出血症状或仅表现为消化吸收不良,肠运动功能紊乱,但却存在肝硬化、肝门脉高压症患者下消化道出血的潜在危险。本病治疗方式可选择门腔分流术,出血病灶肠断切除术,β-受体阻滞药可能对肠壁病变有治疗作用。

超声显像图像见第49例附图1～8。

第49例附图1 肝硬化、腹水

第49例附图2 脾大

第49例附图3 脾大,脾内血流明显增多

第49例附图5 肝门静脉高压
1.门静脉;2.脾静脉;3.胃左静脉

第49例附图7 肠系膜上静脉及分支均扩张

第49例附图4 肝硬化、肝门脉高压,图示门静脉血流

第49例附图6 肝门脉高压,肠系膜上静脉扩张达1.45cm

第49例附图8 肠系膜上静脉血流

(富京山)