无症状原发性腹膜后恶性肿瘤

患者女性,74岁,某医院B超查体发现脾和左肾之间有异常回声,不能明确诊断,要求超声会诊。患者既往身体健康。年轻时从事重体力劳动。

患者血压、体温正常。心肺(－),腹软、无压痛,未扪及肿块,下肢(－)。肾上段有挤压和浸润(左肾上段形态失常),呈现脾和左肾分离现象。该肿物与左肾连接处似有血流相连,但常规侧位扫查显示不清,不能显示肿瘤的全貌。嘱患者俯卧位,从后背部对脾和左肾区域进行扫查,显示肿瘤为椭圆形,大小为7.41cm×5.87cm,边界清楚,内部为不均匀中高回声。肿物对左肾上段有挤压和浸润。该肿物与左肾上段连接处血流丰富,可引出动、静脉血流频谱,显示该肿瘤由左肾供血。肿瘤内部血流丰富(其特征为新生血管)。超声显像诊断:原发性左上腹腹膜后恶性肿瘤(脂肪肉瘤可能)。

患者2周后手术,病理报告为腹膜后脂肪肉瘤。

【讨论】 腹膜后间隙为后腹膜与腹后壁之间的间隙。上界为膈肌,下达骨盆上缘,两侧以腰方肌外缘为界。腹膜后间隙组织器官大多来自中胚层,主要的组织器官除胰腺、肾上腺、肾及输尿管、部分肝(裸区)、部分十二指肠等脏器外,还有脂肪、结缔组织、肌肉、筋膜、原始泌尿生殖嵴残留部分、胚胎残留组织、淋巴管、淋巴结等淋巴网状组织、血管、神经组织和肌肉组织等。这些组织都可以成为腹膜后肿瘤的来源。腹膜后间隙由前向后可分为3个解剖区。

1.肾旁间隙 位于后腹膜与肾前筋膜之间。胰腺、升降结肠及十二指肠降部在此间隙内。此间隙向上延伸至肝裸区,向下经髂窝与盆腔腹膜后间隙相通。

2.肾周围间隙 由肾前筋膜和肾后筋膜围绕形成。向上与横膈相附着,下界达髂嵴水平。两层筋膜间充满脂肪组织包裹肾,又称脂肪囊。肾前筋膜越过腹主动脉和下腔静脉,与对侧肾前筋膜相延续。肾后筋膜向后内附着于腰椎体。肾周围间隙内有肾上腺、肾及输尿管。

3.肾旁后间隙 在肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌的髂横筋膜之间。肾旁后间隙内无器官,仅有脂肪、血管、交感神经干、乳糜池及淋巴结等结构。正常情况下,行常规腹部超声检查时,由于胃肠道内气体强烈反射以及腹膜后间隙的狭窄,难以清晰显示后腹膜及其间隙。但超声显像可以显示胰腺、肾上腺、肾、腹主动脉及其分支、下腔静脉及其分支等腹膜后器官。因此,可以通过显示这些器官和病变肿块的关系,提供超声显像对腹膜后肿块的诊断依据。患者俯卧从背后扫查往往可清楚显示腹膜后肿瘤全貌及腹膜后器官之关系。

腹膜后肿瘤(retroperitoneal tumor)指原发于腹膜后间隙的肿瘤,不包括胰腺、肾和肾上腺等实质器官和大血管的肿瘤。大多数为恶性,占全部肿瘤的0.2%～0.5%。软组织肉瘤中10%～20%起源于腹膜后,任何年龄均可发生,多见于40岁以下,男女发病率相似。腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪、结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经、淋巴组织和胚胎残余组织。良性肿瘤有畸胎瘤、囊肿、神经纤维瘤、节细胞性神经瘤、纤维瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤和嗜铬细胞瘤等。恶性肿瘤为脂肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、内皮肉瘤、淋病肉瘤、恶性神经鞘瘤、恶性畸胎瘤及霍奇金病等。腹膜后肿瘤中除能分泌神经介质的嗜铬细胞瘤外,初起时一般无症状。只有当肿瘤压迫、阻塞、侵犯邻近神经和脏器时,才会出现有关症状,主要是占位、压迫周围器官所产生的症状。肿瘤长到相当大小后才被发现,可伴有轻微腹痛和腰背痛。后期可有食欲下降、体重减轻、发热、乏力等症状。80%病人体检时可发现肿块。肿物硬、深在固定,表面尚光滑,多无压痛。超声显像显示腹膜后肿物一般体积较大,为边界清楚的圆形、椭圆形或分叶状、不规则、不均匀低回声区。瘤体中心因坏死、液化、出血、钙化而为强回声和不规则状无回声区。肿瘤贴近后腹壁,向前压迫肝、胃和小肠,有的直达腹壁。肿瘤两侧方、前方可见胃肠腔气体反射,肿瘤不随呼吸运动。腹膜后实性肿瘤均属恶性。囊性肿瘤一般可为良性,但若有实性成分,应警惕恶性发生。

国内一组71例左上腹腹膜后肿瘤患者,年龄6个月至76岁,平均39.1岁,男女例数接近。其常见的病理类型为脂肪肉瘤、神经鞘瘤、平滑肌肿瘤、节细胞神经纤维瘤、神经母细胞瘤。另外,少见的类型有副神经节瘤、恶性淋巴瘤、恶性间质瘤、转移性肿瘤、原始神经外胚瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性血管外皮细胞瘤、滑膜肉瘤等。左上腹腹膜后肿瘤临床表现为上腹或左上腹疼痛不适,伴左腰背部酸胀及腹胀等。上腹胀痛可因右侧卧位而减轻。腰痛可向下放射,有时发现左下肢疼痛、麻木。左上腹胀痛可于饭后加重。其他临床表现可有发热、纳差、呕吐、乏力、消瘦及仰卧时胸闷、气短。左上腹腹膜后肿瘤生长到一定程度时可累及、挤压周围器官。本例腹膜后肿瘤虽较大,但临床仍无症状。

腹膜后间叶组织起源的肉瘤预后很差,复发率及病死率高,主要原因是肿瘤难以完全切除。

脂肪肉瘤是腹膜后软组织肉瘤中最多见的一种,好发于肾周围区域。肿瘤生长缓慢,待临床发现时,肿瘤体积多已巨大。位于腹膜后的脂肪肉瘤较发生于四肢的脂肪肉瘤预后差。腹膜后脂肪肉瘤绝大多数为高分化脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤,黏液型较少。腹膜后脂肪肉瘤术后多数复发,复发的脂肪肉瘤可以发生去分化,在脂肪肉瘤的基础上出现其他肉瘤成分,如恶性纤维组织细胞样区域或平滑肌肉瘤区域等。也可以转化为其他脂肪肉瘤亚型,如原来的高分化脂肪肉瘤复发后转变成黏液型、多形性或圆形细胞型。

超声显像图像见第103例附图1～8。

第103例附图1 腹膜后肿瘤
图示脾、左肾及腹膜后肿瘤

第103例附图3 腹膜后肿瘤血流显示

第103例附图2 腹膜后肿瘤
从背后扫查发现一个7.40cm×5.07cm大小的不均匀实性肿瘤

第103例附图4 腹膜后肿瘤血流频谱显示

第103例附图5 腹膜后肿瘤由左肾动脉分支供血

第103例附图7 腹膜后肿瘤及周边血流

第103例附图6 腹膜后肿瘤

第103例附图8 腹腔动脉扩张,血流速度及流量均增加,说明该肿瘤距腹腔动脉较近,腹膜后实性肿瘤皆为恶性,动脉(小分支)供血增多

(富　玮)