先天性肾发育不良

患者女性,60岁,本市某三级甲等医院腹部B超检查发现左肾缩小且上段凹陷,超声诊断为“先天性肾发育不良”,患者要求B超会诊。腹部超声显像显示肝、胆、胰、脾未见异常。右肾8.4cm×4.2cm,左肾6.7cm×3.4cm,左肾上段凹陷萎缩如部分缺损状,双侧肾盂回声增强、增粗,左肾盂明显畸形样改变。追问病史,患者30年前(知青年代)曾患严重的泌尿系感染,发热、尿检白细胞,脓球满视野,治疗不规范,其后上述症状经常发生。超声提示:肾盂肾炎,以左侧为重。

【讨论】

1.肾盂肾炎(pyelonephritis) 为泌尿系统最常见疾病,占泌尿系统疾病首位。通常分为急性和慢性肾盂肾炎。急性肾盂肾炎多见于女性。致病菌主要为大肠埃希菌,病变常累及一侧或双侧肾。起病急剧,突然高热达39～40℃,伴有寒战、恶心、呕吐、腹泻及全身疼痛。伴有膀胱炎时可有尿频、尿急、尿痛。腰部常有明显压痛,有时可触及肿大的肾。血白细胞升高,尿内有多数脓细胞,涂片可查到细菌。急性肾盂肾炎无梗阻者经抗感染治疗后,症状多在7～10d消退,一般预后良好。男性患者常伴有梗阻、结石及慢性前列腺炎等,治疗效果不佳及有菌血症时,应考虑有这些病变的存在。慢性肾盂肾炎是由于急性肾盂肾炎未彻底治疗迁延而来。急性肾盂肾炎伴有尿路梗阻、间质性肾炎、糖尿病、膀胱输尿管回流及神经性排尿障碍等易发展成慢性,其中最常见的为儿童期膀胱输尿管反流,患者症状可很轻微,仅有轻度腰部不适或尿频、尿急、尿痛等症状,有时低热或贫血是唯一的表现,亦可表现为反复发作尿路感染、高血压病及尿毒症。当儿童反复发作尿路感染时,需进一步查明有无膀胱输尿管反流。

慢性肾盂肾炎病变特点是肾小管和肾间质活动性炎症,肾组织纤维化及瘢痕形成,肾盂、肾盏和肾外形均可变形。病变可累及一侧或两侧肾。病变分布不均匀,呈不规则灶性或片状分布。两侧肾不对称,大小不等,体积缩小,质地变硬。其表面高低不平,可有不规则凹陷性瘢痕。切面可见皮、髓质界线模糊,肾乳头部萎缩。肾盂、肾盏因瘢痕收缩而变形。肾盂黏膜增厚增粗。肾表面呈颗粒状,有不规则瘢痕,镜下呈不规则片状病变区夹杂于相对正常的肾组织之间。瘢痕区的肾组织破坏,肾间质和肾盂黏膜纤维组织大量增生,其中有大量的淋巴细胞、浆细胞、单核细胞及中性粒细胞浸润。病变区内的小血管都有炎症,管壁增厚和管腔狭窄。肾小管多萎缩坏死并由纤维组织替代。有些肾小管腔扩张,腔内有均匀红染的胶样管型,类似甲状腺滤泡。在肾小管腔内还可见中性粒细胞浸润。严重者肾小球可萎缩、纤维化或玻璃样变。病灶周围肾组织的肾小球尚完好,有些肾小球球囊壁增厚,可有纤维化,有些肾单位则代偿肥大。

慢性肾盂肾炎经常反复急性发作。发作时症状与急性肾盂肾炎相似,尿中有白细胞、蛋白和管型。由于肾小球损害发生较晚而肾小管本病比较严重,发生较早,因此肾小管功能障碍出现较早。肾小管浓缩功能降低,常可出现多尿和夜尿。电解质如钠、钾等和重碳酸盐丧失过多可导致缺钾、缺钠和酸中毒。其后由于肾组织纤维化和小血管硬化导致肾组织缺血,肾素分泌增加而引起高血压病。肾乳头萎缩,肾盂肾盏因瘢痕收缩而变形,可以通过超声显像检查发现,对临床诊断有帮助。晚期大量肾组织被破坏,可引起肾功能损害。

2.超声显像检查 可对肾盂肾炎的诊断提供帮助,但一般缺乏特征性表现。超声显像诊断需结合临床和其他有关检查。轻度肾盂肾炎超声显像可无异常发现。肾盂炎症明显者,肾可增大,肾盂肾盏可不同程度扩张。肾盂黏膜因充血水肿,回声粗糙而增强。此外超声显像尚可发现泌尿道的先天异常和梗阻。慢性肾盂肾炎病理表现为肾小管及间质炎性感染灶。晚期病变严重时可波及肾小球,并可见肾间质大量纤维组织增生,导致肾实质萎缩、肾盂肾盏变形狭窄而影响肾功能。超声显像可发现双肾不等大,即患肾或病变较重的肾体积缩小、被膜不光滑、肾皮质与髓质分界不清、实质回声不均匀增强、肾盂肾盏可见轻度扩张或变形狭窄、回声增强而粗糙,或黏膜破损,出现不连续及中断现象。病情严重者,肾内结构显示不清,此时肾发生衰竭。

3.鉴别诊断 急性肾盂肾炎有高热、寒战及泌尿系典型症状和尿液异常,诊断不难。如仅有高热而尿路症状不明显者,应与各种发热性疾病相鉴别。腹痛、腰痛明显者应与胆囊炎、阑尾炎、盆腔炎、肾周脓肿等鉴别。一般经多次尿液检查及超声显像检查后即能确诊。慢性肾盂肾炎的泌尿道症状不明显,尿常规无明显改变,或尿液异常间歇出现,易被误诊。在女性凡有不明发热、腰酸、乏力、轻度泌尿道症状者,均应考虑本病的可能性,需反复检查尿常规及培养,或行超声显像检查,以寻找证据。伴有高血压的慢性肾盂肾炎需与原发性高血压相鉴别。此外,尚需与下列疾病鉴别。

(1)肾结核:泌尿道生殖道结核常同时并发,是最常见的肺外结核,多为血行性感染。急性期有低热、盗汗、乏力、腰痛、尿频、尿急、尿痛、血尿等症状。约有20%病例可无临床症状。数年后,肾实质破坏,结核的肉芽肿干酪样变先累及髓质和乳头区,继而乳头坏死、肾盂肾盏变形、皮质变薄,偶可累及肾周围组织。肾结核后期肾功能受损,膀胱挛缩。肺部X线检查,前列腺、附睾及盆腔结核的检出有助于此病的诊断。尿液检查可有血尿(镜下或肉眼血尿)和脓尿。尿结核菌培养阳性,检出率为90%以上。聚合酶链反应(PCR)也可用于尿结核杆菌的检测,阳性率高达95%,但应注意假阳性。超声显像检查有助于鉴别。

(2)慢性肾小球肾炎:若有水肿、大量蛋白尿则鉴别不难。肾盂肾炎的尿蛋白量一般在1～2g/d,若＞3g/d则多属肾小球病变。但本病与隐匿性肾炎较难鉴别,后者尿常规中有较多红细胞,而肾盂肾炎则以白细胞为主。此外,尿培养、长期观察患者有无低热、尿频等症状亦有助于鉴别。晚期肾炎继发泌尿道感染时,鉴别困难。此时可详细询问病史,结合临床特点加以分析。

(3)前列腺炎:50岁以上的男性因有前列腺增生、肥大、放置导尿管、膀胱镜检等易发生前列腺炎。急性前列腺炎除畏寒发热、血白细胞总数升高外,可有腰骶和会阴部疼痛以及尿频、尿痛。尿液检查有红细胞,与急性膀胱炎易相混淆。慢性前列腺炎除尿检异常外,临床症状多不明显。前列腺按摩得到的前列腺液中,白细胞数＞10/HP及前列腺超声显像检查有助于鉴别诊断。

超声显像图像见第119例附图1～3。

第119例附图1 肾盂肾炎
肾盂结构粗乱失常态,即肾盂畸形样改变是肾盂肾炎的病理形态改变,是诊断肾盂肾炎的主要依据

第119例附图2 肾血流减少(肾功能减退)

第119例附图3 肾外形改变(部分缺失),说明当时急性炎症较重,侵蚀破坏部分肾实质和肾被膜。某三级甲等医院超声诊断肾先天畸形(花边肾),追问病史患者30年前曾患严重的肾盂肾炎(脓尿)

(富京山 张秋霞)