本组病例中肾盂癌有血尿临床表现,肾转移癌(有绒癌病史,绒癌肾转移),其余肾细胞癌及肾血管平滑肌脂肪瘤均在常规腹部超声显像检查中发现并无临床症状。临床和影像学检查多有漏诊、误诊现象,现总结如下。
【讨论】
1.肾肿瘤 是肾各类型肿瘤的总称,绝大多数为恶性。
肾的各种组织均可发生肿瘤,分类如下。
(1)发源于肾实质上皮,肾细胞类型有良性的腺瘤和恶性的腺癌。
(2)发源于肾盂肾盏的上皮,属于移行上皮,有良性的乳头状瘤和恶性的肾盂癌。
(3)发源于胚胎组织,如肾胚胎瘤。
(4)发源于间叶组织,包括错构瘤、血管瘤、平滑肌瘤和平滑肌肉瘤、纤维瘤和纤维肉瘤、脂肪瘤和脂肪肉瘤及球旁细胞瘤(肾血管外皮细胞瘤)等。
(5)由肾外转移而来的肿瘤。
原发性肾恶性肿瘤来自肾实质和集合系统上皮及结缔组织,以肾细胞癌(简称肾癌,renal cell carcinoma)最为常见,约占85%,肾盂肾癌约占10%,肾胚胎瘤约占5%,肾肉瘤罕见。良性肿瘤以腺瘤最为多见,其他有纤维瘤、中胚层肾瘤、错构瘤、平滑肌瘤和血管瘤等。继发性肾恶性肿瘤可由邻近脏器肿瘤直接浸润或由远处脏器转移而至,发病率较原发为高,但除镜下血尿外常无其他表现。体内原发肿瘤常为肾上腺癌、腹膜后肿瘤、胰腺癌、胃癌、结肠癌、肺癌、乳腺癌、恶性淋巴瘤、白血病及多发性骨髓瘤等。近年来发现约45%长期透析的尿毒症患者,可并发获得性肾囊状,其中10%转变为肾腺瘤,甚至肾细胞癌,故透析3年以上的患者应定期随访,肾超声显像检查肾。肿瘤以恶性居多,约占90%,可发生在任何年龄,但常见于婴幼儿时期和50－60岁的老年人。肾胚胎瘤占小儿恶性肿瘤的20%以上,是婴幼儿时期常见的腹部肿瘤。在成年人肾恶性肿瘤中,肾癌最常见,肾盂癌次之。
肾癌是泌尿外科较常见的恶性肿瘤,发病率仅次于膀胱癌。近年来其临床发病率有逐步增加趋势,发病年龄多在40岁以上,高峰年龄为60岁,男女之比为2.4∶1。吸烟、肥胖、职业(炼焦、印刷、石油、石棉制作等)工人长期接触有害化学物质,可能是致病的危险因素。遗传因素所致的肾癌发病年龄较早,有多灶性和双侧发病趋向。
肾癌的组织形态学特征与细胞遗传学有密切关系。因基因变异的数目和部位不同,产生各种不同病理类型的肿瘤。其恶性程度和临床过程也不尽相同。
嗜色细胞型(颗粒细胞型):肿瘤为实质性,有假包膜,切面呈灰棕色至白色。胞质内富含细胞器,尤其是线粒体,缺乏糖原和脂质。生长方式呈乳头型,少数病例癌细胞分化不良,呈肉瘤样进展,细胞呈梭形或多型性。
肾直管型:或称集合管癌,发生于肾的中心部位,向周围浸润,无明显界限。切面为灰色实质性,沿血管扩散。血管阻塞导致肾实质梗死、出血,转移至淋巴结和同侧肾上腺。神经内分泌型:为大的肿块。浸润肾盂和肾周脂肪,常见有血管浸润和区域淋巴转移。细胞可为小细胞型或柱状细胞类型。梭形细胞癌;又称肉瘤样型或多形细胞癌,可由各型肾细胞癌发展而来。此型肿瘤凭p53基因突变率高,分化差,增长快,初诊时肿瘤多＞10cm,多发生浸润和转移。
肾细胞癌可能会出现多种肾外表现:约半数患者血细胞沉降率增快,往往为首先查出的征象。约占20%患者发热;约为20%患者出现高血压病可能因肾素分泌过多、瘤内存在动-静脉瘘或肾血管受压所引起。肾切除后血压可恢复正常。因肿瘤产生甲状腺素样物质而发生高钙血症。肿瘤骨转移也可致高钙血症。肿瘤压迫致正常肾实质而发生肾缺血导致红细胞增多症。此外,患者可发生肝功能异常及贫血、体重下降、血清碱性磷酸酶增高、血清铁增高、淀粉样变及神经病变等。精索静脉曲张可因肾静脉或腔静脉瘤栓梗阻精索静脉致回流不畅所致,平卧后曲张静脉不排空。
超声显像检查对肾肿瘤的诊断敏感率高,可显示肾实质团块回声。肾轮廓局限性增大,边界清楚,多呈低回声球体状肿块,凸向肾周或压迫肾盏或集尿系统。但较小的肿瘤偶会被忽略。少数肿瘤呈不均匀回声,伴钙化者呈强回声。肿瘤坏死、液化呈边缘不规则的无回声区。肾门淋巴结肿大有时也可在超声显像检查时发现。CDFI可发现肾腔静脉癌栓和瘤内动静脉瘘。
肾癌肿块多发生在肾上、下极,常为圆球形,直径可为5～15cm,亦可为分叶状,有包膜,切面呈黄色,瘤体内可见出血、坏死及钙化。临床主要症状为无痛性血尿和腹部肿块。过去教科书曾把肾癌的症状归纳为间歇性、无痛性、全程肉眼血尿、肿块和疼痛或发热三大症状,实际这都是晚期表现。目前超声显像等影像检查可在临床出现症状前作出诊断。近年一些医院80%的肾癌是在正常体检时发现的,从而得以早期治疗,预后较好。因此,必须强调40岁以上的人应定期体检,而且必须把肾超声显像作为检查内容。肾癌超声显像在瘤体较小时(2～3cm)呈高回声,瘤体在4cm以上时多为低回声。肿瘤继续增大,内部可有坏死、出血、钙化,则为不均匀回声。肾癌一般边界较为清楚,大多向肾包膜隆起,或向内挤压肾盂肾盏。其转移主要为血行转移,常在肾静脉和下腔静脉中形成癌栓。肿瘤还可向邻近的肾包膜、脂肪组织、淋巴结及同侧的肾上腺浸润。亦可向远处脏器转移如肺、纵隔、骨骼、肝、中枢神经系统和甲状腺等。
血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma)是错构瘤的一种,是一种少见的良性肿瘤,超声显像有特征性表现,容易诊断。通常有两种类型,一种是单发的,仅发生在一侧肾,常为1～2个;另一种为多发性,可累及双肾,瘤体较大,常有内部出血。部分病例常伴有面颊部结节性硬化。血管平滑肌脂肪瘤超声显像有特征性表现,小的单发性肿瘤一般为强回声(与肝血管瘤类似)。大的肿瘤由于内部出血,其声像图为一种洋葱样图像表现(高、低回声层层相间),可与肾其他肿瘤区别。血管平滑肌脂肪瘤常发生在肾表面,这也是和其他肿瘤相鉴别的特点。静脉肾盂造影、逆行肾盂造影、同位素扫描或CT对肾囊肿、肾错构瘤和肾癌的鉴别诊断时有困难。肾动脉造影虽然可以对大多数肾肿瘤进行鉴别,但对于缺血管肿瘤则易漏诊。而超声显像诊断可以对以上3种肾占位性病变进行明确诊断。所以二维超声显像和彩色多普勒血流显像现已成为诊断肾肿瘤的首选方法。
肾胚胎瘤又名肾母细胞瘤(nephroblastoma)或Wilms瘤,是儿童期最常见的泌尿系统肿瘤,1/3在2岁以内起病,其余在4岁以前起病,10%患者可累及双肾,80%有腹部肿块,直径小至数厘米,大至充满腹腔,并影响呼吸。肿块质地硬,表面光滑,偶有结节,不活动。约50%患儿有腹痛,10%～20%有血尿(常为镜下血尿),60%并发高血压病。肾胚胎瘤由胚胎组织混合组成。肿瘤好发于肾的上极或下极,一般发生在单侧,也可发生于双侧。肿瘤生长快,瘤体常有包膜,易侵犯血管,发生转移,以转移至肺最为常见。由于肾胚胎瘤结构复杂,其声像图变化甚多(笔者1985年曾有灰阶超声显像诊断肾胚胎瘤25例分析),根据肿瘤的均匀程度及出血、坏死的出现而有不同的图像表现。组织结构均匀时为低回声,组织结构不均匀时为强回声,出血坏死液化处为低回声或无回声,但肿瘤包膜非常清楚,与肾的正常部分有明显分界。肾胚胎瘤恶性程度很高,其转移主要为淋巴转移,最早转移处为肾门淋巴结。
肾盂癌(pyelocarcinoma)的发生率在成人是仅次于肾癌的常见肾肿瘤,90%以上来源于肾集合系统移行上皮细胞,余为鳞癌和腺癌。可多中心发生,常出现于膀胱癌之后。危险因素有接触芳香烃胺,尤其是2-萘胺(吸烟、染料、橡胶等)、反复发作的肾盂肾炎、肾结石、长期应用环磷酰胺和镇痛药肾病。60%患者有无痛性肉眼血尿、输尿管梗阻及由此引起的疼痛并不多见。肾盂癌多为乳头状结构,血供丰富。少数为坚实硬结,可单发或多发。病变发生在肾盂肾盏,常向输尿管及膀胱扩散,但亦可各自发生,可先后发生或同时发生。发生在肾盂流出道或肾盂与输尿管交界处的肿瘤可造成肾盂积水。临床症状是间歇性无痛性血尿,为较明显的肉眼血尿,偶有排出烂肉状瘤组织。另外还有腹部肿块及腰酸等。无肾盂积水的较小的肿瘤(＜1cm)超声显像不易发现,较大癌肿块一般易于显示,特别是合并肾盂积水者更为清楚。在肾盂扩张积水的衬托下,可于肾盂或肾盂与输尿管连接处显示低回声肿块。但对不向腔内突起或突起不明显而向壁外浸润的肾盂癌,超声容易误诊。需要结合临床和X线肾盂造影仔细扫查,方可发现。肾盂癌经常发生淋巴转移,此时可显示肾门淋巴结增大。超声显像不但能显示肾内肿瘤,还能观察肿瘤对肾外组织的浸润和血管淋巴转移,其优越性为X线造影等检查所不及。彩色多普勒血流显像更有助于进一步诊断肾肿瘤。
肾转移癌并不少见,甚至高于原发癌,但因转移癌体积小、回声低,有时不易发现,而且实际临床意义较小。超声显像于肾实质内显示小圆形低回声,诊断需结合临床。
2.鉴别诊断 成年人最常见的是肾癌和肾盂肿瘤,主要症状是血尿,因此最重要的是血尿的鉴别诊断。婴幼儿最常见的是肾胚胎瘤,主要症状是腹部肿物,所以腹部肿物的鉴别诊断是最重要的。血尿在泌尿系肿瘤、非特异性感染、结核、结石等均可出现。但亦各有其特点。肾肿瘤血尿特点为无痛性间歇性全血尿。非特异性感染引起的血尿常伴有全身感染和膀胱刺激症状,尿内可有大量脓球。结核性血尿为终末血尿,病程进展缓慢,血尿出现前常先有长期的尿频、尿急、尿痛的症状。肾和输尿管结石可引起血尿,但出血量不大,且伴有疼痛。膀胱肿瘤可引起无痛性血尿,临床较难鉴别。但如排出较大血块,同时伴有尿频、膀胱疼痛时,应考虑膀胱肿瘤;若排出的血块呈细长条状,并出现腹部肿物及腰痛时,则诊断为肾癌。经膀胱镜和泌尿系造影检查,更可明确诊断。但也不除外肾与膀胱同时存在肿瘤之可能。先天性多囊肾也有肿物、疼痛和血尿症状,但一般肾为双侧增大,增长缓慢,可触及多数结节或囊肿,并有肾功能不全及高血压等症状。还要注意鉴别其他内科疾病引起的血尿,如肾炎、出血性疾患、药物过敏等原因引起的血尿,结合临床及病史,可以鉴别。但必须指出的是,约有30%的肾癌既无肉眼可见的血尿,显微镜下亦无红细胞增多。因此超声诊断至关重要。
肾肿瘤与其他腹部肿瘤的鉴别诊断一样,首先要确定肿物的来源。在体检时,根据部位、形状、硬度、是否随呼吸而上下移动等,一般可以确定肿物的来源。肾是腹膜后器官,当肾中度增大时,由于肿物前方有肠管、叩诊为鼓音,这与腹腔内肿瘤不同,但肾极度增大时肠管被推向内侧,叩诊亦可为浊音。肾盂肿瘤与尿液直接接触,因此,可早期发现尿脱落细胞异常,但尿内发现肿瘤细胞并不能诊断肾盂肿瘤,必须结合泌尿系X线造影、超声显像及彩色多普勒血流显像等进行诊断。
婴幼儿腹部肿瘤首先应考虑肾母细胞瘤。肾母细胞瘤亦称肾胚胎瘤,其主要症状是腹部肿物和体温增高,如发生在左肾易被误诊为传染性疾病或寄生虫病引起的脾大,这样的误诊危害极大,延误治疗以致危害患儿生命。详细的体检可以疾病脾和肾,因前者有切迹。肾母细胞瘤应与肾上腺成神经细胞瘤和巨大肾积水相鉴别,成神经细胞瘤早期转移至颅骨和肝,肾积水保留肾外形,表面光滑,柔软而有囊性感。肾母细胞瘤与肾上腺神经母细胞瘤恶性程度极高,发展很快,患儿就诊时大多已转移,故全身检查极为重要。肾母细胞瘤的诊断应尽快完成,超声显像可确定诊断。
肾肿瘤90%以上为恶性,在肾肿瘤病变中,以肾囊肿、肾癌、肾母细胞瘤和肾平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)等4种病变最为常见。其中肾癌、肾母细胞瘤为恶性肿瘤;肾囊肿和肾平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)为良性。这4种疾病的超声显像各不相同,又各有特征性表现,诊断不困难。因此超声显像和CDFI可以明确鉴别肾肿瘤的良、恶性,从而就修正了肾实质性肿瘤在组织学检查之前都应看作“恶性肿瘤”的理论。
超声显像图像见第120例附图1～6。
第120例附图1 左肾癌血流显示
第120例附图2 左肾癌血流频谱
第120例附图3 左肾癌血波频谱
第120例附图5 肾癌(术后病理为透明细胞癌)
第120例附图4 肾癌及肾癌血流
第120例附图6 肾结核
(富京山 程 群)
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