不典型类风湿关节炎

1.发热型类风湿

(1)长期高热为主要表现的类风湿,即成人Still病。本病的临床特点是长期发热、皮疹、关节炎、肝脾和淋巴结肿大、红细胞沉降率增快,白细胞增多和嗜酸性粒细胞增多或不消失,血中无细菌生长,抗生素治疗无效而激素治疗有效。

发热前可有感冒、咽炎、扁桃体炎、肺炎、外伤、寒冷等诱发因素。发热多在38～40℃以上,常为不规则持续性间歇热。一般于每天午后开始发热,至傍晚或半夜热退。有的患者从午夜或早晨开始发热,黎明或早饭后降至正常。发热可持续数周、数月,甚至十多年,有的从儿童期开始发热,至成人时仍发热。当发热患者发展为类风湿关节炎的关节肿痛时,体温转为持续性低热,发热间期延长或迅速降至正常,即所谓“关节一肿,发热到头”。

(2)以长期低热为主要表现的类风湿:这种患者的症状极不典型,往往被误诊为结核或风湿热,但经过密切观察,还是能够确诊的。

患者体温长期在37.2～38℃,很少超过38℃。低热可持续数月至数年。低热期间全身症状虽不重但较多,且是类风湿关节炎的前驱期表现,如明显乏力、易疲劳、倦怠、多汗(尤其是额部、口鼻周围、鼻尖和手足掌部),全身肌肉和多关节游走性疼痛或不定位的肢体酸痛不适,肢体发凉、麻木及蚁走感等。这些表现当天气变化、阴雨天、寒冷,尤其感冒时加重。于低热和以上全身症状出现数周或数月之后,出现关节(双手多见)或全身僵硬表现,以晨起或睡醒后显著,活动后消失。通常经数月至1年或2年低热与上述前驱期表现之后,出现典型类风湿关节炎症状。之后,低热消失或因关节肿痛突出而退居次位。

2.单关节炎 单关节型类风湿常从髋、膝、踝某一关节开始发病,以后病变始终在这一个关节上,反复肿痛,缓解与加重缓慢交替进行,且常伴有其他关节疼痛(但不肿),病程可持续一年至数年,最终以伴发骨关节病结局,可留有轻度关节畸形和功能障碍。如能早期正确诊断和治疗,大多数能够治愈,预后良好。只有少数发展为多关节炎,而病程经过转为慢性。此型多见于儿童和青少年。

3.少关节炎 大多数固定在2～3个关节上,常见的发病关节为腕、踝、膝、跖、髋。关节症状较轻,发展较缓慢,有较长时期的缓解期,有50%伴有虹膜睫状体炎。经积极治疗后可完全控制或治愈,可留有关节粗大、微痛或僵硬、强直。部分患者经数周、数月后复发,转为亚急性和慢性。但1年内发病关节不超过4个且未伴有虹膜睫状体炎者,预后良好。此型多见于儿童和青少年。

4.“干性”关节炎 所谓“干性”关节炎,即以关节僵硬、挛缩为主要表现的类风湿关节炎。关节肿胀不明显或无肿胀,剧烈疼痛或反而无痛,但关节破坏及增生发展得很快,数月至1年或2年内即可使关节毁损变形,发展成残疾。此型的类风湿病变可能是首先在骨组织内发生肉芽肿而后波及关节,才致关节的病变,而关节腔内的渗出液很少。

5.内脏型类风湿 内脏型类风湿多发于儿童和青少年,炎症活动度高,多数伴发类风湿皮下结节、白细胞增多、红细胞沉降率持续增快、严重贫血、类风湿因子阳性且滴度很高,以及肝脾和淋巴结肿大,同时伴有1个或几个内脏受累的表现。其特点是当内脏症状突出时,关节肿痛的表现一般是中等的,有时较轻微或退居次要地位。

(1)心肌炎:有人统计类风湿心肌炎的临床患病率为14.5%。有些患者的心肌炎极轻,临床无症状,故尸检结果要更高,约38.8%。由此看来,类风湿心肌炎的患病率比人们的想象要高得多。类风湿心肌炎表现为心包炎、心肌炎和心内膜炎。值得庆幸的是病变很轻,一般无临床症状,只有当类风湿病变高度活动时,才出现一些心脏症状,且不发生心力衰竭,心肌炎经治疗后很快消失。

(2)血管炎:是类风湿内脏型中最严重的一种,被称为坏死性动脉炎、恶性类风湿。血管的炎症和血管的闭塞性病变是本病的重要病理性改变。临床上分为两型:一型是四肢末端的血管炎,表现为指(趾)的坏死,甲床瘀斑;另一型为累及内脏多器官的全身性血管炎,临床病情急,表现为不对称性多神经炎、发热、白细胞增多、肢体坏死、各种内脏损害等,预后不良。

(3)肺损害:可发生慢性间质性肺炎,表现为长期不明原因的咳嗽、咳痰、发热、呼吸困难、胸痛、肺部啰音,可发展为肺气肿,形成肺纤维化。在类风湿活动期,胸膜发生渗出性炎,可出现胸腔积液,抗生素治疗无效而激素治疗显著,多在1周内消退。

(4)眼损害:类风湿患者的眼损害表现为虹膜睫状体炎、慢性结膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、眼干燥症等。症状常较轻或无症状,亦可表现为眼剧痛、充血发红、流泪、怕光。

虹膜睫状体炎可作为类风湿眼损害的代表,可在关节炎之前数周、数月或数年出现,早期表现为角膜后有细小、粗大或融合成小片状的灰白色沉着物,单眼发病后,可能会出现对称性或交替性双眼损害,并反复发作;视网膜炎表现为眼痛和视力障碍。眼损害的特点是,一般疗法与抗生素无效,肾上腺皮质激素治疗效果显著而迅速。

(5)全身其他并发症:可见肾损害,消化系统损害,神经系统、内分泌系统、血液系统等多种病变。