类似卵巢肿瘤的卵巢外腹部肿瘤

类似卵巢肿瘤的卵巢外腹部肿瘤主要包括起源于“第二Müllerian系统”腹膜和苗勒管残件的肿瘤（前者为多发性或局灶性，后者为局灶性）以及在生殖细胞胚胎期移行到卵巢的过程中停止下来，并在停留处发生的生殖细胞肿瘤等。

一、浆液性肿瘤

（一）浆液性癌

浆液性癌最常见于发生卵巢外腹膜的浆液性癌-腹膜原发性浆液性癌。

1.巨检 双卵巢正常或仅有良性病变，或卵巢外病变远大于卵巢表面的肿瘤累及。

2.镜检 肿瘤仅限于卵巢表面，无皮质浸润证据；肿瘤浸润卵巢表面和其下的皮质，但直径＜5cm；肿瘤在卵巢实质内直径＜5cm，有或无表面受累。

（1）肿瘤的组织学和细胞学特征主要为浆液性肿瘤，类似卵巢任何级别的浆液性乳头状癌。

（2）在先前做过的卵巢切除的病例中诊断腹膜浆液性乳头状癌，必须符合以下各条：如卵巢手术在诊断腹膜浆液性癌前不足5年之内施行，先前切除卵巢的病例报告证明标本中无癌，复习所有切片也无癌；卵巢手术在诊断腹膜浆液性癌5年之前施行，需标本的病例报告，并试图复习切片。

（二）交界性浆液性瘤

1.巨检 偶可见类似卵巢浆液性交界性肿瘤的肿瘤广泛累卵巢外腹膜，而卵巢正常大小，无肿瘤或仅有浆膜累及，其形态类似卵巢外的肿瘤。

2.镜检 肿瘤位置表浅，类似卵巢浆液性交界性肿瘤的非浸润性上皮型或促纤维组织增生型种植，85%的病例有输卵管异位症同时存在。

（三）卵巢外浆液性良性肿瘤

1.巨检 可为局限性，典型者为囊性肿块，通常在阔韧带内较少见为腹膜后。

2.镜检 组织学常为浆液性乳头状囊腺瘤、腺纤维瘤。

二、黏液性肿瘤

卵巢外黏液性肿瘤通常在腹膜后，但也可见于胰腺、胆道及腹股沟区，卵巢无原发性肿瘤。肿瘤一般形成大的囊性肿块，镜下可见类似卵巢黏液性囊腺瘤、交界性囊腺瘤及囊腺癌。有的在其壁中有卵巢型间质，提示可能起源于异位卵巢或额外卵巢。有的则可能起源于错位的内胚层组织或可能起源于腹膜。Matsubara（2005）等报道1例原发性交界腹膜后恶性黏液性囊腺瘤。

三、子宫内膜样癌、透明细胞癌和Brenner瘤

卵巢外子宫内膜样癌和透明细胞癌多起源于子宫内膜异位症，其他的可能为müllerian残件或第二müllerian系统起源。后一种起源的子宫内膜样肿瘤还包括囊腺纤维瘤、囊腺癌、子宫内膜间质肉瘤、同源性或异源性恶性中胚叶混合瘤及中胚叶腺肉瘤。文献中也有非子宫内膜异位起源的透明细胞癌。卵巢外Brenner瘤很少见，相对而言较常见于阔韧带内，尽管Walthard细胞较常见，文献中有1例发生于子宫内。

四、生殖细胞肿瘤

此类肿瘤多发生于胚胎期生殖细胞的移行路线上，性腺外生殖细胞肿瘤可发生于头和躯干，特别是中线及附近外，腹内卵巢外有不少报道。腹内皮样囊肿可伴或不伴卵巢内类似病变，伴卵巢皮样囊肿者虽可为原发性卵巢外生殖细胞肿瘤，但也可能为卵巢肿瘤的“寄生性”肿瘤。除畸胎瘤外，卵巢内卵黄囊瘤，特别是腹内卵黄囊瘤并非十分罕见。此外，文献中有几例卵巢外非中枢神经系室管膜瘤的报道，有的位于阔韧带内，有的位于宫骶韧带，有的位于大网膜，由于均未伴无可争议的畸胎瘤成分，因此，也可能并非生殖细胞起源。

五、性索-间质肿瘤和类固醇细胞肿瘤

卵巢外性索-间质细胞肿瘤罕见，多位于阔韧带内，但也有发生于腹膜后和肾上腺的报道。除粒层细胞瘤和卵泡膜细胞瘤外，文献中有少数不伴Peutz-Jeghers综合征的环小管性索瘤和类似类固醇细胞肿瘤的男性化肿瘤或瘤样结节的报道，后者中有的发生于有Nelson综合征的病人。在肾上腺中发生的性索-间质肿瘤虽数量很少，但种类不少，除粒层细胞瘤外，还有产生睾酮的男性化睾丸型间质细胞（Leydig细胞）瘤、含睾丸型间质细胞且分泌睾酮的节细胞性神经瘤，以及包膜下类似卵巢间质或卵泡膜细胞的所谓“卵巢卵泡膜细胞化生结节”等，这些可能与肾上腺和性腺始基有密切胚胎学关系有关。

特别需要注意的是，有些卵巢外肿瘤组织学形态可类似某型卵巢性索-间质肿瘤，但却于卵巢性索-间质肿瘤无关。如子宫的“类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤”或子宫“性索样肿瘤”，虽组织学形态可似卵巢粒层细胞瘤或支持细胞瘤，实际上可能为子宫内膜间质或偶可为平滑肌起源，以往文献中的子宫“粒层细胞瘤”也是此种情况。腹膜的卵泡膜瘤样肿瘤，有的伴低血糖，现解释为孤立性纤维性肿瘤。

（郝　敏　谢瑞萍　田小庆）

参考文献

[1]Russell P，Bannatyne P.Surgical pathology of the ovaries.Churchill Livingstone：Edinberg，1989：88-96.

[2]Russell P，Farnsworth A.Surgical pathology of the ovaries.2nd ed.Churchill Livingstone：Edinberg，1997：105-113.

[3]Scully RE，Young RH，Clement PB.Tumors of the ovary and maldeveloped gonads.Washington：AFIP，1998：440-450.

[4]Hallatt JG，Steele CH，Snyder M.Ruptured corpus luteum with hemoperitoneum.Am J Obstet&Gynecol，1984，149：5-8.

[5]Weinstein D，Rabinowitz R，Malach D，et al.Ovarian hemorrhage in women with van Willebrand disease.Reproductive Medicine，1983，28：500-502.

[6]Bower RJ，Adkins JC.Surgical ovarian lesions in chil-dren.AM Surgeon，1981，47：474-478.

[7]Beyth Y，Bar-On E.Tuboovarian autoamputation and infertility.Fertility&Sterility，1984，42：932-934.

[8]Guileyardo JM.Neonatal ovarian torsion.Am J Disease of children，1982，135：945-946.

[9]Russell P，Bannatyna P，Surgical pathlogy of the ovaries.Churchill Livingston：Edinburgh，1989：121-126.

[10]曹泽毅.中国妇科肿瘤学.北京：人民军医出版社，2011：1218-1294.

[11]回允中主译.Christopher P.Crun Kenneth R.Lee主编.妇科病理学图谱.北京：人民卫生出版社，2011：268-431.

[12]回允中主译.Christopher P.Crun Kenneth R.Lee主编.妇产科诊断病理学.北京：北京大学医学出版社，2007：741.

[13]范嫏娣.卵巢临床与病理.天津：天津科学技术出版社，1993：58-61.

中英文名词对照

表面上皮包涵囊肿（surface epithelial inclusion cysts）

表皮样囊肿（epidermoid cyst）

伴有异质成分（variant with heterologous elements）

肠型黏液性交界性肿瘤（intestinal mucinous borderline tumors）

成年人型颗粒细胞瘤（adult granulosa cell tumor）

成熟畸胎瘤（mature teratoma）

成熟性囊性畸胎瘤（mature cystic teratoma of the ovary）

成熟性实性畸胎瘤（mature solid teratoma of the ovary）

粗面内质网（rough endoplasmic reticulum）

低级别浆液性癌（low-grade serous carcinoma）

低分化型（poorly differentiated）

单纯性囊肿（simple cyst）

多胚瘤（polyembryoma）

多囊卵巢综合征（polycystic ovary syndrome）

恶性中胚层混合瘤（malignant mesodermalmixed tumor）

额外卵巢（supernumerary ovary）

非浸润性种植（noninvasive implants）

非浸润性上皮性种植（noninvasive epithelial implants）

非浸润性纤维组织增生性种植（noninvasive desmoplastic implants）

非妊娠性绒毛膜癌（non-gestational choriocarcinoma）

非感染性肉芽肿性卵巢炎（noninfectious granulomas of the ovary）

复杂性增生（complex hyperplasia）

分叶卵巢（lobulated ovary）

副卵巢（accessory ovary）

宫颈内膜样黏液性交界性肿瘤（endocervical-like mucinous borderline tumor）

高级别浆液性癌（high-grade serous carcinoma）

高分化型（Well differentiated）

黄体囊肿（lutein cyst）

混合性上皮性肿瘤（mixed epithelial tumor of the ovary）

含有环状小管的性索间质瘤（sex cord tumour with annular tubules）

含少量性索成分的间质瘤（stromal tumor with minor sex cord elements）

间质卵泡膜细胞增殖症（stromal hyperthecosis）

间质增生（stromal hyperplasia）

间质-睾丸型间质细胞瘤（stromal-Leydig cell tumour）

结节病卵巢炎（sarcoidosis of the ovary）

急性卵巢炎（acute oophoritis）

浸润性种植（invasive implants）

浆液性肿瘤（serous tumor）

浆液性交界性肿瘤（serous borderline tumor）

巨细胞病毒（cytomegalovirus）

抗卵巢综合征（resistant ovary syndrorne）

控制性超排卵（controlled ovarian hypers-timulation）

颗粒细胞瘤（granulosa cell tumor）

两性母细胞瘤（gynandroblastoma）

卵巢残件综合征（ovarian remnant syndrome）

卵巢出血（ovarian hemorrhage）

卵黄囊瘤（yolk sac tumor）

卵巢甲状腺肿（struma ovarii）

卵巢类癌（ovarian carcinoid）

卵巢纤维肉瘤（fibrosarcoma of the ovary）

卵巢平滑肌瘤（leiomyoma）

卵巢平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma of the ovary）

卵巢原发的横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma of the ovary）

卵巢血管瘤（hemangioma）

卵巢淋巴管肉瘤（lymphangiosarccma of the ovary）

卵巢脓肿（abscess of the ovary）

卵巢结核（tuberculosis of the ovary）

卵巢放线菌病（actinomycosis of the ovary）

卵巢淋巴管瘤（lymphangioma of the ovary）

卵巢腺瘤样瘤（adenomatoid tumor of the ovary）

卵巢嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma of the ovary）

卵巢神经鞘瘤（schwannoma of the ovary）

卵巢神经纤维瘤（neurofibroma of the ovary）

卵巢骨瘤（osteoma of the ovary）

卵巢软骨肉瘤（chondrosarcoma of the ovary）

卵巢妊娠（ovarian pregnancy）

卵巢恶性淋巴瘤和白血病（malignant lymphoma and leukaemia of the ovary）

卵巢发育异常（maldevelopment of the ovary）

卵巢发育不全（agenesis of ovary）

卵巢异位（dystopic ovary）

卵巢缺失（absence of ovary）

卵巢网囊肿（rete ovarian cyst）

卵巢黄素囊肿（theca lutein cyst）

卵巢冠囊肿（parovarian cyst）

卵巢间质卵泡膜增生症（stromal hyperthecosis of the ovary）

卵巢纤维增生症（fibromatosis of the ovary）

卵巢恶性中胚叶混合瘤（malignant mixed mesodermaltumors of the ovary）

卵巢残件综合征（ovarian remnant syndrome）

卵巢克隆病性肉芽肿（granuloma of the ovarian Crohn disease）

卵泡膜-纤维细胞瘤（thecoma-fibroma group）

卵泡膜细胞瘤（thecoma）

卵巢血管肉瘤（angiosarcoma of the ovary）

良性浆液性肿瘤（serous benign tumor）

滤泡囊肿（follicle cyst）

特纳综合征（Turner syndrome）

慢性卵巢炎（chronic oophoritis）

黏液性肿瘤（mucinous tumors）

胚胎癌（embryonal carcinoma）

内胚窦瘤（endodermal sinus tumor）

桥粒样连接（desmosome like junction）

妊娠黄体瘤（pregnancy luteoma）

妊娠期卵巢颗粒细胞增殖（ovarian granulosa cell proliferation of pregnancy）

特发性钙化（idiopathic calcification）

透明细胞癌（clear cell carcinoma）

条索状卵巢（streak ovary）

未成熟畸胎瘤（immature teratoma）

网状型（retiform）

腺肉瘤（adenocarcinoma）

性索-间质肿瘤（sex cord-stroml tumor）

纤维瘤（fibroma）

纤维肉瘤（fibrosarcoma）

血吸虫卵巢炎（schistosomiasis of the ovary）

原发性卵巢小细胞癌（small cell carcinoma of ovary）

移行细胞肿瘤（transitional cell tumors）

硬化性间质瘤（sclerosing stromal tumor）

印戒细胞样间质瘤（signet-ring stromal tumor）

异物肉芽肿卵巢炎（foreign-body granuloma of periovary）

幼年型颗粒细胞瘤（juvenile granulosa cell tumor）

中分化型（intermediate differentiation）

重度卵巢水肿（massive ovarian edema）

重度水肿（massive edema）

子宫内膜单纯型增生（simplex hyperplasia）

子宫内膜样上皮性肿瘤（endometrioid tumours）

子宫内膜不典型息肉状腺肌瘤（atypical polypoid adenomyomas）

支持细胞瘤（sertoli cell tumor）

自身免疫性卵巢炎（autoimune oophoritis）

支持-睾丸型间质细胞瘤（sertoli-Leydig cell tumor group）

转移性小叶癌（metastatic lobular carcinoma）

无性细胞瘤（dysgerminoma）

未成熟畸胎瘤（immature teratoma）

未分化癌（undifferentiated carcinoma of the ovary）