异位促甲状腺激素分泌综合征

异位促甲状腺激素分泌综合征指异常分泌的促甲状腺激素是由正常情况下没有这种功能的肿瘤组织所分泌，但肿瘤大多数起源于那些正常状态下具有分泌同种激素功能的细胞，能分泌促甲状腺激素，从而导致该激素分泌过多的临床综合征。

【病因及发病机制】 致病的肿瘤大多为消化道或其附属腺体肿瘤，如胃、结肠、胰腺肿瘤，其次为支气管癌、未成熟畸胎瘤等。在绒毛膜上皮癌、睾丸畸胎瘤、支气管上皮癌等肿瘤组织中也证实有促甲状腺激素。葡萄胎、转移性绒癌和睾丸绒毛膜上皮细胞癌患者对甲状腺功能试验反应强烈，临床上伴有或不伴有甲状旁腺功能亢进症状。多数有中度甲状腺肿大和心血管并发症，据一组研究，在这些患者的血清中分离出有类促甲状腺素物质，该物质不能被人的促甲状腺素的抗体所中和。也曾观察到血浆促甲状腺激素浓度增高。

【临床表现】 肿瘤本身的临床表现不典型，激素分泌异常是较早发现的临床表现。由于异位分泌能力有限，激素水平升高不显著。患者常有甲状腺功能亢进症、消瘦、肌无力、神经质，易被误诊为消化道疾病或功能性疾病，许多病例是在全身系统性检查或尸体解剖时才发现。

【诊断】 有甲状腺激素分泌过多证据，且证实存在正常情况下不分泌该激素APUD（胺前体摄取和脱羧）细胞肿瘤可考虑本诊断。体外培养细胞肿瘤细胞了解其分泌功能有助于诊断。

【治疗】 应尽可能切除肿瘤，甲状旁腺功能亢进往往不能得到满意控制，对此不宜做甲状腺切除术或同位素治疗，而宜给予抗甲状腺药物，并密切观察，避免甲状腺功能减退症，后者对肿瘤发展有不良影响。

【预防】 一般的甲状旁腺功能亢进者90%为女性；全部病例在50岁以上，于女性在经绝期以后，这在甲状腺功能亢进症是不多见的。

（郝　敏　侯勇丽）