指异常分泌的促性腺激素是由正常情况下没有这种功能的肿瘤组织所分泌,由于不适当的异位促性腺激素分泌而引起异源性促性腺激素分泌过多的临床综合征。有作者对35例妇科恶性肿瘤和34例良性肿瘤患者进行血HCG测定,结果44%子宫内膜癌及40%卵巢癌患者血清中可测出HCG。子宫肌瘤及卵巢囊肿HCG阳性率分别为2.5%及5.8%。
【病因及发病机制】 解释肿瘤异常分泌激素最著名的假说是胺前体摄取和脱羧(APUD)假说。产生激素的肿瘤通常有APUD细胞组成,能分泌一种或数种有生物活性的异位激素,从而导致该激素分泌过多的临床综合征。肝肿瘤患者能产生异位的类促黄体生成素物质,该物质的特点是不为雌激素所抑制,而垂体分泌者则因反馈机制而可被抑制。由于促黄体生成素对于缺乏卵泡刺激素的女孩无明显作用,故这种肿瘤患者主要表现为男孩性早熟。
【临床表现】 异位促性腺激素综合征的症状很少。如发生于青春期前的儿童,则出现性早熟,肿瘤易被发现。如发生于成年男子,其唯一的症状是轻微的男性乳房女性化,常被忽略。在妇女,可有闭经或月经过多,故也不易被发现。
【诊断】 用放射免疫法测定此类患者血浆促性腺激素,结果为20μg/ml,而正常人为2~10μg/ml,通过肿瘤的动静脉血中的促性腺激素浓度有差别,静脉血中卵泡刺激素(FSH)浓度较动脉血明显为高,设通过肿瘤的血流量为10ml/min,而且动静脉血中卵泡刺激素浓度差别恒定为7m U/ml,则FSH的产生率可达到10U/24h,这一数量的FSH对女性已足以促使卵泡发育,或引起多囊卵巢的发生。肿瘤切除后,血中卵泡刺激素浓度恢复正常,证明FSH来源于肿瘤。此外,用放射免疫测定法证明肿瘤中有FSH及黄体生成激素(LH)存在,但不存在于转移灶(淋巴结、肝)中。病人血中LH浓度亦高于正常,在切除肿瘤后降低,但动静脉血中LH浓度却无明显的差别,推测可能肿瘤系间歇性地分泌LH,或是由于垂体产生过多的LH。从发病原理上看来,男子乳房发育与FSH及LH过度分泌之间的关系是极其可能的,在肿瘤切除后20d,男性乳房发育消失,FSH及LH恢复正常,尿中雌酮、雌二醇明显降低。使用大剂量睾酮、黄体酮、雌激素、皮质激素,常不能抑制促性腺激素的分泌,证明肿瘤分泌的自主性。临床观察表明,①支气管肺癌有多样的分泌激素功能;②凝集抑制法和生物法测定尿促性腺激素的结果不相符,说明活性物质(促性腺激素)的确切性质还未定,以血浆放射免疫测定法最为可靠;③分泌促性腺激素的肺部肿瘤并不限于未分化癌;④有肺部疾病的成年患者如出现男子乳房发育必须注意到分泌激素的肿瘤的可能性,并进行胸部检查。
【治疗】 主要治疗原发肿瘤。
(郝 敏 侯勇丽)
参考文献
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中英文名词对照
多囊卵巢综合征(polycystic ovary syndrome,PCOS)
阴毛初现(pubarche)
肾上腺皮质功能初现(adrenarche)
安宫黄体酮(medroxyprogesterone,MPA)
微粉化孕酮(micronizedprogesterone)
枸橼酸氯米芬(clomiphenecitrate,CC)
腹腔镜下卵巢打孔术(laparoscopicovariandrilling,LOD)
体外成熟(invitro maturation,IVM)
残留卵巢综合征(residual ovary syndrome,ROS)
卵巢残余物综合征(ovarian remnant syndrome)
慢性盆腔疼痛(chronic pelvic pain,CPP)
遗传性乳腺癌卵巢癌综合征(hereditary breast-ovarian cancer syndrome,HBOC)
赛庚啶(cyproheptadine)
单侧条索状卵巢综合征(unilatered streaked ovarian syndrome)
卵巢不敏感综合征(insensitive ovary syndrome)
卵巢抵抗综合征(resistant ovary syndrome,ROS)
促性腺激素(human hypophseal gonadotrophin,H HG)
绒促性素(human chorionic gonadotrohin,HCG)
库蒂斯综合征(Curtius syndrome)
控制性超排卵(controlled ovarian hyperstimulation,COH)
多囊卵巢疾病(polycystic ovary disease,PCOD)
肾素-血管紧张素系统(ovarian derived protein-angiotensin cascade,ODPAC)
肾素(reinin)
肾素原(prereinion)
血管紧张素原(angiotensinogen)
血管紧张素-Ⅰ(angiotensin-Ⅰ,Ang-Ⅰ)
血管紧张素-Ⅱ(angiotensin-Ⅱ,Ang-Ⅱ)
血管内皮生长因子(vascular epidermai growth factor,VEGF)
卵泡膜增生综合征(hyperthecosis syndrome)
未破裂卵泡黄素化综合征(luteinized unruptured follicle syndrome,LUFS)
激素治疗(hormone therapy,HT)
可触及卵巢综合征(post menopausal palpableovary,PMPO)
经前期综合征(premenstrual syndrome,PMS)
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