风湿病各个器官的病变

(一)风湿性心脏病

大多数风湿病患者都有心脏受累,约1/3患者的首发症状为心脏病。风湿性心脏病可分为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎,若病变累及心脏全层则称为风湿性心炎。

1.风湿性心内膜炎　是风湿病最重要的病变,主要累及心瓣膜,引起瓣膜炎,也可累及瓣膜邻近的心内膜和腱索,引起瓣膜变形和功能障碍。左房室瓣单纯受累最常见,约占50%;左房室瓣和主动脉瓣联合受累次之,右房室瓣和肺动脉瓣极少受累。

病理变化:病变初期,受累瓣膜发生黏液变性和纤维蛋白样坏死,坏死灶周围有单核细胞和风湿小体。由于发炎瓣膜不断受到血液冲击和瓣膜不停地关闭和开放等摩擦作用,使瓣膜表面,尤其是闭锁缘处形成粗糙面,暴露内皮下的胶原纤维,导致血小板和纤维蛋白沿着闭锁缘的粗糙面,形成一串单行排列的灰白色粟粒大小(1～3mm)的赘生物,呈疣状突起(黏着牢固,不易脱落),故称为疣状心内膜炎(图5-15)。镜下观,瓣膜胶原纤维肿胀,黏液样变性及纤维蛋白样坏死。

病变后期,肉芽组织从赘生物基底部长入,机化,形成灰白色瘢痕。由于反复发作,导致瓣膜增厚、变硬,瓣叶之间发生粘连,最后瓣膜口发生狭窄和(或)闭锁不全,造成风湿性心瓣膜病,引起血流动力学改变甚至心力衰竭。

图5-15　疣状心内膜炎

临床病理联系:由于病变反复发作使瓣膜变形引起瓣膜病,可出现心脏杂音和心房、心室肥大、扩张、全身淤血等心力衰竭表现。

2.风湿性心肌炎　主要累及心肌间质结缔组织,特别是小血管周围的结缔组织。早期心肌间质水肿,小血管附近的结缔组织发生黏液样变性和纤维蛋白样坏死,继而形成风湿小体。风湿小体呈梭形,大小不一,发生于心肌各处。晚期,风湿小体纤维化,形成梭形小瘢痕。

临床病理联系:风湿小体机化形成瘢痕影响心肌收缩力,患者可出现心动过速,第一心音低钝甚至发生心功能不全。如累及传导系统,可发生以传导阻滞为主要表现的心律失常。

3.风湿性心外膜炎　主要累及心外膜脏层,呈浆液性或纤维蛋白性炎症,可见风湿小体形成。当大量浆液渗出时,心包腔内可见液体潴留,形成心包积液。若渗出纤维蛋白较多,覆盖于心外膜表面的纤维蛋白可因心脏不停搏动而形成无数绒毛状物质,称为绒毛心。恢复期,浆液、纤维蛋白逐渐被吸收,少数患者纤维蛋白未被溶解吸收而发生机化粘连,引起缩窄性心包炎,可使心脏功能发生障碍。

临床病理联系:心外膜大量浆液渗出表现为心包积液时,听诊心音遥远,叩诊左、右心界扩大,X线检查心脏呈烧瓶状。心外膜大量纤维蛋白渗出时,临床表现为心前区痛和心包摩擦音。

(二)风湿性关节炎

风湿病急性发作时约75%的患者可出现风湿性关节炎。病变常侵犯膝、踝、肘等大关节,呈游走性,反复发作。由于局部炎症反应,受累关节出现红、肿、热、痛和功能障碍。镜下见,主要为关节滑膜的浆液性炎症,滑膜及关节周围组织充血、水肿,胶原纤维黏液样变性和纤维蛋白样坏死,有时可见少数不典型的风湿小体形成。风湿性关节炎预后良好,一般不留后遗症。

(三)皮肤的风湿性病变

皮肤的风湿性病变可表现为皮肤环形红斑和皮下结节。

(四)脑的风湿性病变

病变主要累及大脑皮质、基底核及丘脑,多见于5～12岁儿童。当病变侵犯锥体外系时,患儿出现肌肉运动失调,表现为无意识的,不自主的、不协调的动作,临床上称为小舞蹈病。