【摘要】：新生儿肺透明膜病又称新生儿呼吸窘迫综合征,是指新生儿出生后仅出现数分钟至数小时的短暂自然呼吸便发生进行性呼吸困难、发绀等急性呼吸窘迫症状和呼吸衰竭综合征。以患儿肺内透明膜形成为主要病变特点。胎龄22周至出生时,Ⅱ型肺泡上皮合成肺表面活性物质的能力逐渐增强,分泌量也达最高水平,以保证在胎儿期肺发育的主要阶段肺泡能充分发育和肺容积增大。
新生儿肺透明膜病(neonatal respiratory distress syndrome,NRDS)又称新生儿呼吸窘迫综合征,是指新生儿出生后仅出现数分钟至数小时的短暂自然呼吸便发生进行性呼吸困难、发绀等急性呼吸窘迫症状和呼吸衰竭综合征。多见于非正常孕期出生的产儿。以患儿肺内透明膜形成为主要病变特点。该病有家族遗传性,预后极差,病死率高。
(一)病因和发病机制
NRDS的发生主要与肺发育不全、肺表面活性物质缺乏有关。胎龄22周至出生时,Ⅱ型肺泡上皮合成肺表面活性物质的能力逐渐增强,分泌量也达最高水平,以保证在胎儿期肺发育的主要阶段肺泡能充分发育和肺容积增大。在此期间胎儿若因缺氧或血液中有毒物质损伤Ⅱ型肺泡上皮,则严重影响肺表面活性物质的合成和分泌,引起肺泡表面张力增加,使肺泡处于膨胀不全或不扩张状态。由此引起的肺通气和换气功能障碍必然导致缺氧、二氧化碳潴留和呼吸性酸中毒,使肺小血管痉挛、血流灌注不足。严重的缺氧使肺毛细血管内皮受损,通透性增高,导致血浆纤维蛋白渗出至肺泡腔。渗出到肺泡腔内的血浆纤维蛋白凝聚为透明膜并贴附于呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡腔表面,加重呼吸功能不全和肺损伤,使肺表面活性物质的形成障碍进一步加剧。如此恶性循环,导致病情加重。
(二)病理变化
肉眼观,双肺质地坚实,色暗红,含气量少。
镜下观,末梢肺组织(呼吸性细支气管、肺泡管及肺泡)内表面贴附一层均质红染的透明膜。所有肺叶均有不同程度的肺不张和肺水肿。严重病例,肺间质及肺泡腔内可见较明显的出血。部分病例可见吸入的鳞状上皮细胞或角化物质等羊水成分。
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