肝硬化(hepatic cirrhosis)是一种由不同病因引起的慢性、进行性、弥漫性肝病。临床上以肝功能损害和门静脉高压为主要表现,晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。本病是严重、不可逆的肝病,是我国常见疾病和主要死亡病因之一。发病高峰年龄在35~48岁,男女比例为(3.6~8)∶1。
【护理评估】
(一)健康史及相关因素
1.病因 引起肝硬化的病因众多,我国以病毒性肝炎最常见,国外以乙醇中毒所致者多见,值得注意的是同一病人可有多种致病因素同时存在。
(1)病毒性肝炎:主要是乙型病毒性肝炎,其次是丙型或乙型加丁型重叠感染,甲型和戊型病毒性肝炎一般不发展为肝硬化。
(2)慢性乙醇中毒:是国外肝硬化的常见原因。长期大量饮酒(每日摄入乙醇80g,持续10年以上),乙醇及其中间代谢产物(乙醛)对肝的毒性作用,继而发展为肝硬化。
(3)血吸虫病:长期反复感染血吸虫者,虫卵沉积在汇管区或毒性产物的刺激引起纤维组织增生,造成血吸虫病性肝纤维化。
(4)循环障碍:慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、肝静脉和(或)下腔静脉阻塞综合征等,使肝细胞长期淤血性缺氧、坏死,继而纤维组织增生,最终发展为肝硬化。
(5)化学毒物或药物:长期接触四氯化碳、砷、磷等化学毒物或长期服用对肝有毒的药物,如双醋酚汀、甲基多巴、四环素、抗结核药或抗肿瘤药等,可引起中毒性肝炎,进而演变为成硬化。
(6)营养障碍:长期食物中缺乏蛋白质、维生素、抗脂肪肝物质,如胆碱等,或慢性炎症性肠病致吸收不良和营养失调,均可造成肝细胞脂肪变性和坏死而演变成肝硬化。
(7)胆汁淤积:长期存在的肝内淤胆或肝外胆管阻塞所致的胆汁淤积,可引起胆汁性肝硬化。
(8)其他:如铜氧化酶缺陷引起的铜代谢障碍所致的肝豆状核变性,铁代谢障碍所致的血色病,均可导致大量的铜和铁沉积于肝,引起肝细胞损害并演变为肝硬化。自身免疫性肝炎亦可进展为肝硬化。部分病例发病原因难于确定,称为隐源性肝硬化。
2.发病机制 肝硬化的发生、发展、演变一般经过致病因素作用造成大量肝细胞变性坏死,肝小叶纤维支架破坏,残存肝细胞不沿原支架排列,形成不规则的再生结节;汇管区和肝包膜大量纤维结缔组织增生,包绕再生结节或残留肝小叶重新分割,改建成假小叶而形成肝硬化的典型形态改变。上述改变使肝内血管受到再生结节挤压,血管床缩小、闭塞或扭曲,肝内门静脉、肝静脉和肝动脉失去正常关系,发生异常吻合,导致肝内血液循环紊乱,这是形成门静脉高压的病理基础,更进一步加重肝细胞营养障碍,促使肝硬化病变进一步发展。
肝的大体形态表现为肝变形,早期肿大,晚期明显缩小,表面有弥漫性大小不等的结节。根据结节形态,病理上可分为以下3种。①小结节性肝硬化:结节大小相仿,直径多在3~5mm,假小叶大小亦一致,此型最常见;②大结节性肝硬化:多由大片状肝坏死引起,结节大小不均,直径在1~3cm,最大可达5cm,假小叶的大小不等;③大小结节混合性肝硬化:即肝内同时存在大、小结节两种病理形态,此型肝硬化亦属常见。
(二)身体状况
1.临床表现 肝硬化病人多数起病隐匿,病情进展缓慢,少数因短期内大片肝坏死,3~6个月便发展为肝硬化。临床上一般将肝硬化分为肝功能代偿期和肝功能失代偿期,但两期界限不明显。
(1)肝功能代偿期:早期症状较轻,缺乏特异性。主要有乏力、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、上腹不适或隐痛等,以乏力、食欲缺乏为主要表现,且出现最早。症状常因劳累或伴发病时出现,休息或治疗后可减轻或缓解。病人营养状况一般,肝可稍大,质偏硬,脾可轻度肿大,肝功能多正常或轻度异常。
(2)肝功能失代偿期:以肝功能减退和门静脉高压症为主要表现。
肝功能减退的临床表现:①全身症状。一般情况及营养状况较差,可有消瘦、乏力、精神不振、皮肤干枯粗糙、肝病面容(面色黝黑或面色灰暗)、不规则低热、水肿、舌炎和口角炎等。②消化道症状。食欲缺乏明显,恶心、呕吐、餐后上腹饱胀不适、腹痛等,稍进食油腻饮食易引起腹泻,半数以上有轻度黄疸,少数有中、重度黄疸。③出血倾向和贫血。病人常有鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜、胃肠出血等出血倾向,与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关。并常出现不同程度的贫血,由食欲缺乏、肠道吸收障碍、出血及脾功能亢进等引起。④内分泌功能紊乱表现。雌激素增多,雄激素和糖皮质激素减少,表现为蜘蛛痣、肝掌、性功能减退、男性乳房发育、睾丸萎缩、毛发脱落等,女性病人则出现月经失调、闭经、不孕等。肾上腺皮质功能减退时,病人面部和其他暴露部位皮肤色素沉着,因肝对雌激素灭活作用减退,致雌激素升高,通过负反馈抑制腺垂体分泌促性腺激素及促肾上腺皮质激素的功能有关。
门静脉高压症的临床表现:①脾大。病人多为轻、中度脾大,为脾长期淤血所致。血吸虫病肝纤维化时脾大明显,晚期常伴有周围血中红细胞、白细胞和血小板减少,称为脾功能亢进。②侧支循环的建立和开放,是门静脉高压特征表现,当门静脉压超过200mm H 2 O时,门腔静脉侧支循环建立。临床上重要的侧支循环有3支,食管下段和胃底静脉曲张,常因胃酸反流腐蚀损伤、粗糙食物机械损伤或在呕吐、咳嗽、负重等使腹内压突然增高时导致曲张的静脉破裂出血,出现呕血、黑粪甚至失血性休克等表现;腹壁静脉曲张,在脐周和腹壁可见纡曲的静脉,以脐为中心向上及下腹延伸,外观呈水母头状;痔静脉曲张,形成内痔,破裂时可引起便血。③腹水是肝硬化肝功能失代偿期最突出的临床表现,75%以上的失代偿期病人有腹水。少量腹水常无症状,中等量以上腹水时常有腹胀和移动性浊音,大量腹水时可见腹部隆起,腹壁绷紧发亮,状如蛙腹,可发生脐疝,并使横膈抬高引起呼吸困难和心悸等表现。部分病人可伴有胸腔积液,以右侧多见。腹水的形成是多因素作用的结果,由门静脉压力增高、低清蛋白血症致血浆胶体渗透压降低,肝淋巴液生成过多,继发性醛固酮和抗利尿激素增多,有效循环血容量不足所致。
肝的情况:早期肝增大,表面尚光滑,质地中等硬;晚期肝缩小、质地坚硬、表面结节状。
(3)并发症:①上消化道出血是最常见的并发症。起病急,突然出现大量呕血、黑粪,易引起失血性休克或诱发肝性脑病,病死率高。出血原因多数由食管下端和胃底静脉曲张破裂所致,少数为急性胃黏膜糜烂或消化性溃疡引起。②感染,易并发肺部感染、胆道感染、败血症、自发性腹膜炎等,严重时可导致死亡。自发性腹膜的致病菌多为革兰阴性杆菌,是肠道内细菌异常繁殖,通过肠壁或侧支循环进入腹腔引起,出现发热、腹痛、腹胀、腹水迅速增长或持续不减、腹膜刺激征,少数可发生中毒性休克。③肝性脑病是最严重的并发症,也是最常见的死亡原因。④原发性肝癌,病人出现肝短期内迅速增大、持续性肝区疼痛、血性腹水、不明原因发热等情况应考虑并发原发性肝癌。⑤肝肾综合征又称功能性肾衰竭。是肝硬化大量腹水时,由于有效循环血容量不足及肾内血液重新分布等因素引起功能性肾衰竭。临床表现为自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,但肾无明显器质性损害。⑥电解质和酸碱平衡紊乱,常见有低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒,与长期低钠饮食、长期利尿和大量放腹水等有关,可诱发和加重肝性脑病。
2.辅助检查
(1)血常规检查:代偿期多正常,失代偿期可有不同程度的贫血。脾功能亢进时红细胞、白细胞、血小板均减少。
(2)尿常规检查:代偿期正常。失代偿期有蛋白尿、血尿和管型尿,黄疸时可有胆红素及尿胆原增加。
(3)肝功能检查:代偿期多正常或轻度异常,失代偿期多有异常,转氨酶有轻、中度升高,以丙氨酸氨基转移酶(ALT)增高较明显。血清清蛋白(A)降低,球蛋白(G)增高,A/G降低或倒置,γ球蛋白显著增高。凝血酶原时间有不同程度延长,注射维生素K后不能纠正。因纤维组织增生,血清Ⅲ型前胶原肽、透明质酸等常显著增高。
(4)腹水检查:一般为漏出液,并发自发性腹膜炎时,腹水透明度降低,比重介于漏出液与渗出液之间,Rivalta试验阳性,白细胞数增多,常在500×106/L以上,以多形核白细胞为主。并发结核性腹膜炎时以淋巴细胞增高为主,腹水为血性应警惕癌变,需做细胞学检查。
(5)免疫功能检查:免疫球蛋白IgG、Ig A增高,以前者增高最明显。50%以上病人T淋巴细胞数低于正常,抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体阳性。若为病毒性肝炎引起者,病毒标记物可呈阳性反应。
(6)影像学检查:X线食管吞钡检查对诊断食管和胃底静脉曲张有价值,可见钡剂在食管黏膜上分布不均,有虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损,纵行黏膜皱襞增宽,胃底呈菊花样充盈缺损。B超、CT和MRI检查可显示肝、脾形态改变、脾静脉和门静脉内径增宽及腹水情况。
(7)内镜检查:纤维胃镜检查可观察静脉曲张及其分布和程度,并发上消化道出血时,紧急胃镜检查可确定出血部位,并可进行止血治疗。腹腔镜检查可直接观察肝、脾情况,并可在直视下对病变明显处进行穿刺做活组织检查。
(8)肝穿刺活组织检查:对诊断有确诊价值,并有助于决定治疗方案和判断预后。若见假小叶形成可确诊为肝硬化。
(三)治疗要点
本病尚无特效治疗,关键在于早期诊断,加强病因和一般治疗,缓解病情,延长代偿期和保持劳动力。
1.一般治疗 代偿期病人适当减少活动,避免过度劳累,宜高热量、高蛋白、高维生素易消化饮食。失代偿期病人注意休息以减轻肝负担,肝功能损害严重或有肝性脑病先兆者,应控制或禁食蛋白质,有腹水者应低盐饮食。禁酒,禁用对肝有损害的药物,避免进食粗糙、坚硬食物以免发生食管和胃底静脉曲张破裂出血。
2.药物治疗 尚无特效药,可选用抗纤维化药物,如秋水仙碱、肾上腺皮质激素、丹参等,保护肝细胞药物,如熊去氧胆酸、维生素类、甘草酸等,可用于有转氨酶及胆红素升高的肝硬化病人。
3.腹水的治疗
(1)消除诱因:注意休息,控制感染,限制钠、水摄入等。
(2)利尿药的应用:首选醛固酮拮抗药螺内酯,常与襻利尿药呋塞米合用,联合用药可起协同作用。利尿药从小剂量开始,利尿期间每日体重下降不超过0.5kg。
(3)提高血浆胶体渗透压:可定期输注清蛋白、血浆,不仅可提高血浆胶体渗透压,促进腹水消退,也有利于病人全身状况和肝功能的改善。清蛋白剂量为25~60g/d,总量400~600g,在使用清蛋白时应继续使用利尿药,以增强利尿的效果,同时应避免大剂量使用清蛋白,以防血容量剧增引起曲张的食管-胃底静脉破裂出血。
(4)顽固性腹水的治疗:可采用放腹水、自身腹水浓缩回输术、胸导管颈内静脉吻合术、腹腔-颈内静脉分流术、经颈静脉肝内门体分流术、肝移植等治疗方法。
4.手术治疗 有各种分流、断流术和脾切除术等,目的是降低门静脉系统压力和消除脾功能亢进。对肝功能损害较轻、无黄疸或腹水、无并发症者,可考虑选择性手术治疗。晚期肝硬化病人有条件可进行肝移植手术,可改善病人的预后。
5.并发症治疗 出现并发症相应进行处理。自发性腹膜炎的治疗应早期、足量、联合使用抗菌药物,并加强支持治疗。肝肾综合征重在预防,控制上消化道出血、感染等诱发因素,严格控制输液量,纠正水、电解质和酸碱紊乱;输注右旋糖酐、清蛋白,并在此基础上应用利尿药,使用血管活性药物多巴胺等。
(四)心理和社会支持状况
由于肝硬化是慢性病,病程长,病理变化常为不可逆,症状复杂多变,且久治不愈。病人常出现思想负担沉重、意志消沉、情绪低落和焦虑,甚至出现消极悲观或愤怒绝望等不良情绪,对治疗和生存失去信心或产生过度依赖医护人员的心理。长期治疗使家庭经济负担沉重,病人和家属出现厌倦、失望、绝望等。
【常见护理诊断/医护合作问题】
1.营养失调:低于机体需要量 与肝功能减退、食欲缺乏、消化吸收障碍有关。
2.体液过多 与肝功能减退、门静脉高压、醛固酮和抗利尿激素增多引起的钠水潴留有关。
3.有皮肤完整性受损的危险 与营养不良、水肿、皮肤干枯粗糙、瘙痒、长期卧床有关。
4.焦虑 与病情反复、担心疾病的预后不佳、经济负担压力有关。
5.潜在并发症 上消化道出血、感染、肝性脑病、原发性肝癌、肝肾综合征、电解质和酸碱平衡紊乱等。
【护理目标】
1.合理调整饮食,摄取营养能满足机体需要,营养状况得到改善。
2.腹水和水肿减轻或消失,身体舒适感增加。
3.皮肤无破损和感染。
4.能采取有效应对措施,焦虑等不良情绪得到纠正,对治疗和生活信心增加。
5.并发症得到有效预防或减少。
【护理措施】
(一)一般护理
1.休息与活动 根据病情合理安排病人的休息与活动,休息是保护肝的重要措施之一,休息可减轻肝负担,降低门静脉压力,增加肝血流量,促进肝细胞修复,改善腹水和水肿,充足的睡眠可增加糖原和蛋白质的合成。肝功能代偿期病人可适度活动,但要避免过度疲劳;肝功能失代偿期病人以卧床休息为主,根据病情安排适量的活动,活动量以不感到疲劳、不加重症状为度。
2.饮食护理 合理的饮食是改善肝功能、延缓病情进展的基本措施。遵循高热量、高蛋白质、高维生素、易消化饮食原则,并根据病情变化及时调整。保证热量,每日供给300~400g糖,以利于肝细胞再生;蛋白质每日每千克体重1.0~1.5g,应以高生物效价的蛋白质为主,如豆制品、鸡蛋、牛奶、鱼、瘦猪肉等,充足的蛋白质有助于肝细胞修复和维持血浆清蛋白正常水平,有利于腹水和水肿的消退。但肝功能损害严重或肝性脑病先兆时应严格限制或暂禁蛋白质摄入。宜进食富含维生素的食物,如粗粮、绿豆、西红柿等,以促进肝细胞修复、保护肝功能及增强肝解毒功能;脂肪摄入过多易引起脂肪肝、阻止肝糖原的合成和使肝功能衰退,应适当限制脂肪摄入,以50g/d左右为宜;尽量食用以蒸、煮、炖、熬、烩等加工方法制作的食物,以利消化吸收,避免食用强烈的调味品和乙醇饮料,以减轻肝负担;食管-胃底静脉曲张病人应进软食,进餐时细嚼慢咽,避免进食粗糙、坚硬、刺激性强的食物,药物应磨成粉末服用,以免引起食管-胃底静脉曲张破裂出血;腹水病人应限制钠水的摄入,每日钠的入量宜限制在500~800mg(氯化钠1.2~2.0g),水限制在每日1 000ml左右,并根据尿量、腹水消退和血钠情况适时调整;严禁饮酒。
(二)皮肤护理
保持皮肤清洁,每日温水沐浴,水温不宜过高,禁用刺激性沐浴液或皂类,沐浴后可用性质柔和的润肤品,以减轻皮肤干燥和瘙痒。皮肤瘙痒明显者勿用手抓挠,防止损伤皮肤,可用局部冷敷、薄荷油涂擦或遵医嘱给予止痒处理。衣服宜柔软、宽大、吸汗,床铺应平整、干燥、清洁,注意定期更换体位,臀部、阴囊、下肢、足部水肿可用棉垫托起,受压部位皮肤给予热敷和按摩以促进局部血液循环,改善皮肤的营养代谢,以免受压部位发生压疮及继发感染。
(三)腹水护理
注意休息,取适宜的体位,腹水量少时取平卧位,以利增加肝、肾血流和改善肝细胞营养;大量腹水时取半卧位,使膈肌下降,减轻呼吸困难和心悸;卧床时抬高下肢,阴囊水肿者可用托带托起阴囊,以利水肿消退。限制钠水的摄入量,准确记录出入量,定期测量并记录腹围和体重情况,观察腹水消退情况。大量腹水时,应避免腹内压骤增的情况,如剧烈咳嗽、呕吐、用力排便、打喷嚏等;遵医嘱正确使用利尿药和血浆、清蛋白,利尿药易引起水、电解质和酸碱紊乱,应注意加强电解质的监测,发现高血钾、低血钾及酸碱平衡紊乱时,应遵医嘱加以纠正,以免诱发肝性脑病等;使用清蛋白时应注意控制总量,以防过量使血容量剧增诱发食管-胃底静脉曲张破裂出血;对实施腹腔穿刺放腹水治疗的病人,应协助做好腹腔穿刺的操作前准备、术中配合及操作后护理,放腹水时注意记录腹水量、颜色、性质等;对接受自身腹水浓缩回输治疗者,应注意观察病人出现的反应,腹水有感染时不可回输。
(四)病情观察
注意观察病人有无上消化道出血、自发性腹膜炎、肝性脑病、肝肾综合征、原发性肝癌等并发症的临床表现,及早发现及处理。
(五)心理护理
给予病人精神上的安慰和支持,对肝硬化病人在病程中出现的各种心理变化给予理解、同情,耐心解释病人所提出的问题,鼓励病人说出其内心感受和忧虑,同时发挥家庭等支持系统的作用,指导病人及家属正确应对治疗和护理中出现的各种情况,减轻病人心理负担,增加配合治疗和护理的依从性,保持愉快心情,促使身心康复。
【护理评价】
1.能否合理调整饮食,摄取营养能否满足机体需要,营养状况是否得到改善。
2.腹水和水肿是否减轻或已消失,身体舒适感是否增加。
3.皮肤是否出现破损和感染。
4.焦虑等心理反应有无减轻,情绪是否稳定。
5.并发症是否得到有效预防,减少或未发生并发症。
【健康教育】
1.知识指导 向病人和家属介绍疾病基本知识和自我护理的方法,消除思想顾虑和精神压力,树立战胜疾病信心,把治疗与护理计划落实到日常生活中。
2.休息指导 生活起居有规律,根据自身病情掌握活动的时间与活动量,注意劳逸结合,保证足够的休息和睡眠,合理安排工作与生活,同时注意情绪的调节和稳定。
3.饮食指导 向病人及家属说明饮食治疗的意义、原则和方法,强调饮食的重要性,帮助制定切实可行的饮食计划,注意蛋白质、钠盐等的合理补充,养成良好的饮食卫生习惯,戒烟、酒。
4.用药指导 介绍所用药物的名称、剂量、给药方法、给药时间、药物的疗效和不良反应等,教育病人应遵医嘱用药,避免滥用对肝有损害的药物,以免加重肝的负担和肝功能损害。
5.定期复查 帮助病人及家属认识定期复查的重要意义,教会病人早期识别病情变化,熟知并发症的诱因和基本表现,出现相关症状或先兆时及时就诊。
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