血友病(hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A、血友病B和因子Ⅺ缺乏症。以血友病A最为常见。
【护理评估】
(一)健康史及相关因素
血友病A和B为X连锁隐性遗传,男性发病、女性传递。约有1/3的病人无家族史,发病原因不明,可能是遗传或基因突变导致人体不能合成足够量的凝血因子,造成内源性凝血途径障碍及出血倾向。
(二)身体状况
1.临床表现 血友病临床主要表现为出血,出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。血友病A出血较重,血友病B出血较轻。血友病出血具有下列特征。
(1)出生即有,伴随终身,但罕有出生时脐带出血。
(2)常表现为皮下软组织或深部肌肉内血肿。
(3)负重关节(如膝、踝关节等)反复出血甚为突出,最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(称血友病关节)。
皮肤紫癜极罕见;重型病人可发生呕血、咯血、甚至颅内出血;血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿;口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难,甚至窒息。
2.辅助检查 主要为内源性凝血途径障碍,凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长,凝血酶原消耗(PCT)不良及简易凝血酶生成试验(STGT)异常。而出血时间、血小板计数均正常。
(三)治疗要点
主要的治疗方法为补充凝血因子,以达到止血的目的。血友病A可输注新鲜血浆、抗血友病球蛋白浓缩剂或克隆纯化FⅧ、冷沉淀物。血友病B常用凝血酶原复合物浓缩剂、血浆。目前已开始试用基因治疗。对于局部深层组织血肿和关节腔出血,早期应采取冷敷或绷带加压止血,抬高患肢固定。肌肉出血常为自限性,不主张进行血肿穿刺,以防感染。
(四)心理和社会支持状况
广泛而严重的出血,可致病人出现不安、无助感或恐慌。由于是终身性疾病,且目前无根治方法,病人容易失去战胜疾病的信心,产生悲观失望的情绪。
【常见护理诊断/医护合作问题】
1.组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关。
2.疼痛:肌肉、关节疼痛 与深部组织血肿或关节腔积血有关。
3.自理受限 与关节功能障碍有关。
4.焦虑 与终身出血倾向、担心丧失劳动能力有关。
【护理目标】
1.出血减轻或无严重出血,组织保持完整无损。
2.疼痛减轻或消除。
3.关节能保持较好的功能状态,能自理。
4.焦虑减轻或消失,情绪稳定。
【护理措施】
1.一般护理 向病人及家属解释本病的发生、发展及预后,鼓励病人树立战胜疾病的信心。动员家属及其他社会力量给予病人适当的心理支持。
2.病情观察 注意观察肌肉及关节血肿引起的表现,判断其程度,协助医生进行相应处理。定期监测血压、脉搏,观察病人有无呕血、咯血等内脏出血的征象;注意颅内出血的表现,如头痛、呕吐、瞳孔不对称,甚至昏迷等,一旦发现,及时报告医师,并配合紧急处理。
3.用药护理 输注凝血因子,应在凝血因子取回后立即输注。输注过程中注意观察有无输血反应。遵医嘱用药,禁忌使用阿托品、双嘧达莫等抑制血小板聚集或使血小板减少的药物,以防加重出血。
4.出血的护理 防止外伤,预防出血。不要过度负重或做剧烈的接触性运动(拳击、穿硬底鞋或赤脚走路);当使用刀、剪、锯等工具时应戴手套,避免手术治疗。尽量采用口服用药,不用或少用肌内注射和静脉注射,如遇特殊情况必须注射时,在注射完毕至少压迫针刺部位5min;注意口腔卫生,防龋齿,避免拔牙;不食带骨、刺的食物,避免刺伤消化道黏膜。
5.关节的护理 关节腔积血导致关节不能正常活动时,应局部制动并保持肢体于功能位。在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前切勿使患肢负重。在关节腔出血控制后,帮助病人进行主动或被动关节活动。向病人及家属说明功能锻炼的目的是防止关节挛缩、强直、肌肉萎缩和功能丧失,与病人一起制定活动计划,使其主动配合。
6.心理护理 向病人及家属介绍血友病的相关知识,说明本病为遗传性疾病,需终身治疗,要做好长期治疗的准备。只要坚持治疗,一般不会影响工作和学习。
【护理评价】
1.出血范围及程度是否减轻,有无发生颅内出血,组织是否保持完整无损。
2.关节和肌肉疼痛是否减轻或消失。
3.负重关节有无发生僵硬、畸形、肌肉萎缩等,能否保持较好的活动能力。
4.是否有信心战胜疾病,不安、恐慌和无助感是否减轻,情绪是否稳定。
【健康教育】
1.疾病知识教育 向病人介绍血友病的知识,说明本病为遗传性疾病,需终身治疗。为病人提供有关国家血友病社会团体的信息,鼓励病人参加,通过病人间互通信息,相互支持来共同应对这一慢性病给病人带来的困难与烦恼。向病人家庭、学校或工作单位交代病情,合理安排工作,避免从事易引起受伤的工作和活动。
2.指导正确运动,预防出血发生 教育病人日常的、适度的运动是有益的,如游泳、散步、骑自行车等,可反复地锻炼股四头肌,能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈的接触性运动,如足球、篮球、拳击等,以降低外伤和出血的危险。注意口腔卫生,防止因拔牙等而引起出血。告诉病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的药物,因此类药能减弱血小板功能,增加出血的频率和严重度。
3.出血时的应急措施 教给病人及家属出血的急救处理方法,有出血时及时就医。病人外出远行时,应携带写明血友病的病历卡,以备意外时可及时处理。
4.预防疾病指导 血友病为遗传性疾病,重在预防。应指导病人在结婚前去血友病遗传咨询门诊,最好不要与血友病病人和其携带者婚配,以减少本病的遗传。携带者,妊娠早期通过检查可了解胎儿是否患血友病,从而决定是否终止妊娠。
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