皮质醇增多症又称Cushing综合征(库欣综合征)是各种原因导致肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素(主要为皮质醇)所致的疾病。主要临床表现为满月脸、多血质、向心性肥胖等。本症成年人多于儿童,20~40岁居多,女性多于男性,男女之比为1∶(2~3)。
【护理评估】
(一)健康史及相关因素
病因与发病机制
1.Cushing病:由于垂体分泌腺垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)过多,导致双侧肾上腺增生而分泌了大量的皮质醇,此型最多见。
2.异位ACTH综合征:是由垂体以外的癌瘤产生ACTH,刺激肾上腺皮质分泌过量皮质醇。最常见的是肺癌。
3.原发性肾上腺皮质肿瘤:肿瘤分泌大量的皮质醇,从而反馈抑制垂体ACTH的释放。
4.不依赖ACTH的双侧小结节性增生或大结节性增生。
5.医源性皮质醇增多症(类库欣综合征):指长期或大量应用糖皮质激素或ACTH所致。
(二)身体状况
1.临床表现 由于皮质醇分泌过多,引起代谢紊乱、多器官功能障碍和对感染抵抗力下降所致。
(1)代谢紊乱:①脂代谢障碍。由于皮质醇促进脂肪分解与合成,不同部位的脂肪组织对其敏感性不同,导致脂肪重新分布。特征性表现为满月脸、颈背部脂肪堆积似水牛背、腹大如球形、四肢相对细瘦的特征性体态,形成典型的“向心性肥胖”。②蛋白质代谢障碍。由于皮质醇促进蛋白质分解,抑制其合成,因此,可见皮肤紫纹,肌肉萎缩无力,腰酸背痛,严重时站立困难,行动不便,骨质疏松。③糖代谢障碍。由于皮质醇促进肝糖原异生,抑制糖的利用,并有拮抗胰岛素的作用,使血糖升高而出现糖尿病症状。④电解质紊乱。皮质醇有储钠、排钾、排钙作用,常见低血钾、高血钠、低血钙。
(2)多器官功能障碍:①心血管病变。高血压常见。②性功能异常。女性可有月经不规则、闭经、不孕等;男性性欲减退,阳萎,背部及四肢体毛增多。③神经精神症状。情绪不稳定,烦躁、失眠,甚至精神变态。④皮肤色素沉着。⑤血液改变。皮质醇刺激骨髓,红细胞和血红蛋白含量偏高,且病人皮肤菲薄而呈多血质面容。
(3)感染:皮质醇增多使免疫功能减弱,而易发生感染。
2.辅助检查
(1)糖皮质激素分泌异常的检查:①血浆皮质醇增高且皮质醇分泌失去昼夜节律,早晨血浆皮质醇增高且皮质醇高于正常,晚上不明显,低于清晨。②24h尿17-羟皮质类固醇增多。③小剂量地塞米松抑制试验,尿17-羟皮质类固醇不能被抑制到对照值的50%以下。
(2)病因诊断检查:大剂量地塞米松试验,能被抑制到对照值的50%以下者,病变大多为垂体性;不能被抑制者,可能为原发性肾上腺皮质肿瘤或异位ACTH综合征。
(3)影像学检查:包括肾上腺超声检查、CT、MRI等,可显示病变部位的影像学改变。
(三)治疗要点
根据不同病因采取相应治疗。病因治疗前,宜先行对症治疗。主要治疗措施可归纳为手术、放射、药物3种方法。首选手术方法,再辅以放疗或药物治疗。如Cushing病、原发性肾上腺皮质肿瘤。
(四)心理和社会支持状况
注意了解病人对体态外貌改变的反应,常出现情绪不稳定,严重者可有精神障碍或精神异常。与病人及家属交流,坚定信心,积极配合治疗。
【常见护理诊断/医护合作问题】
1.自我形象紊乱 与Cushing综合征引起身体外观改变有关。
2.有感染的危险 与皮质醇增多有关。
3.体液过多 与糖皮质激素过多引起水钠潴留有关。
【护理目标】
1.能正确认识自我形象的改变,注意修饰,正常进行人际交往。
2.能积极采取防治感染的措施,不发生感染。
3.水肿减轻或消退,无电解质紊乱发生。
【护理措施】
(一)一般护理
1.休息与活动 提供安全、舒适的环境,保证病人的睡眠。尽量取平卧位,抬高双下肢,以利于静脉回流;病情严重时卧床休息。根据个人能力逐步增加活动量。有骨质疏松时,限制活动范围与运动量。
2.饮食 给予高蛋白、高钾、高钙、低钠、低热量、低糖类饮食。鼓励病人食用柑橘、香蕉等含钾高的水果,避免刺激性食物,禁烟、酒。
(二)病情观察
1.注意观察血压、心律、心率变化,以早期发现高血压对心脏的影响。
2.注意有无低血钾的表现,如恶心、呕吐、腹胀、心律失常等,应及时监测血钾和心电图,及时通知医生。
3.注意观察有无糖尿病表现,必要时及早监测血糖。
(三)用药护理
应用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗时,应注意观察疗效和不良反应。其主要不良反应是食欲缺乏、恶心、呕吐、嗜睡、共济失调等,偶有皮疹和发热反应。
(四)感染和外伤的预防和护理
1.指导病人和家属注意皮肤、会阴、衣物等清洁卫生,注意体温变化,早发现早治疗。
2.严格执行无菌操作,避免交叉感染。
3.减少安全隐患,有广泛骨质疏松和骨痛的病人,要注意休息,避免劳累、剧烈运动、碰撞和跌倒,预防外伤或骨折。操作时,避免碰击或擦伤皮肤,以免引起广泛性皮下出血。
(五)心理护理
对病人要多关心照顾,解释疏导,排除不良情绪。
【护理评价】
1.能否接受自我形象并进行正常人际交往;有无感染的发生。
2.能否积极采取防治感染的措施,不发生感染。
3.水肿是否减轻或消退,有无电解质紊乱发生。
【健康教育】
指导病人正确使用肾上腺皮质激素合成阻滞药和学会观察药物疗效及不良反应。对使用皮质激素替代治疗者,要详细介绍用法和注意事项。教会病人自我护理,避免感染,保持心情愉快。
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