帕金森病(Parkinson disease,PD)又称震颤麻痹(paralysis agitans),是中老年常见的神经系统变性疾病,以静止性震颤、运动减少、肌强直和姿势步态异常为临床特征,主要病理改变是黑质多巴胺能神经元变性和路易小体形成。
【护理评估】
(一)健康史及相关因素
病因及发病机制:本病的病因未明,发病机制复杂。目前认为PD非单因素引起,可为多因素共同参与所致。
1.年龄老化 本病多见于中老年人,60岁以上人口的患病率高达1%,而40岁以前发病者甚少,年龄老化可能与发病有关。
2.环境因素 流行病学调查显示,长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是PD发病的危险因素。环境中与吡啶类衍生物1-甲基-4-苯基-1,2,3,6-四氢吡啶(MPTP)分子结构类似的工业和农业毒素可能是本病的病因之一。
3.遗传因素 本病在一些家族中呈聚集现象,有报道10%左右的PD病人有家族史,包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。
高血压脑动脉硬化、脑炎、外伤、中毒、基底核附近肿瘤等所产生的震颤、强直等症状,称为帕金森综合征。
(二)身体状况
1.临床表现
(1)症状:起病缓慢,呈进行性发展。男性多于女性,多在60岁以后发病,首发症状多为震颤(60%~70%),其次为步行障碍、肌强直和运动迟缓。
①静止性震颤:多从一侧的上肢开始,呈现有规律的拇指对掌和手指屈曲的不自主震颤,类似“搓丸”样动作。具有静止时明显震颤,动作时减轻,入睡后消失等特征,故称为“静止性震颤”;逐渐发展,震颤可涉及下颌、唇、面和四肢。发病年龄在70岁以上者可无震颤。
②肌强直:多从一侧的上肢或下肢近端开始,逐渐蔓延至远端、对侧和全身的肌肉。表现为“折刀样肌强直”“铅管样肌强直”和“齿轮样肌强直”。
链接 肌强直和锥体束受损时的肌张力增高不同,后者被动运动关节时,阻力在开始时较明显,随后减弱,呈“折刀”现象,称“折刀样肌强直”,多伴有腱反射亢进和病理反射。本病肌强直表现为屈肌和伸肌肌张力均增高,被动运动关节时始终保持阻力增高,类似弯曲软铅管的感觉,故称“铅管样肌强直”。多数病人因伴有震颤,检查时可感到均匀的阻力中出现断续停顿,如同转动齿轮感,称为“齿轮样肌强直”。
③运动迟缓:病人随意动作减少、减慢。多表现为开始的动作困难和缓慢,如行走时起动和终止均有困难。面肌强直导致面部表情呆板,双眼凝视和瞬目动作减少,呈现“面具脸”。手指精细动作很难完成,系裤带、鞋带等很难进行;有书写时字越写越小的倾向,称为“写字过小征”。
④姿势步态异常:早期走路拖步,迈步时身体前倾,行走时步距缩短,颈肌、躯干肌强直而使病人站立时呈特殊屈曲体姿,行走时上肢协同摆动减少或消失;晚期由坐位、卧位起立困难,迈步后碎步、往前冲,越走越快,不能立刻停步,故为“慌张步态”。
(2)并发症:由于本病逐渐进展,因严重肌强直和继发性关节强硬等导致病人长期卧床而出现多种并发症,如肺炎、压疮等。
2.辅助检查 本病缺少有诊断性价值的实验室和其他检查,脑脊液中多巴胺的代谢产物高香草酸含量可降低,但缺乏特异性。
(三)治疗要点
治疗原则是及时使用替代性药物和抗胆碱药物治疗为主,以行为治疗为辅,必要时手术治疗。治疗目的是减轻症状,减少并发症,锻炼和增强自理能力,延长生命。
1.药物治疗
(1)抗胆碱能药物:常用药物有苯海索(安坦),2mg口服,3/d;或甲磺酸苯扎托品(苯甲托品),1~2mg口服,3/d;或丙环定等,适用于早期轻症病人。
(2)金刚烷胺:能促进神经末梢释放多巴胺,并阻止其再吸收。可与左旋多巴等药合用,100mg口服,2/d。
(3)多巴胺替代药物:左旋多巴及复方左旋多巴,由于多巴胺不能透过血-脑屏障进入脑内,因此,常用其前体左旋多巴,剂量6.5mg开始,每日2~3次,复方多巴制剂可增强左旋多巴的疗效和减少其外周不良反应,有帕金宁和美多巴两种制剂。美多巴口服治疗自62.5mg开始,每日2~3次,视症状控制情况,缓慢增加其剂量和服药次数,最大剂量不应超过250mg,每日3~4次。
(4)多巴胺受体激动药:如溴隐亭,自每日0.625mg开始,缓慢增加,最大量不超过每日20mg。培高利特,剂量自每日25μg开始逐渐增加,一般应用不超过每日200μg。
2.外科治疗 适应证为60岁以下病人,震颤、强直和运动障碍明显的以一侧肢体为重,且药物治疗效果不佳或不良反应严重者。
3.康复治疗 如进行肢体运动、语言、进食等训练和指导,可改善病人生活质量,减少并发症。
(四)心理和社会支持状况
病人早期动作迟钝笨拙、表情淡漠、语言断续、流涎,病人往往产生自卑、忧郁心理,回避人际交往,拒绝社交活动,整日沉默寡言,闷闷不乐;随着病程延长,病情加重,病人丧失劳动能力,生活自理能力也逐渐下降,病人会越来越无助、抑郁,产生焦虑、恐惧甚至绝望心理。
【常见护理诊断/医护合作问题】
1.躯体活动障碍 与黑质病变、锥体外系功能障碍致震颤、肌强直、随意运动异常有关。
2.自尊紊乱 与自体形象改变、言语障碍和生活依赖他人有关。
3.营养失调:低于机体需要量 与吞咽困难、饮食减少机体消耗量增加有关。
【护理目标】
1.运动功能障碍进展缓慢或有改善。
2.能够应对自身的病情变化,并开始积极表达自我价值。
3.营养状态改善,体重增加。
【护理措施】
(一)一般护理
1.生活护理 主动了解病人的需要,既要指导和鼓励病人自我护理,又在必要时协助病人洗漱、进食、沐浴、大小便料理,提供生活方便;做好安全防护,增进病人的舒适,预防并发症。加强个人卫生,对出汗多、皮脂腺分泌亢进的病人,要指导其穿柔软、宽松的棉布衣服;加强皮肤护理,定期清洁皮肤,勤换被褥、衣服,勤洗澡,卧床病人应协助床上擦浴,卧床病人垫气垫床或按摩床,保持床单整洁、干燥,定时翻身、拍背,并注意做好骨突处保护,预防压疮。
2.运动护理 告知病人运动锻炼的目的在于防止和推迟关节强直上、下肢体挛缩;与病人和家属共同制定切实可行的具体锻炼计划。鼓励参与多种形式的活动,如散步、打太极拳、做床边体操。早期指导病人维持和丰富业余爱好,鼓励养花、下棋、体操等,每周至少3次,每次30min以上,保持身体和各关节的活动强度与最大活动范围。中期对有功能障碍,如起坐困难者,告知病人克服困难,力所能及的家务尽量自己做,做完一般运动后,反复多次练习起坐动作;起步困难和步行时突然僵住不能动的者,心里往往很紧张,以至步行更加困难,故应指导病人思想放松,尽量跨大步伐;向前走时脚要抬高,双臂要摆动,目视前方。晚期对运动障碍而卧床不起者,应帮助病人采取舒适体位,被动活动关节,按摩四肢,动作轻柔,勿造成病人疼痛和骨折。
3.饮食护理 指导病人合理选择饮食和正确进食。
(1)饮食原则:给予高热量、高维生素、高纤维素、低盐、低脂、适量优质蛋白的易消化饮食,戒烟、酒。鼓励病人多食新鲜蔬菜、水果,及时补充水分,以保持大便通畅,减轻腹胀和便秘;由于高蛋白饮食会降低左旋多巴类药物的疗效,不宜给予过多的蛋白质;槟榔为拟胆碱能食物,可降低抗胆碱能药物的疗效,也应避免食用。
(2)进食方法:使病人有充足的时间和安静舒适的进餐环境,宜选坐位或半卧位。对流涎过多的患者,可给予吸管吸食流质饮食;对咀嚼能力和消化功能减退者,给予易消化、易咀嚼的细软、无刺激性的软食、半流质饮食;对咀嚼和吞咽功能障碍者应选用稀粥、面片、蒸蛋等小块食物或黏稠不易反流的食物,并让病人少量分次吞咽;对进食困难、饮水返呛者应给予鼻饲,必要时静脉维持营养。
(二)病情观察
重点观察肌强直、肌震颤、吞咽困难,每日进食量及体重变化情况,有无并发症,发现异常及时报告医生。
(三)用药护理
告知病人需要长期或终身服药治疗,加强用药护理可防止药物不良反应发生和减轻对机体的影响。尤其是服药注意事项、疗效及不良反应的观察与处理。
1.左旋多巴制剂 早期有食欲缺乏、恶心、呕吐、腹痛、直立性低血压、失眠等不良反应,应嘱病人进食时服药或减小服药剂量;有幻觉、妄想等严重精神症状时,应报告医师积极处理。长期服药会出现长期治疗综合征,包括运动障碍和症状波动。运动障碍又称“异动症”,是舞蹈样或肌张力障碍样异常不随意运动,表现为怪相、摇头以及双臂、双腿和躯干的各种异常运动,一般可在减量或停药后改善或消失。症状波动包括“开-关现象”和“剂末恶化”两种。“开-关现象”指每天多次突然波动于严重运动减少和缓解(伴有异动症)两种状态之间,多见于病情严重者;“剂末恶化”又称疗效减退,指每次服药后药物的作用时间逐渐缩短,表现为症状有规律性的波动,与有效血药浓度有关,可以预知,故增加每天总剂量并分开多次服用可以预防。
2.抗胆碱能药物 常见不良反应为口干、瞳孔扩大、少汗、便秘、排尿困难等,青光眼及前列腺肥大者忌用。
3.金刚烷胺 主要有口渴、失眠、食欲缺乏、头晕、足踝水肿、视力障碍、心悸、精神症状等不良反应,严重肾病者禁用。
4.多巴胺受体激动药 常见不良反应有恶心、呕吐、头晕、乏力、皮肤瘙痒、便秘,剂量过大时,可有精神症状、直立性低血压等。
(四)心理护理
1.建立良好信任的护患关系 护士应细心观察病人的心理反应,鼓励病人表达并注意倾听他们的感受,及时给予正确的信息和引导,使其能够接受和适应自己目前的状态并能设法改善。
2.促进病人与社会交往 鼓励病人尽量维持过去的兴趣与爱好,多与他人交往;为病人创造良好的亲情和人际关系氛围,减轻他们的心理压力。帮助病人及其亲属接受病人的形象改变,获得社会支持。
3.自我修饰指导 指导病人进行面肌功能训练,如鼓腮、伸舌、撅嘴、龇牙等,改善面部表情和吞咽困难,协调发音;督促进食后及时清洁口腔,随身携带纸巾擦尽口角的分泌物,注意保持个人卫生和着装整洁等,以维护自我形象。
【护理评价】
1.运动功能受限情况是否有所减慢或好转,能否自行起坐及翻身,写字等手的精细操作能力有无改善。
2.无助、孤独等心理反应是否有所改善,能否主动参与社会活动。
3.进食困难、吞咽困难是否改善,体重有无增加。
【健康教育】
1.本病呈慢性进行性加重 应帮助病人及家属掌握疾病相关知识和自我护理方法,并制定切实可行的护理计划并指导落实。
2.疾病知识指导 加强心理疏导,树立信心;皮肤护理指导,预防皮肤感染和压疮;加强安全知识指导,防止意外发生,对有精神智能障碍者,应在其衣服口袋内放置写有病人姓名、住址和联系电话的“安全卡片”或佩戴子腕识别牌,以防走失;饮食指导,改善营养状态,预防便秘;康复训练,防止继发性关节僵硬,增强自理能力。
3.照顾者指导 理解、支持照顾者,为病人提供更好的家庭支持。
4.就诊指导 定期门诊复查,动态了解血压变化和肝、肾功能,血常规等指标。
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