肝棘球蚴病(hepatic echinococosis)又名肝包虫病,有两种类型即细粒棘球蚴和泡状棘球蚴,是一种全球性人畜共患的寄生虫病。在我国肝棘球蚴病主要分布在新疆、甘肃、宁夏、青海、内蒙古等西北地区。细粒棘球绦虫寄生在狗的小肠内,虫卵排出污染食物,被人吞食后在人体十二指肠孵化成六钩蚴,经门脉入肝发育成棘球蚴。大约80%的肝棘球蚴病初起时为单发,位于肝右叶。寄生于肝内的蚴虫发育形成的囊腔,外层形成纤维包膜,构成棘球蚴外囊。另有囊壁富含并分化为两层,其外层形成角化层,无细胞结构呈粉皮样;内层为生发层,生发层的细胞可以不断芽生出具有空腔化作用的细胞,随着生长发育,空腔逐渐扩大为生发囊腔即母囊。在母囊壁上又可产生数量不等的但有吸盘小钩的原头蚴,发展为子囊、孙囊。子囊和孙囊破裂后大量头节进入囊液,聚集成囊砂。泡状棘球蚴在肝内以群集的小囊泡向周围肝组织浸润发展,囊泡体积小,直径一般不超过0.3cm,在肝内形成肿块状或弥漫性结节状病灶。较大的病灶可发生坏死液化形成液化腔,外形多不规则,没有明显的囊壁。其主要症状或体征是腹痛和右上腹包块。产生症状的囊肿直径都>5cm。本病常见并发症有囊肿破裂、继发感染、胆道梗阻和过敏反应。
【超声显像】 典型肝棘球蚴病超声显像表现为囊性肿物,囊壁呈双侧结构。大多数包虫囊肿内含有子囊,即大的棘球蚴囊肿中有多条圆形分割光带,似多房囊肿。子囊多为圆形,若子囊数多,则子囊可表现为不规则状。如果棘球蚴囊肿并发感染,脓液和坏死组织表现为实块,与子囊一起构成具有明显特征的图像(混合型)。子囊一般排列在囊肿周边部,呈车轮状或蜂窝状分布。随病程变化,囊液被吸收,棘球蚴囊肿萎缩,病灶表现为实质强回声肿块,有时有钙化表现,注意与肝内实性肿瘤相鉴别。肝棘球蚴病的诊断需要根据流行病学资料、超声显像及血清学检查等进行诊断。超声显像显示肝内有典型的双囊征、囊中之囊、囊中有不定型的膜状回声(分隔光带)、或囊内有囊砂征等表现。若Casoni试验或血清学检查结果阳性即可确定诊断。但疑为肝棘球蚴囊肿时,严禁做穿刺抽液检查,以免囊液外溢导致其他部位种植。
肝棘球蚴病的病理变化甚为复杂,并可并发感染,因此在声像图上呈现复杂化表现,目前国内外学者对肝棘球蚴病声像图的分型也有各自看法。Lewall等按肝棘球蚴病的病变过程将其分为:①单纯囊肿型囊肿内无其他结构;②肝棘球蚴囊肿内有子囊、孙囊及其间的实质;③致密的钙化病灶(无生命活性)。
国内学者亦有根据肝棘球蚴病病理过程和继发病变将其分为①单纯囊肿型:囊壁光滑呈双层结构或双层结构不明显,其内可有细小光点(囊砂征)或无囊砂征。②多子囊型:在大的囊肿内(母囊)显示大小不等多个类圆形小囊(子囊和孙囊)即“囊中之囊”表现。③继发征表现:肝棘球蚴囊肿老化衰亡或经治疗后,棘球蚴囊肿可出现内囊分离、内囊分离卷曲、子囊溶解、内囊及子囊感染化脓、棘球蚴囊壁及(或)子囊钙化等继发病变,其超声显像表现为内囊分离、内囊破裂;混合回声或实变等征象。④多发病灶型:可显示2个以上不同类型表现的肝棘球蚴囊肿病灶。
泡状棘球蚴肝棘球蚴病少见,常为形态不规则的实质病灶。较大的实质肿块内可有不规则无回声的坏死液化区,并可见强回声斑点。
【鉴别诊断】
1.有分隔的肝囊肿 多为低张力薄壁囊性无回声,外形可不规则并无“囊中之囊”,即无母囊、子囊及孙囊。也无囊砂。
2.多囊肝 为先天性遗传性疾病,有家族史,常为弥漫性全肝型多囊性病变,而肝棘球蚴病则来自疫区的感染。
3.肝内血管性病变与非血管性病变鉴别诊断 肝内血管(门静脉和肝静脉)的局限性扩张,特别是其损伤断面的囊性扩张与肝内非血管性囊性病变的鉴别主要是肝内胆管扩张,包括肝内外阻塞性黄疸和先天性肝内胆管囊性扩张症。结合临床,有经验的超声医师鉴别并不困难,肝内血管的局限性扩张的液性无回声区后方无后方回声增强。而肝内扩张胆管的后方可见回声增强,若加用彩色多普勒血流显像更为一目了然,肝内血管则可见彩色血流显示并可引出血流频谱,而肝内扩张胆管则无彩色血流显示,亦不能引出血流频谱。
4.肝内血管局限性扩张 肝内门静脉、肝静脉和肝动脉均可发生局限性扩张即瘤样病变。
(1)门静脉局限扩张:门静脉主干及分支均可有局限性扩张发生呈囊状或纺锤状,内径常>2cm。大多由于门静脉壁局部先天薄弱或有憩室形成最后发生局限扩张。亦有因肝硬化门静脉高压或急性胰腺炎,胰酶消化门静脉部分腔壁而引起者。CDFI可显示其门静脉彩色血流。
(2)肝静脉局限扩张:本病大多为先天性,为肝静脉在发育过程中局部管壁薄弱所致,亦可由数支小静脉在同一部位汇入肝静脉及分支致使肝静脉及分支局部扩张。本病大多在超声显像查体中发现,临床并无症状。CDFI可显示其肝静脉彩色血流。
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