十二指肠憩室梗阻性黄疸综合征

十二指肠憩室梗阻性黄疸综合征(Lemmel syndrome)又称乳头综合征(papiller syn-drome)为十二指肠第二段的憩室压迫胆总管的开口处,即压迫十二指肠乳头,阻碍胆汁和胰液的排出,因而引起梗阻性黄疸和(或)胰腺炎的一组综合征。小肠憩室中最常见的是十二指肠憩室,胃肠造影发现率为0.016%~5.8%,尸检发现率为0.5%~14.3%。本病发病年龄多在45~60岁,男女发病比率为1.9∶1。一般认为本病的发生与疝的形成机制相似,即肠壁的局部软弱和肠腔内压力升高。前者可能与先天性肌层发育不全或缺乏肌肉紧张力有关,另外随着年龄的增加,肠壁肌肉发生退行性变,十二指肠憩室绝大部分位于十二指肠第二段,而且大部分起于十二指肠凹面(肠系膜侧缘),距肝胰壶腹2.5cm之内。十二指肠憩室好发肝胰壶腹周围,可能与此处有胆管、胰管、血管通过,缺乏结缔组织支持有关。如果患者伴有心、肝、肾疾病可因肠系膜静脉淤血加重肠壁局部软弱,在肠腔内压力升高时,肠壁即可通过软弱处被疝出,久之则形成憩室。壶腹部憩室可因其内食物潴留或结石而引起十二指肠乳头水肿及胆总管炎,或憩室直接压迫胆总管末端引起梗阻性黄疸及胰腺炎,严重病例可发生胰腺坏死。

本病临床表现有:①憩室引起的症状,间断上腹痛、饱胀、反酸及嗳气;②并发憩室炎的表现,持续性上腹痛,少数可并发上消化道出血;③憩室压迫乳头的征象,不同程度的黄疸和胰腺炎发作。

本病诊断应根据以下各项:①上消化道造影可发现十二指肠降部憩室(肠系膜侧)距肝胰壶腹2.5cm之内;②ERCP可观察到十二指肠降部憩室及其周围黏膜是否有充血、水肿,憩室内是否有炎症病变,以及十二指肠乳头部有无炎症改变及肿瘤或结石发现;③超声显像表现为胆总管全程增宽(包括胰头部位胆总管),胆囊增大及肝病变,无胆总管内结石及癌肿,无胰头癌等表现;④血胆红素增高(以直接胆红素增高为主),并发胰腺炎时血清淀粉酶增高。

超声显像图例见病例9附图1~9。

病例9附图1　胆汁性肝硬化

肝实质回声弥漫性增强

病例9附图2　胆汁性肝硬化

尾叶增大

病例9附图3　胆汁性肝硬化

门脉高压,肠系膜上静脉增宽

病例9附图4　胆汁性肝硬化

门脉高压

病例9附图5　胆汁性肝硬化

脾大,脾静脉及脾内血流增多

病例9附图6　胆汁性肝硬化

脾大

病例9附图7　胆汁性肝硬化

胆总管扩张

病例9附图8　胆汁性肝硬化

胆囊增大

病例9附图9　胆汁性肝硬化

胰头部胆总管增宽说明胆系梗阻部位在其远端(十二指肠),与肠壁水肿所致(良性狭窄即非外科性梗阻黄疸)

(富　玮　刘　洁)