先天性十二指肠闭锁

先天性十二指肠闭锁和狭窄与小肠其他部位的闭锁与狭窄，无论从胚胎学、发病原因及临床意义等方面均不相同。十二指肠闭锁和狭窄的发病率约为万分之一，其中约50%为早产儿。从胚胎早期发育来看，多数学者认为本病主要因胚胎早期十二指肠再腔化过程异常所致。近年来胚胎学研究证实，肠管的充实期和腔化期仅仅存在于十二指肠及空肠起始部，其余肠管的闭锁系其他原因引起，且发生在较晚时期。鉴于十二指肠闭锁有许多并发畸形，故胚胎早期整个胚胎发育停滞也是畸形发生的原因之一。

【病理分型】

十二指肠闭锁和狭窄可发生在十二指肠的任何部位，但以十二指肠降部Ⅴater壶腹附近最多，且多发生在十二指肠壶腹的远端。闭锁与狭窄各占50%，病理上分为以下5种不同形态。

1.十二指肠近端闭锁形成一个高度扩张的盲袋，远端十二指肠纤细而与近端肠管分离失去连续性。

2.十二指肠完全闭锁，近端扩张的盲袋与远端纤细肠管间有纤维索带相连接，此型较为罕见。

3.十二指肠远、近端相连但不相通，远近端肠管直径相差甚大。

4.十二指肠隔膜状闭锁，闭锁的近远端肠管保持连续性，但在十二指肠的第二段或第三段肠腔内有一隔膜，其中有一小孔者探针可探入，但食物通过困难。因此虽在解剖上属于不完全闭锁，但在生理功能上与完全闭锁一样。另一种隔膜为完全性。隔膜因受近端肠管内容物压迫，一般向下脱垂，第二段的隔膜有时可以脱垂到第三段内。

5.十二指肠狭窄型，此型肠管连续，肠腔内有一段为增生的黏膜阻塞形成狭窄，该处肠管没有扩张功能，部分病例阻塞的部位恰在以壶腹为中心的部位。

值得注意的是十二指肠闭锁和狭窄与胆总管的病理解剖关系，如闭锁位于或非常接近于壶腹，致胆总管开口于闭锁的上方或下方，有时胆总管末端分为两根管道，分别进入十二指肠闭锁的远、近两端盲袋或开口于隔膜之上和下方，手术时应加以注意。

十二指肠闭锁为完全性肠梗阻，闭锁近端的胃、十二指肠高度扩张，肌层增生肥厚，蠕动功能差，远端肠管细小、萎缩、肠壁菲薄，肠腔内不含气体，这一变化对治疗中选择术式颇为重要。十二指肠狭窄为不完全性肠梗阻，但狭窄肠段无扩张功能，随病情发展，狭窄近端肠管逐渐形成巨十二指肠。

【临床表现与诊断】

女婴发病率略高于男婴，多为新生儿或早产儿，约50%患儿的母亲孕期有羊水过多史。

十二指肠闭锁患儿生后不久或第1次喂奶后出现呕吐，频繁而剧烈，甚至呈喷射状，呕吐物多含胆汁。如梗阻位于壶腹近端，呕吐物不含胆汁，但可能含血丝或咖啡样物。体检见上腹部饱满，有时可见胃蠕动波；下腹部呈凹陷状。剧烈呕吐后腹胀可不明显。患儿无胎粪排出，个别患儿偶尔排1～2次少量灰绿色胎粪或灰色肠道分泌物。由于胆红素肠循环障碍，可产生高胆红素血症，1/3病例伴有黄疸。因持续性呕吐，患儿易出现水、电解质平衡紊乱，消瘦、营养不良，精神萎靡。

十二指肠狭窄可在新生儿期数月到几岁出现症状，表现为间歇性肠梗阻。症状的迟早取决于狭窄的程度，表现为间歇性呕吐，呕吐物多为含胆汁的未消化食物，狭窄重者，呕吐频繁，轻者可数周发作一次。患儿多伴有程度不同的营养不良、贫血、发育障碍。狭窄近端胃十二指肠扩张肥厚，致上腹部膨隆，下腹部平坦或凹陷，发作时可见胃蠕动波。

50%患儿并发其他畸形，主要为消化道畸形，如肠旋转不良、多发性肠闭锁、先天性愚型和先天性心脏病，常由于共发严重畸形而影响预后。

【辅助检查】

1.十二指肠闭锁的X线检查特点

（1）腹部立位平片可见典型的胃和十二指肠第一段内有扩大充气的液平面，即“双泡征”，有时可见“单泡征”和“三泡征”，而梗阻以下肠管不含气体。出现“单泡征”是由于频繁呕吐，十二指肠内积气反涌入胃内，或十二指肠近端肠腔内充满液体而未显示液平面。由于扩张的胃发生扭转，胃窦胃体出现两个液平面，再加上十二指肠液平面，则出现“三泡征”影像。

（2）胃肠道造影显示十二指肠近端明显扩张，并可见闭锁部位。造影后立即通过导管吸净造影剂，以免呕吐误吸引起窒息。

2.十二指肠狭窄的X线检查特点

（1）腹部X线立位平片见胃明显扩大，十二指肠壶腹胀气或有液平面，而腹部其他部位仅有少量气体。

（2）钡剂检查见胃、幽门管和十二指肠近端扩张，钡剂潴留，并可见十二指肠狭窄部位。

3.B型超声检查 十二指肠闭锁的胎儿产前B超检查，测得腹腔内两个液性包块，对诊断十二指肠闭锁具有重要意义。

【治疗】

一旦确诊应尽早手术。手术采用右上腹旁正中切口或右上腹横切口入腹，探查畸形的类型，但禁做不必要的暴露和剥离。依畸形的类型不同，手术方式有下列几种。

1.隔膜切除、十二指肠纵切横缝术 运用于隔膜型的闭锁与狭窄。暴露病变处，于十二指肠前壁在扩张段与狭窄段的交界处偏近端纵形切开，环形剪除隔膜，注意勿损伤壶腹部胆总管开口，并要保持隔膜处浆肌层的完整；缝扎剪除区的出血点及隔膜破损，然后将十二指肠壁切口做横形缝合，以防止狭窄。

2.十二指肠空肠吻合术 广泛适用于十二指肠各型闭锁。于距屈氏韧带10～15cm处提起空肠，在结肠后按肠蠕动方向与扩张的十二指肠在其最低位进行侧侧吻合。应注意保证吻合口的有效直径不低于1.5cm。

3.十二指肠-十二指肠吻合术 适用于闭锁段较短、闭锁两端较接近的病例。此法符合生理，最常用。游离十二指肠至第三段，必要时游离到十二指肠空肠曲，减少吻合口的张力，在梗阻远端十二指肠上做纵形切口，近端做横形或纵形切口，两侧行侧侧吻合。如为完全断开的十二指肠闭锁，近端肠管明显扩张，可行裁剪缩小口径后，再与远端肠管行端端或端侧吻合，有利于肠管蠕动功能的恢复，提高手术治愈率。游离十二指肠直至屈氏韧带，使闭锁近端的十二指肠无张力地靠近闭锁远端萎缩的肠管，于闭锁的下方行十二指肠与十二指肠端侧吻合术。

4.胃-空肠吻合术 适宜于十二指肠高度扩张的病例，因胃的蠕动较好，有学者主张在做十二指肠-空肠吻合术或十二指肠-十二指肠吻合术后不能消除梗阻症状的病例加做胃-空肠吻合，或同时做两个吻合会取得较好的疗效，术后一般能消除呕吐症状。缺点是留下一个无功能的十二指肠盲袋，有时会有症状，也有报道将来可能发生吻合口溃疡。

5.巨十二指肠切除、十二指肠端端吻合术 由于十二指肠闭锁近端扩张的肠襻高度扩张、肥厚无张力，因此保留盲端的手术常在手术后因该段缺乏有效蠕动而引起功能性梗阻。有报道切除扩张的十二指肠，近端做成形，再做十二指肠端端吻合术，则可避免此种缺点，术后肠功能恢复较好。

术后护理非常重要，尤其对早产儿和低体重儿应给予良好的监护，术后注意给予良好的护理，合理的静脉输液、输血，正确使用抗生素、补充维生素等。尤其注意保暖，防止误吸及肺炎发生。合理的静脉营养，补充适量的维生素及微量元素，以提高手术的治愈率。