阑尾恶性肿瘤

一、阑尾类癌

类癌是阑尾的一种比较常见的肿瘤，可发生在任何年龄，但以10—30岁者发病最多，女性发病率高于男性。有学者统计，在所有的消化道类癌中，阑尾是发病率最高的器官，约占45%，而在阑尾肿瘤中，阑尾类癌所占比例达88%。

3/4的阑尾类癌位于阑尾远端1/3处，其典型病变是在阑尾的黏膜下，有小而硬的灰黄色结节样肿块，多为单发，也可多发，界线清楚，周围有不完整的纤维膜。肿瘤直径很少超过2cm，有时阑尾类癌只能从显微镜下看到。阑尾类癌大多数为良性，恶性者直径均超过2cm。阑尾类癌可浸润至肌层、浆膜层，亦可以直接侵入邻近的组织，如盲肠、输尿管等，淋巴结转移主要沿阑尾系膜淋巴结、右结肠动脉淋巴结、腹主动脉旁淋巴结途径。远处转移主要是肝，肺、脑、骨等处的转移较少见。位于阑尾远端的类癌，可能引起黏液囊肿，位于阑尾根部的类癌因阻塞阑尾腔有时可引起慢性炎症。大多数学者认为类癌起源于胃肠道的嗜银或嗜铬细胞，这些细胞分布很广，阑尾的黏膜也是常见的部位，其发病原因也可能与慢性炎症有关。

【临床表现与诊断】

患者一般无特殊的临床症状及体征。临床上大多伴有右下腹疼痛及压痛，诊断为阑尾炎，或在进行其他腹部或盆腔手术时，偶然发现病变而切除，术后对阑尾进行病理检查时才确诊为阑尾类癌。阑尾类癌一般不出现类癌综合征，若有则提示已发生转移。

【治疗】

因为术前及术中难以诊断为阑尾类癌，所以在手术时应仔细观察阑尾壁有无结节，有无与盲肠壁浸润黏着及区域淋巴结肿大等，切除的阑尾应送常规做病理检查，以免漏诊。

阑尾类癌直径＜1cm且局限于阑尾时，一般认为连同系膜的单纯阑尾切除已能收到良好的效果。如果类癌直径＞2cm或肿瘤侵及盲肠壁、阑尾系膜以及有区域淋巴结转移时，应行右半结肠切除。术中发现阑尾类癌合并肝转移时，应根据原发病变及肝转移情况，考虑一并切除。术中未发现病变，阑尾切除术后病理发现阑尾类癌时，根据病理情况考虑再次手术。高龄患者可暂不手术，因为类癌可随年龄增长而发生退化改变。如临床上诊断已有转移时，应行支持疗法，给予高蛋白、高热量、高脂肪与大量维生素。应注意避免食用能促进类癌症候群诱发的食物，如牛奶、鸡蛋等。

二、阑尾腺癌

阑尾腺癌为一罕见阑尾疾病，发病率低。其中位发病年龄较高，为50岁左右，这一特点在临床诊断上有一定意义。阑尾腺癌好发于阑尾根部，所以易侵犯回盲部和结肠。

【病理分型】

起源于阑尾黏膜的腺上皮，分为囊肿型和结肠型。

1.囊肿型 阑尾腺癌又称恶性黏液囊肿，外观与阑尾黏液囊肿相似，但囊内的上皮细胞在病理切片中可见乳头状的增生突起。这种细胞可直接浸润到肠壁的浆膜上，并继续分泌黏液，形成腹膜的假黏液瘤。这种病变与卵巢假黏液性囊肿乳头状癌相似癌很相似，容易破裂和腹腔播散，导致腹膜假性黏液瘤，术后容易复发。

2.结肠型 此类型最为罕见。其病变如结肠一般腺癌，在黏膜上有溃疡或菜花状赘生物形成。

【转移】

1.淋巴途径 结肠型最常见，一旦肿瘤侵犯黏膜下层，则极易沿阑尾系膜淋巴结、回盲动脉淋巴结、右半结肠动脉淋巴结，甚至腹主动脉淋巴结转移。

2.血液转移 可沿门静脉系统转移至肝，进一步转移至全身的组织和器官。

3.直接浸润和种植 可侵犯邻近肠系膜、盲肠、输尿管，甚至盆腹腔种植转移。囊肿型容易发生这种类型转移，术中可见数个至数百个大至鸡蛋，小至芝麻的胶胨样结节，常伴腹水。

【临床表现与诊断】

1.腹痛与肿块：为本病的主要表现。肿瘤使阑尾根部狭窄，甚至闭塞，导致阑尾腔内分泌物排出受阻，黏液积聚。也可并发感染，使腔内压力增加出现类似阑尾炎表现。若被大网膜包裹，与周围组织粘连形成包块，术前易误诊为阑尾脓肿。

2.消耗症状：可表现恶性肿瘤的消耗症状，如食欲缺乏、乏力、消瘦、腹水等。

3.阑尾穿孔：阑尾腺癌的穿孔率较高。由于该病发病隐匿，误诊时肿瘤多较大，且阑尾管壁薄，管腔狭小，分泌物阻塞和肿瘤浸润而出现穿孔。穿孔容易导致肿瘤细胞的腹腔种植转移。

4.囊肿型腺癌伴腹腔转移的病例，可因为肿瘤压迫或侵犯肠管导致肠梗阻。

对年龄40岁以上，长期右下腹痛或无痛性包块，经抗炎、对症治疗没有好转或缩小甚至加重或增大，伴有消耗症状甚至腹水者；或阑尾切除后伤口迁延不愈，甚至形成瘘管者应高度怀疑本病。

【辅助检查】

1.血常规 并发阑尾急性炎症时可有白细胞升高。伴有消耗症状时可有贫血及低蛋白血症。

2.X线钡剂灌肠 可见盲肠段呈外压性弧形压迹或充盈缺损黏膜皱襞紊乱甚至消失及肠壁僵硬。

3.B超或CT 可发现右下腹团块状影，边界不清，呈低回声，肿瘤较小时可能仅见阑尾增粗。

4.纤维肠镜检查 可见盲肠外压性隆起，部分黏膜糜烂、水肿，严重者可触及肿物。可取部分组织行病理学检查，明确诊断。

【治疗】

1.手术治疗

（1）单纯阑尾切除术：肿瘤局限在阑尾内，无淋巴转移和侵犯静脉，体积小未侵及黏膜下层者，可考虑仅行单纯阑尾切除术。但有学者不同意上述观点，目前仍存在争议。

（2）右半结肠切除术：在病程早期，仅侵犯黏膜下层，也应行右半结肠切除术。多数学者认为此术式与单纯阑尾切除相比可减少复发，明显提高远期生存率，主张一旦确诊应行右半结肠切除。理由：①阑尾的肌层薄，侵及黏膜下层与浆膜很接近；②阑尾腺癌多位于阑尾根部，单纯的阑尾切除很难保证安全无瘤的切缘；③黏膜下层淋巴管丰富，容易发生淋巴转移；④即使行右半结肠切除不会影响患者的日常生活；⑤患者与家属容易接受合理的扩大的肿瘤根治手术。

（3）右半结肠切除术加双侧卵巢切除术：由于阑尾腺癌极易种植转移至卵巢，因此对女性患者术中要注意探查，必要时快速活检，以决定是否一并切除。

2.术后化疗 目前标准治疗方案是奥沙利铂联合氟尿嘧啶类药物（5-氟尿嘧啶）的方案，应持续治疗6个月。还可应用卡培他滨、伊立替康、贝伐单抗、西妥昔单抗、帕尼单抗等多种药物，常用化疗方案有：FOLFOX、XELOX、FOLFIPI等。

3.针对肿瘤转移灶的治疗方案 包括单纯全身化疗、腹腔热灌注化疗、术中腹腔内化疗（HIPEC），以减瘤为目的的右腹膜切除术，以及以上几种方式的联合治疗。鉴于囊肿型腺癌常常出现腹膜转移，肿瘤细胞减灭术与HIPEC和术后行腹腔灌注化疗（氟尿嘧啶＋丝裂霉素或加铂类）联合使用，成为大部分转移性病灶的首选治疗。

三、阑尾黏液性肿瘤

阑尾的黏液囊肿罕见，占阑尾切除术的0.1%～0.4%。该病可以合并肠梗阻，破裂后可以表现为腹膜假黏液瘤。

所谓阑尾黏液囊肿，为阑尾腔的一部分或末端因长期慢性炎症逐渐阻塞，致黏膜分泌的黏液积存于阑尾腔内，造成部分阑尾或全阑尾的膨胀而形成囊肿。其发生有赖于以下3个因素：①阑尾腔的部分或全部被阻塞；②阑尾腔内的黏膜或阻塞部远端的黏膜仍能分泌黏液；③腔内一般无细菌存在，不致发生感染。囊肿的外观常为一膨大的形似结肠状或梨状、卵圆形、哑铃状的肿瘤。大小不一，文献报道小者仅1mm，大者可达数10cm直径，一般直径在5cm左右。

【临床表现与诊断】

如囊肿较小又无并发症时，一般无临床症状，常为其他情况手术时偶尔发现，或尸检时发现。有症状时多表现为阑尾炎或类似阑尾炎的一些症状，如回盲部疼痛、右侧腹部疼痛或右下腹包块为常见症状及体征，也可出现慢性肠梗阻症状。一般无发热或轻度发热，白细胞多无增高。囊肿合并感染时，则有发热、右下腹压痛、肌紧张、白细胞增高。术前多诊断为急性阑尾炎或回盲部肿瘤，有时误诊为慢性阑尾炎、结肠癌、肠系膜或卵巢囊肿、子宫肌瘤。

该病诊断较困难，往往需手术探查始能确定诊断，产生各种并发症的阑尾黏液囊肿术前也大多诊断不明，至手术时方能明确其病理性质。

阑尾黏液囊肿内容物的漏出或囊肿自发性破裂，可发生腹膜假性黏液瘤，这种假黏液瘤与卵巢的假黏液囊肿类似。腹膜假黏液瘤的形成不仅是假黏液自破裂的囊肿中溢出所致，据研究，溢出黏液中含具有分泌功能的细胞，此种细胞一旦黏附在腹膜表面仍能继续分泌黏液，逐渐形成腹膜假黏液瘤。可解释手术时即使已完整切除阑尾和腹腔内的假黏液瘤，日后仍有复发。患者可因一再手术而衰竭死亡。此外，囊肿突入盲肠腔内可形成肠狭窄，或引起肠套叠，囊肿可与小肠粘连造成粘连性肠梗阻或肠扭转。过大的囊肿可压迫或刺激邻近的脏器产生腰痛、尿频及大便刺激症状，有时继发感染的囊肿可伴有急性炎的临床表现，囊内继发出血也可表现为亚急性阑尾炎的症状。另外，阑尾黏液囊肿可突然发生扭转，产生急性腹痛，引起扭转的原因为炎症或异物的刺激、阑尾系膜过长、梗阻近端的瘢痕收缩。诱发囊肿扭转的因素有：腹腔内压力的突然改变，肠管蠕动的亢进，腹部外伤。一般扭转多为顺时针方向。只能在剖腹探查时证实为阑尾黏液囊肿扭转，术前难以确诊。

【治疗】

唯一的治疗是将阑尾及其囊肿一并切除。手术时应尽量避免囊肿和黏液溢出，以免术后并发腹膜假黏液瘤。如囊肿较大，与周围肠管粘连较重，对囊肿破裂已有黏液流入腹腔内时，应扩大切口，尽量吸净黏液或冲洗污染区；如囊肿与小肠粘连较重，或合并肠梗阻、肠套叠时，常需将受累的肠襻一并切除。术前如估计可能切除肠管时，应行肠道准备，一般不需行右半结肠切除。