肠系膜肿瘤

小肠系膜的两层腹膜间为结缔组织、脂肪、淋巴管、血管、平滑肌纤维及Miiller管、Woff管或卵黄管残余。原发性肿瘤就是来源于其中的某些组织结构。小肠系膜的囊性肿瘤主要是肠系膜囊肿，其次为淋巴管瘤。实质性肿瘤以恶性居多，多分布于回肠系膜，其次为空肠系膜和小肠系根部。囊性肿瘤多发于儿童，实质性肿瘤以成人居多。统计中，无论良、恶性肿瘤，男性均多于女性。

【病理分型】

1.良性肿瘤

（1）淋巴管瘤：可在出生后任何时期开始增生，为弥漫性淋巴管增生或呈膨胀性扩张。肉眼见为乳白色囊性肿物，内有透明液体或乳糜样液，单发或弥漫布满整个小肠系膜。

（2）纤维瘤：其主要成分是成纤维细胞和胶原纤维。胶原成分为主者称硬纤维瘤。此瘤生缓慢，切除不完全可致复发。

（3）神经纤维瘤：主要成分有神经鞘细胞和胶原纤维束。肉眼见呈现结节状，边界不清，有的长径可达20cm，硬韧且有弹性，无包膜，大型肿瘤中央可发生坏死并可发生破溃。

（4）脂肪瘤：为成熟脂肪细胞组成，单发或多发，可弥散在肠系膜上而难以切除，切除后易复发，也可恶变成脂肪肉瘤。

（5）平滑肌瘤：发生于深部组织者少见，血管平滑肌瘤来源于小血管的平滑肌，大的肿瘤长径可达20cm，中央可坏死而出现囊性变。

（6）海绵状血管瘤：是由排列密集的毛细血管组成，血管腔内充满血液。肉眼见为紫色软性肿块，压之体积缩小。有弹性。

（7）畸胎瘤：包含有软骨、皮肤、皮脂、毛发等，成人畸胎瘤分化良好，畸胎瘤可呈分叶状，内有液体积聚为囊性畸胎瘤。肠系膜腹膜的原发瘤称为间皮瘤，多为良性纤维型、乳头状瘤和弥散型乳头状瘤。

2.恶性肿瘤

（1）恶性淋巴瘤：常首先发生于一个淋巴结，易于相继转移至同组群和其他组群淋巴结。肉眼见为散在的大小不等的结节，或融合成大块，大小2～20cm，可侵及肠壁引起粘连和梗阻，中心坏死破溃可形成腹膜炎。

（2）纤维肉瘤：可呈巨块形，有薄而脆的假包膜，假包膜与瘤体难以剥离。表面可呈暗红色，有的为分叶状。神经纤维肉瘤与一般软组织纤维肉瘤区别不大。

（3）恶性组织细胞瘤：恶性程度高，常有转移，切除后易复发。

（4）平滑肌肉瘤：比平滑肌瘤体积更大，直径可达20cm，质地软而脆，易于发生变性坏死。瘤体界线清楚，易于做单纯肿瘤切除，切除后局部易复发。

（5）类癌：即嗜银细胞瘤，嗜银细胞位于黏液腺的底部，类癌多发生在阑尾和末段回肠。肠系膜根部类癌可引起广泛纤维化致血管栓塞。

【临床表现】

1.肿块 不论良性还是恶性肿瘤，临床症状以腹部包块为主。小的肿块时隐时现，大的肿块患者自己可以扪及。肿块加腹痛是就诊的主要原因。肿块位于脐周，一般都有较大活动度，特别是向两侧的活动度大于向上、下方的活动度。位于肠系膜根部的肿瘤，因继发感染，或肿瘤向肠管浸润出现的粘连团块，活动度减小。有的肿瘤表面不平，呈结节状。淋巴瘤或巨块型肿瘤中央坏死，可有囊性感。触压肿块或过度使肿块移位，可引起恶心、腹部隐痛。

2.腹痛 多为隐痛，有时出现间歇性钝痛。腹痛与肿块大小、部位、对肠管的浸润及体位有关。小肠受浸润或粘连致肠梗阻，腹痛间歇性发作，可有腹胀。有的腹痛发作时可伴有恶心、呕吐或腹泻。

3.肠梗阻表现 肿瘤的压迫、浸润造成的肠管粘连、系膜神经纤维受累，均可引起不完全肠梗阻的临床表现，如腹痛、呕吐、腹胀和停止排气排便。有的机械性梗阻可发展为完全性肠梗阻。

4.腹膜炎表现 某些巨块型肿瘤中心缺血坏死，一旦发生破溃，可引起腹痛、腹胀、腹肌紧张、压痛、反跳痛等腹膜炎表现。肠系膜根部血管受肿瘤压迫、癌性浸润癌栓致血管堵塞，致使小肠血循环障碍出现肠坏死。

5.腹水 恶性肿瘤病情发展多较快，少数病例在短期内出现大量腹水。有的儿童因腹围不断增加而就诊，被确诊为肠系膜肿瘤。腹水可为浆液性的，常带血性。肠系膜的淋巴管、小静脉被压或受浸润而堵塞，肿瘤毒性产物的刺激是腹水发生的原因。

6.全身表现 不同程度的贫血、体重减轻、恶病质，见于肠系膜恶性肿瘤，部分患者有发热。

临床表现中腹痛和腹部包块是主要诊断线索。活动性肿块伴局部隐痛或胀痛，应想到有肠系膜肿瘤的可能。

【辅助检查】

1.X线钡剂或钡灌肠 虽不能直接显示肿块，却可显示肠管受压、移位情况。肠壁转移可见肠壁僵直，钡剂通过缓慢等现象。

2.细胞学检查 有腹水表现者，可做腹腔穿刺，行腹水脱落细胞学检查，判别腹水的发生原因。

3.B超 可以确定肿瘤的位置、大小、是囊性还是实质性的、有无分叶间隔、与肠管和大血管的关系、有无腹水等。还可以在B超下有目标地穿刺肿物活检。

4.CT、磁共振 能准确地获取肠系膜及内脏的影像学资料，确定肿瘤与周围组织的关系以及有无转移情况，有较高诊断价值。

5.肠系膜血管造影 根据血管显影的连续动态观察，可以确定肿瘤位置、大小和性质。

6.腹腔镜检查 可在做出诊断的前提下，根据具体情况决定腹腔镜下切除或开腹手术。

【治疗】

1.肠系膜良性肿瘤 应做手术切除。

手术中需解决的问题：①彻底切除并不容易，如弥漫性淋巴管瘤和广范围的脂肪瘤，其界线并不很清楚，有的肿瘤无包膜，难以完整切除；②系膜根部肿瘤切除常可引起血管损伤，危及广泛小肠的血液循环；③有些肿瘤即使能切除也容易复发，如纤维瘤、脂肪瘤等。因此决定手术方案时，要考虑到肿瘤的性质、部位、与系膜血管的关系，除非小的肿瘤做单纯切除不致影响小肠血液供应外，一般应将肿瘤连同系膜及一部分相应的小肠一并切除。即使如此，有的患者仍无法完全切除肿块，被迫做部分切除或仅做活检取材。彻底切除良性肿瘤预后良好。不做手术或切除不彻底，难免有复发和恶变的可能。复发的肿瘤应当再做切除。

2.恶性肿瘤的治疗 主要采取手术切除、放疗、化疗等综合疗法。

由于恶性淋巴瘤等易于向邻近淋巴结转移，查出腹块时，肿瘤多已扩散，并形成多个淋巴结融合，手术时已无法切除或不能做根治性切除，因此综合疗法更显得重要。恶性淋巴瘤一般对放疗敏感，尤其是霍奇金病的疗效明显提高。原则上不论是根治性或姑息性手术，均应进行放疗，术后也可采用化疗，根据不同肿瘤的生物学特性来选择合适的药物。