原发性腹膜后肿瘤

原发性腹膜后肿瘤种类繁多，肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜肌肉、血管神经、淋巴组织以及胚胎残留组织。患者常因肿瘤侵犯、压迫肠管、输尿管或大血管引起梗阻症状。

【病理分类

腹膜后肿瘤中60%～80%为恶性肿瘤，从病理组织学角度上分主要包括软组织肉瘤、胚胎残留组织肿瘤、淋巴造血系统肿瘤及其他少见的肿瘤。较为常见的腹膜后肿瘤主要有：腹膜后脂肪肉瘤、纤维组织源性肿瘤、肌源性肿瘤、腹膜后横纹肌肉瘤、纤维源性肿瘤、脉管源性肿瘤、神经源性肿瘤、生殖细胞肿瘤等。

【临床表现】

腹膜后肿瘤来自不同的组织，种类繁多；同一类肿瘤在不同患者差异很大，临床表现多种多样。

1.症状 除了嗜铬细胞瘤外，初起一般多无症状，随着肿瘤的生长发展可出现以下情况。

（1）占位症状：由于腹膜后潜在间隙大，肿瘤常长得很大，易产生腹部胀满感，常偏于一侧；上部巨大肿瘤可影响呼吸。有时肿瘤有内出血、坏死、可突然增大，症状加剧，并可出现剧烈疼痛。

（2）压迫症状：最常见的为对于脏器的压迫而产生的刺激症状。如刺激胃可产生恶心、呕吐。刺激直肠可产生排便次数增多、里急后重感等；刺激膀胱即可产生尿频、排尿急迫感等症状；压迫肠道可出现机械性肠梗阻症状，压迫肠系膜血管或腹腔神经丛可出现麻痹性肠梗阻；在泌尿系可出现肾盂积水的症状；甚至可出现腰背痛、会阴部痛及下肢痛，也可出现神经支配区域（如会阴和下肢）皮肤知觉减退、麻木等感觉；压迫静脉及淋巴管引起回流障碍，可以出现阴囊、下肢水肿和腹壁静脉曲张等。

（3）全身症状：腹膜后肿瘤发展到一定时期，患者也会出现体重减轻、食欲缺乏、发热、乏力甚至恶病质等。有分泌功能的肿瘤，如嗜铬细胞瘤，因分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，可出现阵发性高血压的症状。另一种为巨大的纤维组织肿瘤，可分泌胰岛素类物质，引起低血糖症状。

2.体征 腹膜后肿瘤的体征取决于肿瘤的病理性质、部位和病期的早晚，患者就诊时最多发现的体征为肿块。大部分患者均可触及腹部或盆腔肿块，一般位置较深且固定。良性肿瘤除肿块外一般体征少而轻；恶性肿瘤体征相对较多，可出现压痛、腹肌紧张、腹水、下肢水肿、腹壁静脉曲张、下肢皮肤知觉减退等体征。压迫胃肠道可出现肠梗阻的体征。

【诊断】

诊断为腹部肿块很容易，CT和磁共振技术已广泛应用于腹膜后肿瘤的诊断，但对其组织起源和良、恶性的判断，仍依赖于肿瘤的病理组织学及生物学行为。通过B超可以了解肿瘤的部位、大小、数目，与周围脏器的关系；可以判断肿瘤为囊性或实质性，能够鉴别是来源于腹膜后或腹膜腔，还可以了解是否累及其他脏器。CT可显示肿瘤部位、大小、形态，以及与周围脏器、血管的关系，为术前确诊提供主要依据，其定位准确率达80%～90%，较B超有更多的优点。MPI能较好地显示软组织，可行多方位检查，确切了解肿瘤与血管间的关系。数字减影血管造影术（DSA）可了解主要血管的受侵及肿瘤的主要供血动脉，有助于术中处理肿瘤的主要血管。静脉肾盂造影和胃肠造影可了解输尿管、胃肠道受侵情况及双肾功能，为联合脏器切除做准备。

【鉴别诊断】

1.腔内肿瘤 腹腔内肿瘤活动度较大，查体时患者胸膝位，肿瘤常前移靠近前腹壁；而腹膜后肿瘤活动度差，位置随体位改变不明显。

2.腹膜后脏器肿瘤 B超、CT及静脉肾盂造影等检查对发生在肾、肾上腺、胰腺等腹膜后脏器的肿瘤有诊断价值。

3.腰大肌冷脓肿 患者多有脊柱结核病史，CT可见骨质破坏，腰大肌明显增粗，周围肌间隙模糊或消失。

4.腹主动脉瘤 肿块有搏动性，CT扫描可见腹主动脉钙化，血管造影可确诊。

【治疗】

以手术为主联合放疗、化疗等综合治疗手段仍是目前本病的主要治疗方法。手术的适应证为：①凡诊断为腹膜后肿瘤而瘤体不是太大、基底不宽，且尚未固定者，可以手术探查；②初次探查未能切除的肿瘤，如在探查后经放疗或化疗，肿瘤明显缩小并估计有可能切除者，可以再次手术探查；③腹膜后肿瘤手术切除后复发，若尚能移动且无禁忌证，也可争取二次手术切除。

手术可采用经腹、经胸腹或经腰部斜切口，肾区以外的腹膜后肿瘤，可根据肿瘤大小和部位选择各种类型的腹部切口，上腹部的巨大腹膜后肿瘤，开腹后发现有必要时，可经肋间或切除一段肋骨改行胸腹联合切口。仔细探查、分离显露肿瘤，探查清楚肿瘤与周围组织、脏器及重要血管的关系，术中宜切取小块组织送冷冻切片检查，以助诊断。有些大肿瘤开腹后可先用空针穿刺，待内容液体被抽吸后，瘤体可变小，可以提高肿瘤切除率及减少血管损伤率。通常先从四周分离与肿瘤的粘连，再逐渐向其基底部分离，边分离边用纱布垫压迫止血，遇到血管应逐一结扎或缝扎。如肿瘤基底部解剖不清，不得已时可先将肿瘤大部切下取走，留下基底部较少部分再加以处理。盆腔腹膜后肿瘤切除术中大出血机会较多，可事先做好暂时阻断腹主动脉或其主要分支的准备。若在分离过程中发生大出血，一般可先用干纱布垫填压止血，在快速输血、输液的同时，迅速将肿瘤从包膜内钝性剥离摘除。肿瘤取出后，再用纱布垫填塞肿瘤床。约10min后，慢慢取走纱布垫，看清出血点，逐一加以缝扎或将撕破的血管进行修补。一般止血措施实在无效时，也可考虑用消毒塑料袋剪多个小孔，内填干纱布条或碘仿纱布条于出血部位。也可先用吸收性明胶海绵填于局部后，再加纱布条填塞，纱布条的尾端从腹部戳口外引，纱布填塞区中应放负压双套管轻轻吸引，术后5～7d开始抽出纱布条，10d左右抽完，这种压迫止血法对广泛渗血往往有效。

腹膜后肿瘤的切除术，术野显露要好，尽可能完整切除肿瘤。在发现早、体积小、与重要脏器或大血管牵连不大时，手术并无特殊困难，但若肿瘤巨大、血液循环丰富、基底很广、与重要脏器或腹膜后重要血管紧密粘连时，手术就很复杂。术中常易损伤内脏或必须牺牲器官，如发生大出血有死亡的危险，因此对手术应有充分的准备，备血（2000～3000ml）。腹膜后肿瘤有时虽然巨大，但手术切除的难易只能在手术中才能确定，所以对手术探查仍应采取积极的态度。对复发性腹膜后肿瘤患者，不能轻易放弃再手术治疗的机会，再手术时仍应遵守肿瘤整块切除的原则，对于已经侵及的脏器，在不影响功能的情况下联合切除；肿瘤侵及主要血管需同时切除时，可行血管移植。原发性腹膜后肿瘤中除淋巴肉瘤和生殖源性腹膜后肿瘤外，多数对化疗不敏感，术后放、化疗只能减少局部复发，而不能改善生存时间，近年来国外采用术中放疗取得一定疗效。